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Il medulloblastoma

introduzione

Il Il medulloblastoma è un maligno, embrionale Tumore cerebrale di Cervelletto, che secondo la classificazione dell'OMS dei tumori des Sistema nervoso centrale è classificato come il grado più grave, cioè il grado IV. Nonostante il suo voto, ha una prognosi piuttosto buona. Al 30%, il medulloblastoma è il tumore cerebrale più comune nei bambini e negli adolescenti.

Epidemiologia

Si dice che l'incidenza dei tumori cerebrali in generale sia intorno al 50 per 100.000 abitanti all'anno; tra i tumori cerebrali primari, il medulloblastoma è un tipo di tumore piuttosto raro con il 5%. Tuttavia, al 30%, è il tumore al cervello più comune nei bambini e negli adolescenti, con il numero di nuovi casi pari a 0,5 ogni 100.000 bambini sotto i 15 anni di età.

L'età media di insorgenza è di 7 anni, con i ragazzi colpiti da 2 a 3 volte più spesso delle ragazze. Circa un quarto dei medulloblastomi si manifesta in giovane età adulta, il 70% delle persone colpite ha meno di 16 anni e pochissimi hanno più di 50 anni.

localizzazione

Il medulloblastoma si trova principalmente nel verme cerebellare, il centro del cervelletto. Crescendo verso il basso, riempie sempre più il quarto ventricolo, una cavità del cervello piena di liquido cerebrospinale (liquor cerebrospinalis) e preme sulla parte più arretrata del cervello, il midollo allungato. Spinge il verme cerebellare verso l'alto e preme la sua parte anteriore contro una parte delle meningi dure (tentorio).

metastasi

Le cellule si staccano facilmente dal medulloblastoma e si diffondono attraverso il liquore. La diffusione delle cellule tumorali crea nuovi tumori in altre parti del corpo. Il medulloblastoma può diffondersi lungo il sistema nervoso centrale attraverso il fluido nervoso (liquor). In questo modo, i cosiddetti tumori figli (metastasi) possono svilupparsi sulle meningi o nel canale spinale e causare ulteriori problemi. In un terzo dei pazienti, tali tumori figlie (metastasi) si trovano alla diagnosi iniziale. Le metastasi nel liquido cerebrospinale si verificano nel 15-40% dei casi, le metastasi esterne al sistema nervoso (extraneurali) sono piuttosto rare nel medulloblastoma, ma il 4% si verificano principalmente nelle ossa e nei linfonodi, ma anche nel fegato e nei polmoni.

Aspetto

Il medulloblastoma è solitamente un tumore molle indistinto con una superficie tagliata grigio-bianca, ma occasionalmente può anche essere nettamente delineato e grossolano. I tumori più grandi hanno aree centrali in cui muoiono le cellule effettivamente attive (necrosi).

Microscopicamente, il classico medulloblastoma è costituito da cellule densamente compatte con nuclei da rotondi a ovali, fortemente colorabili (ipercromatici), circondati da un piccolo citoplasma. A volte vengono mescolate anche cellule rotonde con nuclei cellulari meno colorabili. In meno di un terzo dei casi si trovano le tipiche pseudo coccarde, chiamate coccarde Homer-Wright. Questi sono costituiti da cellule tumorali disposte ad anello attorno a un centro del citoplasma, in cui i nuclei delle cellule sono ai margini (periferici). Molte delle cellule sono anche nel processo di divisione del nucleo cellulare (mitosi) o stanno semplicemente morendo (apoptosi).

Classificazione

L'Organizzazione mondiale della sanità (OMS) ha sviluppato una classificazione che classifica i tumori cerebrali. Viene fatta una distinzione tra i gradi da 1 a 4 La base per la classificazione è principalmente il comportamento di crescita del tumore:

I tumori di grado 1 crescono lentamente e sono per lo più benigni.
I tumori di grado 2 sono prevalentemente benigni, ma alcuni di essi sono già costituiti da cellule maligne e possono anche diffondersi ulteriormente, quindi i tumori di grado 2 sono ancora tumori benigni con tendenza a degenerare.
Secondo la classificazione dei tumori dell'Organizzazione mondiale della sanità (OMS), i tumori di grado 3 sono tumori cerebrali maligni. Sebbene i tumori di grado 3 siano già maligni, crescono un po 'più lentamente dei tumori di grado 4.
I tumori di grado 4 sono caratterizzati da una crescita estremamente rapida

Per definizione, il medulloblastoma è sempre un tumore di grado 4, poiché è maligno, si diffonde rapidamente e, se non trattato, porta rapidamente alla morte.

cause

Il medulloblastoma è uno dei tumori embrionali (tumori neuroectodermici primitivi), quindi si sviluppa da cellule embrionali immature. Le cause della degenerazione delle cellule sono ancora in gran parte inspiegabili. Nella maggior parte dei casi, il tumore si sviluppa spontaneamente.

Il ruolo dei fattori genetici nello sviluppo dei tumori cerebrali è diventato sempre più importante negli ultimi anni, anche se non sono rilevanti per la maggior parte dei tumori cerebrali. Nei medulloblastomi vengono spesso descritte alterazioni sul braccio lungo (braccio q) del cromosoma 17. Il gene soppressore del tumore p53, che codifica per la proteina p53, si trova su questo cromosoma. p53 controlla il ciclo cellulare e i cambiamenti nella proteina (mutazioni) portano alla crescita (progressione) di tumori maligni. Ma anche altri geni influenzano il complesso processo di sviluppo del tumore.

Anche i tumori cerebrali sviluppano sempre più fattori di crescita e recettori dei fattori di crescita, il che porta alla crescita eccezionalmente rapida dei tumori.

Sintomi

I sintomi iniziali più comuni sono mal di testa e nausea Vomitocausato dall'aumento della pressione nel cranio (intracranica) e dalla interruzione del flusso idrico cerebrale (circolazione del liquido cerebrospinale). Inoltre, l'ostruzione del flusso del liquore porta a gonfiore su entrambi i lati (edema) il punto di uscita del nervo ottico (Papilla congestizia) e quindi un significativo deterioramento della vista fino a 6 o 7 diottrie Poiché il cranio del bambino può ancora espandersi a questa età, i sintomi della pressione cranica generale appaiono relativamente tardi. Quando insorgono mal di testa persistenti, il tumore di solito ha già raggiunto una vasta estensione. I sintomi iniziali includono anche disturbi dell'andatura (Atassia), che i bambini cercano di bilanciare sostenendoli con le mani e con cautela in piedi e camminando con le gambe divaricate. Spesso tengono la testa in una posizione costretta leggermente inclinata in avanti. Altri sintomi tipici sono vertigini, visione doppia, segni di paralisi, intorpidimento del viso e paralisi dei muscoli facciali (paralisi facciale) a causa di un disturbo funzionale del nervo facciale (nervo facciale).

Nel momento in cui compaiono i sintomi (manifestazione clinica), le metastasi sono già presenti nel 50% dei pazienti.

Puoi trovare ulteriori informazioni sotto il nostro argomento: Segni di tumore al cervello.

diagnosi

Quando si diagnostica un medulloblastoma, come per tutti i tumori cerebrali, oltre alla visita medica, le procedure di imaging sono particolarmente importanti.

Nel Tomografia computerizzata (TC) I medulloblastomi si presentano come masse con una maggiore densità ottica (iperdensa) che si gonfiano nel quarto ventricolo. La densità ottica può essere ulteriormente aumentata somministrando un mezzo di contrasto, una sostanza che aumenta il contrasto dell'immagine, in modo che il tumore possa essere riconosciuto ancora meglio. I medulloblastomi sono costituiti da tessuto tumorale solido con necrosi occasionale.

Nel Risonanza magnetica (MRI) il medulloblastoma può essere mostrato ancora meglio: Nella vista longitudinale (immagine T1) il medulloblastoma ha una densità ottica ridotta (ipotensiva), nella vista trasversale una densità ottica aumentata (ipodenso). È facile distinguerlo dal cervelletto. Il chiaro assorbimento del mezzo di contrasto è tipico dei medulloblastomi e mostra l'estensione del tumore nel tronco encefalico meglio che alla TC. La risonanza magnetica può essere utilizzata anche per rilevare metastasi nel liquore o nei ventricoli. Per visualizzare le metastasi nel canale spinale (metastasi spinali), sono necessarie immagini MRI ad alta risoluzione e ad alto contrasto.

Inoltre, il CSF del paziente viene esaminato per le cellule tumorali (citologia CSF). Il liquore è ottenuto da una puntura di liquore, in cui il liquore viene rimosso da uno spazio di liquore. La forma più comune di estrazione di CSF è Puntura lombareche è preso dal canale spinale inferiore. L'individuazione delle cellule tumorali è associata a una prognosi sfavorevole, ma non dice nulla sull'estensione delle metastasi del canale spinale. La citologia del CSF è importante nella diagnosi differenziale dei tumori embrionali, come medulloblastomi, ependimomi o pinealomi, se il tipo di tumore non può essere diagnosticato in modo affidabile utilizzando tecniche di imaging.

Diagnosi differenziale

I medulloblastomi devono essere differenziati da tumori embrionali simili a piccole cellule come neuroblastomi, ependimoblastomi, pinealomi e tumori del tessuto linfatico (linfomi).

terapia

La terapia consiste nella rimozione chirurgica più radicale del tumore e nella successiva irradiazione ad alte dosi con 40 Gray con irradiazione diretta della fossa posteriore e dell'intero spazio liquoroso (neuroasse). Non tutti i tumori rispondono bene alle radiazioni. I medulloblastomi, tuttavia, sono tumori sensibili alle radiazioni. Ciò significa che le cellule tumorali vengono effettivamente uccise dalle radiazioni. Poiché i tumori cerebrali spesso si infiltrano nel tessuto nervoso circostante, di solito non possono essere completamente rimossi durante un'operazione. Le cellule tumorali rimanenti vengono uccise solo dall'irradiazione. Pertanto, la prognosi per il paziente migliora significativamente attraverso la radiazione. Poiché il medulloblastoma forma spesso rigonfiamenti figlie nell'intero sistema nervoso centrale, di solito si decide di irradiare il cervello e il midollo spinale su una vasta area. Poiché i medulloblastomi sono molto sensibili alle radiazioni, è possibile ottenere una cura in oltre il 50% dei casi.

La combinazione della radioterapia postoperatoria con la chemioterapia ha prodotto risultati positivi in termini di tasso di recidiva e tassi di sopravvivenza e può anche essere curativa. Nella chemioterapia vengono somministrati agenti che inibiscono la divisione cellulare (citostatici) del gruppo delle uree nitrose come CCNU, ma anche vincristina e cisplatino. Nei bambini di età inferiore a 3 anni, la chemioterapia può ritardare il tempo di radiazione e in alcuni casi persino sostituire la radiazione

profilassi

Poiché i fattori di rischio e i trigger per lo sviluppo di glioblastomi sono in gran parte sconosciuti, non ci sono raccomandazioni per la prevenzione. In generale, è consigliabile evitare radiazioni non necessarie (soprattutto nei bambini) e il contatto con sostanze chimiche cancerogene e inquinanti, anche se i fattori ambientali giocano solo un ruolo subordinato nello sviluppo di Tumori cerebrali giocare.

previsione

I pazienti con una resezione completa del tumore, nessuna evidenza di metastasi CSF e nessuna evidenza di cellule tumorali nel CSF (citologia CSF negativa) che hanno ricevuto radioterapia e chemioterapia nel postoperatorio hanno una prognosi relativamente buona nonostante l'elevata malignità dei medulloblastomi. Tuttavia, la recidiva o la crescita (ricaduta) del tumore è comune.

I medulloblastomi che si manifestano solo in età adulta hanno una prognosi migliore e metastatizzano meno spesso.

Se non trattata, il tempo di sopravvivenza è breve.

Qual è il tasso di recidiva?

Una ricaduta è la ricorrenza di un tumore dopo un trattamento originariamente riuscito. Sebbene il tumore sia stato completamente distrutto dalla chirurgia, dalle radiazioni e dalla chemioterapia, le singole cellule tumorali possono sopravvivere e crescere di nuovo. Se il tumore si ripresenta nello stesso punto, si parla di recidiva locale. Circa un terzo dei bambini subisce questo destino. I bambini piccoli in particolare, i cui tumori avevano già formato tumori della figlia al momento della diagnosi, hanno un tasso di recidiva molto alto. I bambini più grandi (sopra i 4 anni) senza metastasi hanno un basso tasso di recidiva e quindi una prognosi migliore.

Di solito si verifica una ricaduta entro i primi due anni dalla terapia iniziale. Il tasso di sopravvivenza a due anni è in media del 70%, il tasso di sopravvivenza a cinque anni intorno al 50-70%, il tasso di sopravvivenza a dieci anni del 50% e anche dopo 10 anni circa un terzo dei pazienti è ancora libero da recidive.

Sommario

I medulloblastomi sono tumori maligni in rapida crescita nell'infanzia e nell'adolescenza che hanno origine dal verme cerebellare e possono metastatizzare nello spazio del liquido cerebrospinale. I sintomi sono vomito, atassia con tendenza a cadere e papille congestizie con perdita della vista. Per la diagnosi vengono utilizzati una TC e una risonanza magnetica. La terapia consiste nella rimozione chirurgica più completa del tumore (resezione totale), radioterapia e chemioterapia. Il funzionamento e la successiva irradiazione dell'intero sistema nervoso centrale portano a una prognosi relativamente favorevole.