Orbitopatia endocrina

sinonimo

Oftalmopatia endocrina

introduzione

L'orbitopatia endocrina è una condizione che colpisce gli occhi e le orbite (chiamata orbita). Appartiene al gruppo delle malattie autoimmuni organo-specifiche. Ciò include tutte le malattie che attaccano il corpo ei suoi organi attraverso processi e funzioni mal indirizzati del sistema immunitario del corpo. Questo attacco può avvenire su tutto il corpo (questo è chiamato organo aspecifico) o può essere limitato a singoli organi o sistemi di organi (cioè organo specifico), come nel caso dell'orbitopatia endocrina. La maggior parte dei pazienti con orbitopatia endocrina sviluppa questo sintomo come parte di una disfunzione tiroidea.

In generale, si può affermare che i disturbi della tiroide colpiscono le donne molto più spesso degli uomini.

Rilevamento dell'orbitopatia endocrina

Quali sono i sintomi dell'orbitopatia endocrina?

L'orbitopatia endocrina è relativamente facile e veloce da riconoscere anche per il medico laico: gli occhi del paziente affetto sporgono dalle orbite (in gergo tecnico questo è chiamato esoftalmo) e le palpebre superiori appaiono tirate verso l'alto (chiamata anche retrazione palpebrale), in modo che gli occhi appaiono innaturalmente grandi e spalancati. Tuttavia, le dimensioni e il volume degli occhi stessi non cambiano con l'orbitopatia endocrina. I cambiamenti descritti possono essere ricondotti a cambiamenti sia strutturali che di volume nel tessuto muscolare, nel tessuto connettivo e nel tessuto adiposo che si trova dietro gli occhi in ognuno di noi. Man mano che aumenta e si gonfia, i bulbi oculari vengono spinti in avanti, per così dire, dando l'impressione di essere loro stessi gonfi. L'orbitopatia endocrina si verifica quasi sempre in combinazione con altri sintomi. Per lo più si tratta di una ghiandola tiroidea ingrossata (un cosiddetto gozzo tiroideo) e di un cuore da corsa (a Tachicardia). Questi tre sintomi sono comunemente indicati come i cosiddetti "Merseburg Triassic“Insieme e classicamente si verificano nella malattia di Graves. Il nome di questa triade di sintomi deriva dalla persona che per primo la descrisse, il medico Carl Adolph von Basedow di Merseburg, che la pubblicò scientificamente nel 1840 con questo nome.

L'orbitopatia endocrina di solito si verifica su entrambi i lati, ma in linea di principio può verificarsi solo in un occhio. Nella maggior parte dei casi, entrambi gli occhi non sono colpiti in modo altrettanto grave (tuttavia, la letteratura specialistica qui non è d'accordo sulla situazione dello studio).

Come viene diagnosticata l'orbitopatia endocrina?

La diagnosi di orbitopatia endocrina viene fatta principalmente clinicamente dal medico esaminatore, il che significa che l'aspetto del paziente è un'indicazione così chiara della malattia che i test di laboratorio servono fondamentalmente solo a confermare. L'esoftalmo (protrusione del bulbo oculare), tipicamente in combinazione con un cuore da corsa e una tiroide ingrossata, è tipico della malattia di Graves.

Ulteriori diagnostici come esami del sangue e metodi di imaging vengono utilizzati per determinare la gravità della malattia e per valutare il decorso. La spettroscopia di risonanza magnetica nucleare (NMR) si è dimostrata particolarmente adatta. In ogni caso, bisogna escludere che un tumore situato dietro l'occhio sia responsabile dell'esoftalmo.

Se non si riscontra alcun coinvolgimento ormonale nell'analisi del sangue, non si tratta di un'orbitopatia endocrina. Per poter documentare in modo uniforme il decorso dell'orbitopatia endocrina, essa si articola in sei differenti fasi:

• Fase 1: la retrazione delle palpebre superiori
• Fase 2: le palpebre si gonfiano e la congiuntiva degli occhi si infiamma
• Fase 3: esoftalmo
• Fase 4: i muscoli oculari sono limitati nella loro mobilità, si verifica una visione doppia
• Fase 5: la cornea mostra il danno iniziale
• Fase 6: la compressione dei nervi ottici porta a un deterioramento della vista, possibilmente glaucoma (glaucoma)

Tratta l'orbitopatia endocrina

Come viene trattata l'orbitopatia endocrina?

Sfortunatamente, una terapia causale non è stata ancora sviluppata. Tuttavia, è possibile trattare i sintomi e quindi aiutare il paziente. Il cortisone è la prima scelta qui. Se l'effetto non è ancora sufficiente, sono disponibili altri preparati. Al fine di massimizzare l'efficacia della terapia, è importante che ci sia una collaborazione interdisciplinare, soprattutto tra i reparti di medicina interna, radioterapia, oftalmologia e chirurghi specializzati.

Anche la visita da uno psicologo è descritta dal paziente in molti casi come molto sollievo e sollievo.

Nonostante tutti gli sforzi, purtroppo è possibile ottenere un miglioramento dei sintomi solo in circa il 30% di tutte le persone colpite.Nel 60 percento la condizione rimane invariata e nel 10 percento si registra addirittura un peggioramento. Le misure terapeutiche sono principalmente volte a contenere i processi infiammatori nella cavità oculare e prevenire danni consequenziali agli occhi.

A causa della costante protrusione degli occhi e della chiusura delle palpebre a volte incompleta, è necessario mantenere gli occhi artificialmente umidi per evitare che la cornea si secchi e si laceri. I colliri speciali e gli unguenti per gli occhi possono aiutare.

Inoltre, il malfunzionamento della tiroide (se esiste) deve essere trattato. A lungo termine, tuttavia, la terapia con cortisone ad alte dosi comporta anche alcuni rischi ed effetti collaterali: possono verificarsi aumento di peso e sbalzi d'umore o possono formarsi ulcere allo stomaco).

Studi recenti dimostrano che l'assunzione regolare di selenio può rallentare la progressione dell'orbitopatia endocrina. Tuttavia, non fa ancora parte della terapia standard in Germania.

Prevenzione dell'orbitopatia endocrina

Quali sono le cause dell'orbitopatia endocrina?

Il fatto che non sia ancora possibile per i medici trattare l'orbitopatia endocrina in modo causale è dovuto non da ultimo al fatto che le cause esatte della malattia non sono state ancora completamente studiate.

Molto probabilmente una malattia autoimmune ereditaria fa sì che le cellule del sistema immunitario del corpo formino autoanticorpi contro i cosiddetti recettori della tireotropina. Questi recettori sono i "punti di attracco" per l'ormone tireotropina del corpo (in breve TSH), che viene rilasciato per stimolare la crescita della ghiandola tiroidea. Questi speciali recettori della tireotropina non si trovano solo nella ghiandola tiroidea, ma anche nel tessuto dell'orbita oculare, dove possono anche reagire con la crescita all'ormone rilasciato.

L'orbitopatia endocrina può essere osservata in circa il dieci percento di tutte le persone con qualche forma di malattia della tiroide. In oltre il 90 per cento si verifica nel contesto della malattia di Graves e in circa il 60 per cento in combinazione con una tiroide iperattiva (un cosiddetto Ipertiroidismo).

L'orbitopatia endocrina non deve necessariamente verificarsi contemporaneamente a una malattia della tiroide, può essere evidente anni dopo o molto prima. Gli scienziati quindi presumono che l'orbitopatia endocrina abbia le sue cause al di fuori della ghiandola tiroidea ed è soggetta agli stessi processi autoimmuni della stessa malattia di Graves.

È noto che sia la predisposizione genetica che le influenze ambientali sono rilevanti per la malattia, che può essere descritta come estremamente complessa. È stato riscontrato che i pazienti in terapia con radioiodio possono talvolta sviluppare orbitopatia endocrina o che una già esistente peggiora significativamente nel suo corso.

L'orbitopatia endocrina e la tiroidite di Hashimoto (nota anche come malattia di Hashimoto) si verificano insieme o completamente senza alcun coinvolgimento della ghiandola tiroidea.

Il consumo pesante di nicotina influisce negativamente sia sulla gravità della malattia che sul suo decorso clinico.

Corso di orbitopatia endocrina

Come funziona l'orbitopatia endocrina?

Le caratteristiche cliniche associate alla malattia sono dinamiche nel loro decorso e sono principalmente caratterizzate da un aumento dei livelli di infiammazione e dal cambiamento strutturale nel tessuto dietro gli occhi e nei muscoli oculari. In alcuni pazienti, gli occhi sporgono così tanto o le palpebre superiori sono tirate verso l'alto così tanto che non è più possibile chiudere completamente la palpebra. In questi casi si parla di un lagoftalmo. Questo a sua volta promuove lo sviluppo di ulcere corneali.

In generale, il decorso dell'orbitopatia endocrina è diverso in ogni paziente e la malattia non è sempre costantemente attiva. A parte i problemi organici e funzionali che accompagnano questa malattia, non va trascurato nemmeno l'aspetto estetico. I pazienti spesso si sentono stigmatizzati ed evitati nella vita di tutti i giorni, il che porta a un carico psicosociale molto elevato per l'individuo. Nel corso del tempo, la scienza ha stabilito diversi metodi di trattamento che combattono i sintomi ei problemi clinici dell'orbitopatia endocrina. Tuttavia, non è ancora possibile porre rimedio alle cause della malattia. Quindi attualmente non esiste una terapia causale.

Lo sviluppo di un'orbitopatia endocrina è il risultato di processi immunitari estremamente complessi e patologicamente alterati nel corpo. Questi sono innescati da quelli che sono noti come linfociti B e linfociti T autoreattivi (globuli bianchi), che assicurano una maggiore produzione di anticorpi. Questi autoanticorpi sono diretti contro le strutture dei recettori della tireotropina.

I cosiddetti fibroblasti, un tipo speciale di cellula situata nel tessuto dietro gli occhi, reagiscono in modo molto forte agli stimoli infiammatori. Provocano una maggiore formazione di cellule adipose e un aumento del volume del tessuto.

Un consumo eccessivo di nicotina può avere lo stesso effetto.

Come risultato di questi processi infiammatori innescati dal sistema immunitario del corpo, l'intero tessuto dietro gli occhi si gonfia sempre di più e, poiché non c'è altro posto dove andare, spinge il bulbo oculare sempre più in avanti. Si sviluppa un esoftalmo (protrusione del bulbo oculare). A causa dell'eccessivo allungamento permanente, anche i muscoli oculari perdono forza e stabilità e di conseguenza i pazienti soffrono di doppia visione. Un altro sintomo classico è una crescita diffusa del tessuto adiposo nella zona degli occhi, nota anche come lipomatosi.