Disturbo emorragico

introduzione

Circa una persona su 5.000 nel mondo ha una malattia emorragica. In termini tecnici, viene chiamato un disturbo della coagulazione coagulopatia. Un disturbo emorragico può svilupparsi in due direzioni. Da un lato, può verificarsi un'eccessiva coagulazione. Il sangue diventa più denso, quindi c'è il rischio di coaguli di sangue, cioè la formazione di Trombosi o embolierisultante dal carry-over dei coaguli è aumentato. D'altra parte, la coagulazione del sangue può essere troppo debole, quindi Aumento del rischio di sanguinamento è. In tutto il mondo, oltre l'1% della popolazione soffre di un disturbo emorragico con un aumentato rischio di sanguinamento.

Nel Coagulazione / emostasi è una catena di funzioni complessa. All'inizio c'è un restringimento dei vasi sanguigni locali per ridurre al minimo il sanguinamento. Le piastrine poi si uniscono per chiudere rapidamente la ferita. Il complesso piastrinico viene quindi stabilizzato nuovamente da fili di fibrina. I fili di fibrina risultano dall'interazione di un totale di 12 fattori di coagulazione. La coagulazione del sangue si basa su molti componenti diversi, ognuno dei quali è individualmente suscettibile a difetti, quindi possono verificarsi errori in vari punti. Alla fine, molte malattie diverse possono provocare un disturbo emorragico.

Leggi anche: Coagulazione del sangue

Sintomi

I pazienti con disturbi della coagulazione sono principalmente colpiti dalla frequente comparsa di lividi (ematomi) sopra. Un livido può apparire su di loro anche con una leggera protuberanza. I lividi compaiono spesso in punti più insoliti, come la parte superiore delle braccia o la schiena. Oltre ai lividi, ci sono altri segni di sanguinamento sulla pelle. Questi includono soprattutto i cosiddetti petecchie. Si tratta di emorragie puntiformi molto piccole nella pelle o nelle membrane mucose che si verificano tipicamente nelle persone con disturbi emorragici. A volte le emorragie cutanee possono essere più grandi e assomigliare a un'eruzione cutanea. In questo caso si parla di Porpora.

Inoltre, il sanguinamento, ad esempio da un piccolo taglio, richiede più tempo perché il corpo non è in grado di fermare l'emorragia con la stessa rapidità con cui lo è in una persona sana a causa del disturbo della coagulazione. L'emorragia secondaria si verifica spesso quando l'emorragia effettiva è già cessata. È anche tipico per le persone con un disturbo della coagulazione che ci sono frequenti epistassi o gengive sanguinanti. I pazienti con un disturbo della coagulazione sono quindi spesso notati durante il trattamento dentale da un sanguinamento eccessivo che è difficile da fermare. Nelle donne si possono notare anche periodi mestruali aumentati e prolungati. A causa dell'aumentata tendenza al sanguinamento possono insorgere gravi complicazioni, ad esempio vi è un aumentato rischio di emorragia cerebrale o sanguinamento articolare. L'aspetto dei sintomi varia ampiamente e dipende dal tipo di malattia e dalla gravità della sua gravità. Ad esempio, alcuni pazienti non manifestano sintomi fino a quando non hanno avuto un incidente o simili, mentre altri sperimentano sintomi nella vita di tutti i giorni.

Questo articolo potrebbe interessarti anche: Emostasi: il modo più rapido per fermare l'emorragia

Hai una maggiore tendenza a sanguinare? Hai emorragie puntiformi nella pelle? Forse la malattia di Werlhof è dietro le tue lamentele. Leggi di più su questo a: La malattia di Werlhof è curabile?

Se c'è troppa coagulazione del sangue, i sintomi di solito compaiono solo quando uno è già trombosi si è formato. Le trombosi di solito si verificano nelle vene della parte inferiore della gamba. Il coagulo di sangue limita il flusso sanguigno e provoca dolore alla gamba. Man mano che il dolore progredisce, l'intensità del dolore aumenta e la gamba si gonfia e diventa calda. In caso di aumento della coagulazione del sangue, può anche verificarsi un cosiddetto coagulo diffuso nei vasi dei polmoni Embolia polmonare venire. I sintomi tipici sono mancanza di respiro e dolore al petto, simile a un attacco di cuore. Di regola, i coaguli si formano nel letto dei vasi venosi, ma possono anche verificarsi nel sistema arterioso. In questo caso, la formazione di coaguli può anche portare a un infarto o ictus.

contusioni

contusioni (cosiddetto ematomi) sorgono dopo uno shock o un impatto. Un piccolo vaso sanguigno è danneggiato, in modo che il sangue fuoriesca e si raccolga nel tessuto circostante e si coaguli lì. Rimane un livido. Nelle persone sane, questa macchia dovrebbe essere completamente scomparsa dopo due o tre settimane. Se la coagulazione del sangue è ridotta, anche piccole protuberanze portano a gravi lividi. In caso di sanguinamento, il sanguinamento richiederà più tempo e più sangue può accumularsi nei tessuti, rendendo il livido più grave.

cause

Tra le malattie associate alla ridotta coagulazione vi sono malattie la cui causa è un malfunzionamento delle piastrine del sangue (piastrine) è. Le piastrine funzionali costituiscono la base della prima parte della coagulazione del sangue, l'emorragia è limitata dall'accumulo di cellule. Nei disturbi piastrinici, potrebbe esserci un malfunzionamento o una mancanza di piastrine. Di solito è una carenza che può essere congenita o autoimmune, per esempio. Anche farmaci speciali possono innescarlo. Tipico per la presenza di un disturbo della coagulazione delle piastrine del sangue è il verificarsi di piccole emorragie puntiformi della pelle e delle mucose (petecchie).

Oltre alla mancanza di piastrine nel sangue, è nota anche la mancanza di fattori della coagulazione che scatena un disturbo della coagulazione. Questa può essere una forma congenita o acquisita. Se mancano fattori di coagulazione, di solito c'è una maggiore incidenza di lividi e persino sanguinamento nei muscoli. Poiché il fegato è responsabile della produzione di fattori di coagulazione, le malattie del fegato possono anche portare a una mancanza di fattori di coagulazione. Poiché la vitamina K è richiesta anche dal fegato per produrre alcuni fattori della coagulazione, una carenza di vitamina K, dovuta ad esempio a un ridotto apporto di vitamina K con il cibo, porta ad una maggiore tendenza al sanguinamento. L'effetto della vitamina K può anche essere neutralizzato da farmaci o malattie.

Le due malattie dell'emofilia sono generalmente note per una carenza di fattore congenito (Emofilia A e B), in cui manca il fattore 8 (XIII) o il fattore 9 (IX). Rispetto ad altri disturbi della coagulazione, tuttavia, questa è una malattia rara. L'emofilia A è molto più comune dell'emofilia B. Entrambe le forme di emofilia sono associate ad un alto rischio di sanguinamento, quindi i pazienti devono adattare il loro stile di vita alla malattia per evitare situazioni di pericolo di vita. Spesso il fattore di coagulazione mancante deve essere sostituito (sostituito). A causa del tipo di eredità (Recessivo legato all'X), colpisce principalmente i ragazzi. Le ragazze / donne contraggono molto raramente la malattia, ma spesso sono portatrici (cosiddette conduttori) la malattia. Il disturbo congenito della coagulazione più comune, che si verifica in circa l'1% della popolazione, è la sindrome di von Willebrand. In questa malattia non manca alcun fattore di coagulazione, ma il cosiddetto fattore di von Willebrand, importante per l'accumulo di piastrine nel sangue. A differenza dei pazienti con emofilia (emofilia), le persone colpite sono meno limitate nel loro stile di vita.

Ci sono molte cause acquisite di coagulazione eccessiva (trombofilia) che porta alla formazione di coaguli. Queste sono cause che di solito possono essere modificate cambiando il tuo stile di vita. I fattori di rischio per l'aumento della coagulazione includono l'uso di contraccettivi ormonali, la gravidanza, la lunga immobilizzazione dovuta all'essere costretti a letto o un lungo volo, un elevato consumo di nicotina e l'obesità. Se ci sono fattori di rischio e si è già verificata una trombosi, spesso viene prescritta una profilassi antitrombotica, come Marcumar. Le malattie genetiche possono anche innescare una maggiore tendenza alla trombosi. Queste malattie includono la mutazione del fattore V Leiden, la carenza di antitrombina e le carenze di proteina C e proteina S.

Potresti anche essere interessato al seguente argomento: emofilia

Fattore 5 (V)

Il fattore di coagulazione 5 (V) promuove lo sviluppo della trombina. La trombina a sua volta è importante per la formazione dell'impalcatura di fibrina, che stabilizza le piastrine del sangue che si attaccano alla ferita nella parete del vaso. La proteina C inibisce la sua forma attiva. Se c'è una mutazione nel gene del fattore 5, la malattia si sviluppa "Fattore 5 disturbo". Questa è una malattia ereditaria che viene ereditata con una modalità ereditaria dominante.

(La parola "sofferenza" nel nome della malattia non deriva dal verbo "sofferenza", tra l'altro, ma dalla città olandese di Leida, dove è stata scoperta la malattia). La mutazione modifica minimamente la struttura del fattore di coagulazione 5 (V), in modo che il suo antagonista, la proteina C, che normalmente si lega al fattore 5 (V) e inibisce l'eccessiva coagulazione, non possa più interagire adeguatamente con il fattore 5. Di conseguenza, il sangue si aggrega (coagula) più facilmente, in modo che il Aumento del rischio di trombosi è. Le trombosi di solito insorgono in vasi venosiche trasportano il sangue deossigenato al cuore. La gravità della malattia dipende dal fatto che tu abbia ricevuto il gene malato da entrambi i genitori e quindi un cosiddetto gene portatore omozigote è o solo da un genitore (cosiddetto portatore eterozigote). Se sei solo un portatore eterozigote, il rischio di trombosi aumenta di circa il 10%, mentre i portatori omozigoti hanno un rischio 50-100 volte maggiore.

Come viene diagnosticata la malattia? I pazienti di solito sono evidenti per il fatto che sono sopra la media spesso alla trombosi viene. Le trombosi si verificano anche in giovane età. In questi casi, una mutazione del fattore V Leiden dovrebbe sempre essere esclusa da un ematologo (un medico che studia il sangue). Inoltre, ce ne sono principalmente altri Anche i membri della famiglia si sono ammalatiquindi in questo caso a chiarificazione precoce ha senso. La mutazione viene determinata determinando il tempo di coagulazione. Normalmente, la coagulazione dovrebbe essere inibita quando si aggiunge la proteina C. Questo non è il caso del fattore V Leiden. Se questo esame è positivo, segue un esame genetico. In linea di principio, la terapia farmacologica permanente non è necessaria. La profilassi della trombosi è prescritta solo in caso di trombosi o se il rischio di trombosi è aumentato da altre circostanze, come un volo a lungo raggio.

Ulteriori informazioni su questo argomento sono disponibili all'indirizzo: Fattore 5 sofferenza

Carenza di proteina S.

Il Proteina S è un fattore importante nel sistema di coagulazione. Prende il sopravvento all'interno della cascata della coagulazione Compito di un cofattore e attiva la proteina C.. Insieme le due proteine ​​formano una complessoche ha attivato il Fattori V e VIII della coagulazione inattivati. Quindi ne consegue meno fibrina sarà prodotto. Quindi la coagulazione è indebolita.Manca la proteina S a causa di a difetto genetico o se ne viene prodotta una quantità insufficiente nel fegato, ciò influenza l'intero sistema di coagulazione. Poiché la proteina S Dipendente dalla vitamina K. può essere un difetto dovuto a troppo poco Vitamina K sorgere. Come una malattia del fegato Infiammazione o un malfunzionamento cronico può provocarlo. Anche altri tipi genetici di malattie sono possibili. Quindi la proteina S totale può essere nei limiti normali, ma non funzionare correttamente. A causa del Carenza di proteina S. sarà quello Proteina C non attivata e questo può quindi il file Fattori V e VIII non disattivare. La coagulazione viene quindi eseguita in modo logico rinforzata che rende il sangue più incline a Coaguli di sangue sviluppare. A causa della maggiore tendenza dei pazienti a formare coaguli di sangue, questi devono variare a seconda dell'età e della situazione farmaci per fluidificare il sangue prendere per la prevenzione.

Ulteriori informazioni su questo argomento sono disponibili all'indirizzo: Carenza di proteina S.

Fattore 7 (VII)

Il fattore di coagulazione 7 (VII) è anche noto come proconvertina e svolge un ruolo importante nella cascata della coagulazione. Viene chiamata una carenza del fattore 7 (VII) Hypoproconvertinemia designato. La malattia ha una maggiore tendenza al sanguinamento, con sintomi simili all'emofilia (malattia del sangue). Una mancanza del fattore 7 (VII) può, ma non deve essere, ereditata. La modalità di trasmissione della carenza del fattore 7 (VII) è recessiva, il che significa che un gene difettoso deve essere ereditato da ciascun genitore affinché la malattia possa scoppiare. Poiché il fattore 7 (VII) è uno dei fattori di coagulazione che il fegato produce a seconda della vitamina K, una carenza di vitamina K può anche portare a una carenza del fattore 7 (VII). L'attività di questo fattore può essere aumentata durante l'intervento chirurgico, con conseguente aumento della coagulazione.

Diagnosi: test

Se il paziente descrive al medico i sintomi tipici associati ai disturbi della coagulazione, il can vari test essere iniziato. In ogni caso, il sangue deve essere prelevato ed esaminato per questo.

Nel sangue può quindi Numero di piastrine (piastrine) può essere determinato. Questo è un valore standard che viene effettivamente controllato di routine con ogni campione di sangue. Spesso un disturbo emorragico diventa evidente solo come parte di a Analisi del sangue di routine riconosciuto accidentalmente.

Oltre a determinare le piastrine nel sangue, puoi ancora prove speciali di coagulazione essere eseguita. In questo contesto, vengono determinati il ​​valore INR, il PTT e il tempo PTZ, che alla fine è in gran parte il Tempo di coagulazione corrisponde. Ad esempio, questi esami vengono eseguiti di serie prima di operazioni o altri interventi. Se ci sono deviazioni, questa è la prima indicazione di un disturbo della coagulazione del sangue, ma la causa esatta non può ancora essere chiaramente assegnata a causa di un valore evidente. La causa può già essere ridotta, a seconda di quale valore viene aumentato. Per poter determinare esattamente quale fattore della coagulazione è carente o se c'è una disfunzione delle piastrine del sangue, ulteriori esami del sangue devono essere eseguiti in un laboratorio specializzato di coagulazione. Per concludere che esiste una malattia congenita, deve essere organizzato anche un test genetico. A volte a Aspirazione del midollo osseo può essere necessario se il medico sospetta che la produzione di piastrine nel midollo osseo sia compromessa. Ciò può verificarsi, ad esempio, nel contesto della leucemia, un cancro del sangue.

Desiderio di avere figli con una malattia emorragica

Un disturbo della coagulazione del sangue esistente nel senso di un aumento Rischio di trombosi aumenta il rischio di aborto spontaneo nel primo trimestre di gravidanza. Questo è particolarmente vero se si tratta di un disturbo della coagulazione del sangue non rilevato che di conseguenza non viene trattato. Anche in condizioni normali, il rischio di trombosi aumenta a causa dei cambiamenti ormonali durante la gravidanza. Se è presente anche una malattia emorragica, la probabilità è ancora più alta che si formino piccoli coaguli di sangue all'interno dei vasi sanguigni del Torta della mamma, la placenta, viene. I coaguli impediscono all'embrione di ricevere una corretta alimentazione e aborto spontaneo.

Se una donna ha già avuto un aborto spontaneo due o tre volte, circa un quarto di tutti i casi presenta un disturbo emorragico. Questo è spesso uno Mutazione del fattore V Leiden. Se è noto in anticipo un disturbo emorragico, a Profilassi della trombosi essere preso. Per le donne incinte, ad esempio, è adatta l'eparina, che deve essere iniettata quotidianamente. Marcumar, che è altrimenti spesso prescritto, può da Non donne incinte essere assunto perché il principio attivo può passare attraverso la placenta del bambino e può portare a malformazioni. Un esercizio adeguato e l'uso di calze a compressione riducono naturalmente il rischio di trombosi.

Disturbi della coagulazione del sangue nei bambini

Se si verificano disturbi della coagulazione del sangue nei bambini, spesso è un disturbo congenito, come l'emofilia o la molto più comune sindrome di von Willebrand. Soprattutto quando i bambini giocano, lividi e protuberanze possono svilupparsi più rapidamente nei bambini con un disturbo della coagulazione. Spesso i lividi si formano anche in luoghi sconosciuti, come la schiena o lo stomaco, i piedi o le mani. I bambini con un disturbo della coagulazione si notano anche a causa della formazione di lividi dopo le vaccinazioni o perché spesso lo fanno su entrambi i lati Epistassi.

Oltre alle malattie congenite, i bambini che hanno un'infezione / raffreddore possono anche sviluppare un'infiammazione vascolare in cui la coagulazione è limitata e un sanguinamento cutaneo esteso (a Porpora) treno. La malattia si chiama Porpora di Henoch-Schönlein descrive e di solito si manifesta nei bambini tra i due e gli otto anni di età. La causa della malattia è una reazione eccessiva del sistema immunitario. Il porpora trombocitopenica idiopatica (ITP) si verifica anche attraverso una reazione eccessiva del sistema immunitario dopo le infezioni nei bambini. La malattia è molto simile a quella Porpora di Henoch-Schönlein. Tuttavia, viene fornito con l'estensione ITP alla distruzione delle piastrine del sangue e di conseguenza ad una maggiore tendenza al sanguinamento. Entrambe le malattie sono solo malattie temporanee e non malattie croniche come l'emofilia.

I disturbi della coagulazione del sangue nel senso di aumento della coagulazione, che sono associati ad un aumentato rischio di trombosi, di solito non si verificano nei bambini. Il rischio di trombosi tende ad aumentare con l'avanzare dell'età.