Cancro alla ghiandola linfatica

introduzione

Il cancro linfatico descrive la degenerazione delle cellule nei linfonodi e nei tessuti linfatici, come nel tessuto linfoide dell'intestino, della milza o del cervello.
Esistono due tipi di cancro della ghiandola linfatica: linfoma di Hodgkin e linfoma non Hodgkin, quest'ultimo significativamente più comune (circa l'85% dei tumori della ghiandola linfatica). Sono tutti evidenti attraverso il gonfiore indolore dei linfonodi e principalmente anche attraverso i cosiddetti sintomi B, costituiti da prestazioni ridotte, sudorazioni notturne e perdita di peso indesiderata. La diagnosi è confermata da un campione di tessuto e con una combinazione di chemioterapia e radioterapia le possibilità di guarigione sono abbastanza buone.

Sinonimi

Cancro ai linfonodi, linfoma (maligno), malattia di Hodgkin, linfoma non Hodgkin

Inglese: cancro del linfonodo, cancro della ghiandola linfatica, linfoma

definizione

Cancro alla ghiandola linfatica è un tipo di cancro non così raro che è causato dalla degenerazione maligna (maligna) delle cellule dal sistema linfatico emerge e al Gruppo di linfomi viene contato. Al Sistema linfatico appartengono al Linfonodiche sono sparsi in tutto il corpo e collegati tra loro da vasi linfatici che Faringe (tonsille), il Midollo osseo, del Timo, il Milza, così come il tessuto linfatico nell'intestino (MALT), nei polmoni (BALT) e nel cervello.

Tipi di cancro della ghiandola linfatica

A seconda del tipo di cellula da cui provengono le neoplasie maligne, ci sono all'incirca due gruppi di cancro della ghiandola linfatica:

• Linfoma di Hodgkin (chiamato anche malattia di Hodgkin), che prende il nome dal suo scopritore e in cui si possono identificare al microscopio le cosiddette cellule di Hodgkin e le cellule di Sternberg-Reed
• Il gruppo molto eterogeneo di linfomi non Hodgkin, che include il linfoma di Burkitt e la malattia di Waldenström.

Nella malattia di Hodgkin, c'è un'ulteriore suddivisione in quattro sotto-forme, che differiscono per l'aspetto istologico (cioè simile al tessuto) e per quanto riguarda la prognosi: La più comune (circa il 60% dei casi) è il tipo sclerosante nodulare.
I linfomi non Hodgkin rappresentano un ampio gruppo con oltre venti diversi tumori della ghiandola linfatica, che differiscono principalmente nelle cellule di origine del cancro.

Sintomi del cancro della ghiandola linfatica

Il cancro della ghiandola linfatica è tipico dei linfonodi ingrossati e indolori che non possono essere collegati a un'infezione. Possono verificarsi in diverse parti del corpo e di solito persistono per un periodo di tempo più lungo. Sono spesso palpabili sul collo, sotto le ascelle o all'inguine. I linfonodi ingrossati nella zona del collo sono i più comuni.

Leggi di più qui: Linfonodi ingrossati

I linfomi toracici spesso non vengono notati fino a quando non viene eseguita una radiografia. Se i linfonodi ingrossati sono vicini al tratto respiratorio, durante l'esercizio possono verificarsi tosse irritabili e tosse. I linfonodi ingrossati nell'addome sono meno comuni e sono evidenti dalla febbre.

Inoltre, una combinazione di tre sintomi è classica per questa malattia. I medici si riferiscono a questa triade come sintomi B. Include:

• Febbre oltre i 38 gradi Celsius
• Perdita di peso involontaria di oltre il 10% del peso iniziale negli ultimi 6 mesi
• Sudorazioni notturne

Possono verificarsi anche affaticamento e stanchezza. L'allargamento della milza è tipico del linfoma in stadio avanzato. In alcuni casi, questo può essere sentito sotto l'arco costale sinistro e l'allargamento può causare dolore. I pazienti descrivono anche prurito che può apparire su tutto il corpo.

Puoi trovare maggiori informazioni su questo qui: Sintomi del cancro della ghiandola linfatica

Sintomi del linfoma di Hodgkin

Il fegato può anche essere ingrandito nel corso della malattia, specialmente nel linfoma di Hodgkin. Ciò è evidente da un dolore nell'addome superiore destro, che è innescato dal gonfiore dell'organo.

Un altro sintomo meno comune caratteristico del linfoma di Hodgkin è il cosiddetto dolore da alcol. I linfonodi ingrossati sono dolorosi quando si consumano solo piccole quantità di alcol.

Sintomi del linfoma non Hodgkin

Se la malattia è molto avanzata, i linfomi non Hodgkin possono colpire il midollo osseo. Questo viene spostato in modo che la distruzione delle cellule del midollo osseo possa portare a sanguinamento, aumento delle infezioni o anemia.

Inoltre, possono formarsi masse nelle zone dell'orecchio, del naso e della gola, sulla pelle, in tutto il tratto digerente e nel sistema nervoso centrale. Questi sono classificati nella classificazione di Ann-Arbor come un'infestazione di una regione al di fuori del linfonodo.

Il mieloma multiplo è un sottotipo di linfoma non Hodgkin. Qui le ossa vengono spesso attaccate e diventano porose. Questa malattia può essere notata con mal di schiena e fratture spontanee.

Sintomi nei bambini

Il linfoma di Hodgkin è anche una malattia che può verificarsi durante l'infanzia. Nei bambini i sintomi sono simili a quelli degli adulti.

Anche qui sono rappresentati gonfiori linfonodali indolori e sintomi B. Tuttavia, i bambini con linfonodi ingrossati e febbre non dovrebbero pensare direttamente al cancro della ghiandola linfatica, poiché questi sintomi sono anche tipici di una semplice infezione. Se il gonfiore dei linfonodi o una tosse secca persiste per un periodo di tempo più lungo, è necessario consultare un medico.

cause

Le cause concrete per lo sviluppo del cancro della ghiandola linfatica sono ancora sconosciute. Si ritiene, tuttavia, che diversi fattori debbano unirsi affinché un linfoma maligno si sviluppi.

Cause del linfoma di Hodgkin

Nella malattia di Hodgkin si sviluppano cellule B anormali, il cui compito è normalmente la produzione di anticorpi. Queste cellule appartengono al gruppo dei linfociti e svolgono un ruolo importante nella difesa immunitaria patogena specifica del nostro corpo.

Il problema con queste cellule anormali è che, a differenza delle cellule B sane, non semplicemente muoiono ad un certo punto, ma poiché le cellule giganti multinucleate continuano a produrre cellule B anormali e non completamente funzionali. Ciò che causa la degenerazione delle cellule in questo modo non è stato finalmente chiarito. Tuttavia, i fattori di influenza sono:

• Varie influenze ambientali
• Parametri genetici
• Processi immunologici disturbati

Cause del linfoma non Hodgkin

Nel linfoma non Hodgkin, la degenerazione può interessare tutti i sottotipi di linfociti responsabili della difesa contro organismi estranei:

• Cellule B (come nel linfoma di Hodgkin)
• Cellule T.
• Cellule natural killer (cellule NK)

Anche nel caso di questo cancro della ghiandola linfatica, le cause non sono chiare. Tuttavia, il virus Eppstein-Barr (EBV), tra gli altri, viene messo in connessione. Tuttavia, circa il 90% di tutti gli adulti ha anticorpi contro questo virus nel sangue e deve quindi essere entrato in contatto con esso nel corso della propria vita.

Tuttavia, solo una piccola percentuale di loro sviluppa effettivamente il cancro della ghiandola linfatica e, al contrario, ci sono anche alcuni pazienti senza anticorpi contro l'EBV. È quindi fuori discussione come unico fattore scatenante.

Puoi anche trovare ulteriori informazioni qui: Virus di Epstein-Barr

Altri virus come l'HIV, nonché influenze genetiche, malattie autoimmuni (come la sindrome di Sjögren), sostanze chimiche (ad esempio insetticidi) o infezioni batteriche (ad esempio con il patogeno Helicobacter pylori sono discussi come possibili cause della malattia.

diagnosi

Non è raro che il cancro della ghiandola linfatica venga scoperto per caso durante un esame di routine. La diagnosi inizia con un esame fisico dettagliato. Un campione di tessuto (biopsia) viene quindi prelevato dal linfonodo ingrossato ed esaminato al microscopio.

Varie tecniche di imaging possono essere utilizzate per stimare con maggiore precisione la diffusione del cancro:

• Tomografia computerizzata (TC)
• Tomografia a risonanza magnetica (MRI)
• Scintigrafia scheletrica
• Tomografia ad emissione di positroni (PET)
• Ultrasonico

Ad esempio, potrebbe essere utilizzato per identificare se il midollo osseo o il fegato è infetto o se il cancro si è già diffuso e si possono vedere metastasi.

Leggi di più su questo sotto: Diagnosi di cancro della ghiandola linfatica

Esame istologico

Con l'aiuto dell'esame istologico del tessuto rimosso, in molti casi è possibile per il medico fare una dichiarazione esatta sul tipo e sulla classificazione del cancro della ghiandola linfatica. Le cellule giganti di Sternberg-Reed e le cellule di Hodgkin, ad esempio, sono considerate una chiara prova della malattia di Hodgkin. Anche il fegato e il midollo osseo sono tessuti che possono essere utilizzati per la biopsia.

Emocromo

L'emocromo nel linfoma di Hodgkin mostra una diminuzione assoluta del numero di linfociti, che sono un sottogruppo di globuli bianchi. Questa riduzione è rilevabile solo in circa un quarto dei pazienti nelle prime fasi della malattia e in quasi tutti i pazienti nelle fasi successive.

In circa un terzo dei pazienti sono aumentati anche i granulociti eosinofili, che appartengono anche ai globuli bianchi. Inoltre, aumenta la velocità di sedimentazione, che è un parametro di infiammazione non specifico.

Nei linfomi non Hodkin, l'obiettivo principale dell'emocromo è vedere se ci sono già stati cambiamenti nel midollo osseo, che possono essere visti nel numero di cellule del sangue. Inoltre, è possibile utilizzare speciali metodi biochimici nel sangue per scoprire quale linfoma non Hodgkin è più probabile.

Maggiori informazioni sul metodo di esame qui: Emocromo

Ultrasonico

Nel cancro della ghiandola linfatica, l'ecografia viene utilizzata principalmente per esaminare l'addome al fine di cercare i linfonodi ingrossati lungo i grandi vasi. I linfonodi nelle aree del collo, delle ascelle e dell'inguine possono essere esaminati anche mediante ultrasuoni, ma qui non c'è alcun vantaggio rispetto all'esame della palpazione.

terapia

Terapia del linfoma di Hodgkin

Nel linfoma di Hodgkin, l'approccio terapeutico è sempre quello di curare la malattia ed eliminare le cellule tumorali entro tre mesi. La terapia è sempre basata su chemioterapia e radioterapia.

Scopri di più qui: Condurre la chemioterapia

Nelle fasi I e II, vengono eseguiti due cicli di chemioterapia con quattro sostanze (schema ABVD) contemporaneamente alla radiazione locale dei linfonodi. Se sono presenti determinati fattori di rischio, oltre alla radiazione vengono somministrati due cicli di un'altra combinazione di 6 agenti chemioterapici (schema BEACOPP), seguiti da due cicli dello schema ABVD.

Se è presente un tumore di grandi dimensioni nella zona del torace o stadio III o IV secondo Ann-Arbor, il trattamento viene eseguito prima con 6 cicli dello schema BEACOPP prima dell'irradiazione e quindi il tessuto tumorale rimanente viene irradiato. Tuttavia, il regime BEACOPP non deve essere utilizzato in pazienti di età superiore ai sessant'anni.

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Terapia del linfoma non Hodgkin

Nel gruppo dei linfomi non Hodgkin, viene fatta una distinzione tra tipi di alto e basso grado, cioè in base a quanto sia maligna la rispettiva sottoforma del cancro linfatico.

Un linfoma non Hodgkin di basso grado negli stadi I e II viene solo irradiato e può quindi essere curato. Negli stadi III e IV delle neoplasie di basso grado, si può presumere che il cancro della ghiandola linfatica sia diffuso in tutto il corpo, quindi l'obiettivo della terapia è solo quello di alleviare i sintomi e migliorare la qualità della vita. Questo viene gestito monitorando attivamente il cancro o può essere somministrata la chemioterapia. Questo spesso non è molto efficace perché le forme di basso grado si dividono solo lentamente e quindi non sono un buon bersaglio per la chemioterapia.

I linfomi non Hodgkin altamente maligni sono trattati in tutte le fasi con chemioterapia a base di quattro diverse sostanze (schema CHOP). L'obiettivo terapeutico qui è sempre una cura.

Alcuni sottotipi speciali di cancro della ghiandola linfatica vengono nuovamente trattati con altri regimi terapeutici, come il linfoma cerebrale primario, la leucemia linfatica cronica e il mieloma multiplo.

Ulteriori informazioni possono essere trovate qui: Terapia del cancro linfatico

previsione

Prognosi del linfoma di Hodgkin

La prognosi per il linfoma di Hodgkin è molto buona. Dopo cinque anni, l'80-90% di tutti i pazienti è ancora vivo senza che la malattia sia tornata. Nei bambini, questo tasso è ancora più alto, con oltre il 90% dei pazienti sopravvissuti liberi da malattia a cinque anni.

Due terzi delle recidive si verificano nel primo anno dopo il completamento della terapia, oltre il 99% entro i primi cinque anni. Ciò significa che l'assistenza strutturata di follow-up nei primi cinque anni dopo la terapia è molto importante per rilevare una recidiva della malattia in una fase precoce.

Tuttavia, il rischio di un secondo cancro è aumentato dalla terapia con più agenti chemioterapici e radiazioni. Circa il 10-20% dei pazienti sviluppa un secondo tumore nel corso della vita, spesso 30 anni dopo. I tipici tumori secondari sono:

• Tumore al seno
• Cancro alla tiroide
• Leucemia mieloide acuta

La presenza dei sintomi B indica una prognosi peggiore.

Prognosi del linfoma non Hodgkin

La prognosi per i linfomi non Hodgkin non può essere determinata universalmente per tutti i sottotipi di questo gruppo. Dipende in gran parte dal comportamento delle singole specie. Di seguito vengono fornite le prognosi per alcuni comuni linfomi non Hodgkin.

1. Il linfoma diffuso a grandi cellule B non Hodgkin ha un tasso di sopravvivenza a 5 anni dal 60% al 90% a seconda delle caratteristiche genetiche. Avere un impatto negativo sulla prognosi:

• Alta età
• Cattive condizioni generali
• Ann-Arbor fasi III e IV
• Coinvolgimento al di fuori dei linfonodi

2. Il linfoma follicolare ha un tasso di sopravvivenza mediano di circa 10 anni al momento della diagnosi.

3. Il linfoma a cellule mantellari ha una prognosi ancora più sfavorevole con un tempo di sopravvivenza mediano di circa 5 anni.

4. La prognosi del mieloma multiplo dipende da molti fattori. Nel migliore dei casi nei pazienti giovani con terapia ottimale, il tasso di sopravvivenza dopo 10 anni è del 50%.

5. Il linfoma di Burkitt porta alla morte entro pochi mesi se diagnosticato in ritardo e se il trattamento è inadeguato. Se viene riconosciuto e trattato in una fase iniziale, la possibilità di sopravvivenza per i prossimi 10 anni è intorno al 90%. Se diversi organi sono già colpiti al momento della diagnosi, questa possibilità di sopravvivenza scende al di sotto del 50%. Sfortunatamente, con il linfoma di Burkitt, si verificano spesso tumori secondari, che ha anche un effetto negativo sulla prognosi.

6. La micosi fungoide mostra una buona prognosi solo in una fase molto precoce a causa della sua crescita molto lenta. Se il tumore mostra una crescita transfrontaliera, la prognosi è molto sfavorevole.

7. La sindrome di Sézary può mostrare un andamento favorevole nel corso degli anni. Ma se si supera una certa fase, il deterioramento si verifica molto rapidamente, spesso con esito fatale.

fasi

Le fasi del cancro linfatico si basano sulla classificazione di Ann-Arbor in 4 fasi.

Se sono interessati solo i linfonodi, agli stadi I-III viene assegnata l'aggiunta N. Se sono interessate altre regioni al di fuori dei linfonodi, viene aggiunta allo stadio l'aggiunta E (per extranodale). Inoltre la presenza dei sintomi B può essere indicata con una B, mentre l'assenza di questi sintomi è indicata con una A.

Fase I.

C'è un coinvolgimento di una regione dei linfonodi o un coinvolgimento di una regione vicina al di fuori dei linfonodi (coinvolgimento extranodale). In questo caso, anche la milza farebbe parte di una regione dei linfonodi, poiché è uno degli organi del sistema immunitario proprio come i linfonodi.Ad esempio, le regioni vicine possono essere la parete toracica, il pericardio o i polmoni.

Un'infestazione extranodale è causata da una migrazione del cancro della ghiandola linfatica alle strutture vicine. È importante distinguere se la regione al di fuori dei linfonodi è interessata a causa della vicinanza ai linfonodi o se è diffusa su distanze maggiori. Nel secondo caso si parlerebbe automaticamente di stadio IV.

Fase II

Nella fase II, sono coinvolte due o più regioni linfonodali o regioni limitrofe al di fuori dei linfonodi. Questi si trovano collettivamente sopra o sotto il diaframma. Nello stadio II, ad esempio, sono colpiti i linfonodi sotto l'ascella e il collo o nell'inguine e nell'addome.

Fase III

Lo stadio III coinvolge anche due o più regioni linfonodali o altre regioni limitrofe al di fuori dei linfonodi. Qui i fuochi infetti si trovano sopra E sotto il diaframma.

Fase IV

Nella quarta fase, indipendentemente dai linfonodi, almeno un organo che non appartiene al sistema immunitario è affetto da cancro della ghiandola linfatica. Ciò significa che, ad esempio, se il fegato è colpito da solo, si porta immediatamente allo stadio IV, indipendentemente dal fatto che anche i linfonodi siano anormali o meno.

Possibilità di recupero

Possibilità di guarigione dal linfoma di Hodgkin

Nel linfoma di Hodgkin, la terapia curativa viene eseguita in tutte le fasi, il che significa che l'obiettivo della terapia è curare la malattia in tutte le fasi. Quindi anche le possibilità di recupero in questo sottogruppo sono buone.

Se il cancro della ghiandola linfatica si ripresenta dopo che la terapia è stata completata (ricaduta), le possibilità di guarigione cambiano. Queste recidive si verificano spesso entro i primi cinque anni dal completamento del trattamento iniziale.

• In caso di ricaduta entro i primi tre mesi, la possibilità di guarigione è solo del 20% circa
• In caso di ricaduta dopo i primi tre mesi, la possibilità di guarigione si aggira intorno al 30%
• Con recidive anche successive, la possibilità di recupero è addirittura intorno al 50%

Si può quindi riassumere che una ricaduta ha maggiori possibilità di guarigione se si verifica in ritardo.

Possibilità di guarigione da linfoma non Hodgkin

Nel gruppo dei linfomi non Hodgkin il quadro è leggermente più eterogeneo. È necessario distinguere qui se il tipo di cancro della ghiandola linfatica è altamente maligno, cioè in rapida crescita, o una sottospecie a crescita lenta e poco maligna.

La sottospecie di basso grado può essere curata solo nelle prime fasi. Poiché il tasso di crescita è molto lento, la chemioterapia non è altrettanto efficace. Nelle fasi successive del sottogruppo di basso grado, non c'è quasi alcuna possibilità di recupero e non è visto come un obiettivo terapeutico. Tuttavia, è possibile ottenere una vita utile di decenni utilizzando i concetti di terapia moderna.

I linfomi non Hodgkin altamente maligni crescono molto più velocemente dei loro omologhi e sono quindi facilmente curabili con la chemioterapia. Una cura può essere presunta qui nelle prime fasi. Nelle fasi avanzate, le possibilità di recupero sono intorno al 60%.

Ulteriori informazioni possono essere trovate qui: Possibilità di guarigione dal cancro linfatico

frequenza

Il cancro della ghiandola linfatica è uno dei 10 tipi di cancro più comuni in Germania e può in linea di principio in qualsiasi età si verificano. La malattia di Hodgkin ha due cosiddetti picchi di età: da un lato, è molto comune soprattutto negli uomini giovani nel mezzo 20-30 anni e d'altra parte negli adulti di età 50-60 anni preferito prima. I linfomi non Hodgkin si verificano principalmente tra i 40 ei 70 anni. In Germania circa 2000 persone sviluppano ogni anno il linfoma di Hodgkin e circa 13000 non Hodgkin. Nel complesso, le donne sono colpite un po 'più spesso rispetto agli uomini e c'è una certa accumulazione territoriale di casi.

storia

Medico e patologo britannico Thomas Hodgkin (* 1798) ha esaminato varie malattie del sistema linfatico, tra cui il Cancro alla ghiandola linfatica. Del morbo di Hodgkin (anche: linfogranulomatosi) fu descritta per la prima volta da lui nel 1832 e quindi prese il suo nome. Il riassunto di tutti gli altri linfoma maligno a questo periodo risale anche il gruppo dei linfomi non Hodgkin.