GRANULOMATOSI DI WEGENER

definizione

Il La granulomatosi di Wegner è una condizione in cui i piccoli vasi sanguigni in tutto il corpo si infiammano (vasculite sistemica).
Forma noduli tissutali (granulomi).
Per lo più le orecchie sono qui, vie respiratorie, polmone e rene infestato. Il Vasi sanguigni stanno facendo questo necrotico-granulomatosa cambiato.

Epidemiologia / incidenza nella popolazione

La granulomatosi di Wegner è relativamente rara, si verifica in circa 5-7 persone su 100.000. Le donne si ammalano meno degli uomini, la malattia si manifesta più frequentemente intorno ai 50 anni, ma sono stati segnalati anche casi in cui bambini e adolescenti si sono ammalati.

Sintomi

Spesso il file La granulomatosi di Wegner con costante sanguinosa annusare, Epistassi e congestione nasale cronica. Anche Infezioni sinusali può andare avanti con esso.
Otite media (Otite media), Mal d'orecchi, vertigini fino al torpore può anche verificarsi sia all'inizio che nel corso.
Nel corso spesso si tratta di raucedine, tosse secca e articolare e Dolori muscolari.
Infiammazione dei vasi renali (glomerulonefrite) è comune nel corso della malattia.
Può anche causare dolore agli occhi, infiammazioni agli occhi e persino disturbi visivi, nonché cambiamenti nel pellecome vengono sanguinamento, macchie rosse e noduli.

diagnosi

Poiché i sintomi possono variare notevolmente, la diagnosi della granulomatosi di Wegener richiede risultati di laboratorio, microscopici (istologici) e clinici.
Una rimozione del tessuto (biopsia) possibile, in questo esame microscopico si possono vedere cellule aumentate in una certa forma (granulomi) così come le cellule morenti (necrosi) vedi.
Se i reni sono coinvolti, le cellule renali tipicamente alterate possono essere viste in una biopsia renale.
È inoltre richiesto un esame del sangue per alcuni autoanticorpi (solitamente c-ANCA, più raramente p-ANCA). Questi anticorpi sono diretti contro i globuli bianchi del corpo (I leucociti, in particolare granulociti neutrofili). L'abbreviazione ANCA sta per Anti-Neutrophil-Cytoplasmic Antibodies.
Anche i marker di infiammazione (come la PCR) possono essere aumentati nel sangue. La creatinina può anche essere aumentata se la granulomatosi di Wegner ha coinvolto il rene.
I cambiamenti nei polmoni (granulomi e cicatrici) possono spesso essere visti su una radiografia o una TAC.

terapia

All'inizio della granulomatosi di Wegener, viene spesso utilizzato l'antibiotico clotrimazolo (antibiotici ad ampio spettro con i seguenti ingredienti) Trimethroprim e sulfametossazolo), per esempio. disponibile come Cotrim®, prescritto, che porta a un miglioramento, anche se la modalità di azione è ancora completamente poco chiara qui.
Nel corso successivo, viene solitamente trattato il cortisone (nomi commerciali ad es. Prednisolon®, Prednihexal®, Decortin®).
Questo può essere fatto con farmaci immunosoppressori come Combina metotrexato (nomi commerciali: Lantarel®, Metex®, Neotrexat®) e ciclofosfamide (nomi commerciali: Endoxan®, Cytoxan®, Procytox®, Neosyn®).
Tuttavia, questi appartengono alla classe dei farmaci chemioterapici e hanno effetti collaterali corrispondenti.
Da tempo sono disponibili anche gli anticorpi monoclonali, che smorzano anche il sistema immunitario. Infliximab (disponibile ad es. Come Remicade®) è un anticorpo di questo tipo, blocca un recettore (bloccante del TNF-alfa). Poiché la produzione di tali anticorpi è molto costosa e il trattamento con tali anticorpi può portare a gravi reazioni di ipersensibilità, viene utilizzato solo in pazienti che non reagiscono al metotrexato.
Ai pazienti in cui la granulomatosi di Wegener non migliora dopo la somministrazione di cortisone in combinazione con methrotrexate viene data l'opzione del micofenolato mofetile (nome commerciale CellCept®) come farmaco di riserva.
In casi molto gravi di insufficienza renale che richiedono dialisi o sanguinamento polmonare pericoloso per la vita, la plasmaferesi è il metodo di scelta.
Altri farmaci che vengono utilizzati meno spesso per la terapia sono:

Etanercept (ad esempio Enbrel®)
una proteina geneticamente modificata, ha un effetto immunosoppressivo

Ciclospoprina A,
un immunosoppressore

Leuflunomide (ad esempio Arava®)
un immunosoppressore

Rituximab (ad esempio MabThera®)
Anticorpo monoclonale simile a infliximab

Come terapia di mantenimento, dopo che la condizione acuta è migliorata, viene prescritto cortisone in dosi decrescenti e un immunosoppressore come Azathioprin® (es.Collisan®, Imurek®, Zytrim®).
Inoltre, vengono ancora somministrati antibiotici come Cotrim® per evitare che il rinofaringe venga colonizzato e infettato da Staphylococcus aureus.

previsione

Senza terapia, il Granulomatosi di Wegener quasi sempre chiuso Insufficienza renale a seguito di infiammazione renale entro 6 mesi e quindi morte. La terapia mirata migliora significativamente la condizione in oltre il 90%. La libertà temporanea dai sintomi può anche essere raggiunta in ¾ di tutti i pazienti. I sintomi possono ripresentarsi in circa la metà dei pazienti e dovranno essere trattati nuovamente.