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Sindrome di Guillain Barré (GBS)

Illustrazione di una cellula nervosa

Sinonimi in senso lato

Poliradicoloneurite idiopatica acuta
polinevrite
Sindrome di Landry-Guillain-Barré-Strohl
poliradiculite
poliradiculo-neuropatia idiopatica
Sindrome di Kussmaul-Landry
GBS

Inglese: sindrome di Guillain-Barré, poliradicoloneuropatia demielinizzante infiammatoria acuta (AIDP)

definizione

La sindrome di Guillain-Barré è una malattia neurologica che si basa sulla demielinizzazione delle fibre nervose.
Ci sono due picchi di incidenza intorno ai 25 e 60 anni. Gli uomini sono colpiti più frequentemente delle donne.
La frequenza della sindrome di Guillain-Barré è 1-2 / 100.000 / anno.

storia

La forma in rapida evoluzione della malattia con la paralisi più grave entro uno o due giorni gambe, povero, Collo e Muscoli respiratori era già stata descritta nel 1859 da Jean-Baptiste-Octave Landry de Thézillat (1826-1865).
Ha scritto una relazione su dieci pazienti con paralisi ascendente acuta. Per questo motivo, quando i decorsi gravi della sindrome di Guillain-Barré si sviluppano particolarmente rapidamente, il Paralisi di Landry parlato.

Ernst von Leyden (1832-1910), già nel 1880 distingueva tra "neuriti multiple acute e subacute" come malattie infiammatorie primarie dei processi nervosi e malattie primarie del midollo spinale, in particolare il poliomielite (Poliomielite).

Il Sindrome di Guillain Barre dovrebbe effettivamente Sindrome di Guillain-Barré-Strohl essere chiamato. Nel 1916, Georges Guillain, Jean Alexandre Barré e André Strohl furono i primi a descrivere la tipica sindrome di Guillain-Barré aumento dei livelli di proteine con conta cellulare normale (dissociazione citoalbumina) im Acqua nervosa (Liquore) di un paziente affetto da radicoloneurite acuta (infiammazione delle radici dei nervi).
La raccolta dell'acqua nervosa (puntura del liquore) per i cosiddetti Diagnostica CSF è stato inventato nel 1891 dall'internista tedesco Heinrich Irenaeus Quincke.

Il primo resoconto più ampio dei cambiamenti anatomico-patologici nella sindrome di Guillain-Barré / GBS è stato pubblicato da W. Haymaker e J.W. Kernohan messo insieme.
Nella disputa sulla causa, si parlava presto del termine origine "infettiva" o "reumatica". Alfred Bannwarth (1903-1970) e Heinrich Pette (1887-1964) si espressero a favore di una causa allergico-iperergica all'inizio degli anni Quaranta. Quindi ne sospettavi già uno essenziale Coinvolgimento del sistema immunitario.

Nel 1956, il canadese Miller Fisher descrisse un'altra forma della malattia. Ha riportato il decorso della malattia in tre pazienti, quelli acuti Paralisi dei muscoli oculari, un disturbo dei movimenti bersaglio (atassia) e una mancanza di riflessi muscolari nelle braccia e nelle gambe.
Un paziente aveva anche una paralisi Muscoli facciali. Il recupero è stato spontaneo in tutti e tre i pazienti.

Due anni dopo, J. H. Austin ne descrisse uno forma cronica la malattia ora nota come polineurite demielinizzante infiammatoria cronica (CIDP).

Sommario

La sindrome di Guillain-Barré (GBS) è una malattia neurologica dovuta alla demielinizzazione Fibre nervose è basato. Qui perdono Cellula nervosa il loro strato isolante, paragonabile a un cavo di alimentazione, per cui la cellula nervosa perde la sua funzione di trasmissione delle informazioni.
La causa non è del tutto chiara. Vengono discusse una reazione autoimmune e reazioni neuroallergiche a precedenti infezioni.
In linea di principio, la sindrome di Guillain-Barré può manifestarsi a qualsiasi età, ma soprattutto intorno ai 25 e 60 anni.
In genere la malattia inizia 2-4 settimane dopo un'infezione del tratto respiratorio superiore o del tratto gastrointestinale.
I primi sintomi sono Mal di schiena, Intorpidimento e sensazioni anormali nell'area del piedi. Questo è seguito da una debolezza motoria per lo più simmetrica delle gambe, Dolori muscolari, Difficoltà a camminare e stare in piedi.
La paralisi che sale dal basso può portare a paralisi respiratoria e arresto cardiaco, quindi ventilazione e a Stimolatore cardiaco può diventare necessario.
La diagnosi viene fatta attraverso un interrogatorio intensivo, un esame fisico-neurologico e una puntura di acqua nervosa (Diagnostica CSF) poste.
La terapia è sintomatica sotto stretto controllo medico. Prevalgono gradienti favorevoli.
I pazienti più anziani e quelli con lunghi periodi di ventilazione (più di 1 mese) hanno una prognosi peggiore. Fino al 4% dei pazienti subisce una ricaduta dopo mesi o anni e si ammala di nuovo.

causa ultima

La causa della sindrome di Guillain-Barré non è stata stabilita in modo definitivo. Sembra che abbia luogo una reazione autoimmune, cioè il proprio sistema immunitario attacca i tessuti del corpo.
Nella sindrome di Guillain-Barré (GBS), l'esame microscopico di campioni di tessuto rivela l'infiammazione e l'infiltrazione con alcune cellule immunitarie (compresi i macrofagi) nelle guaine midollari dei nervi.

Illustrazione di una cellula nervosa

dendriti
Corpo cellulare
Assone con guaina midollare, che vengono attaccati in GBS
Nucleo cellulare

Maggiori informazioni sulla struttura di una cellula nervosa nel nostro argomento: cellula nervosa

Ciò si traduce in una disintegrazione della guaina midollare dalle radici anteriore e posteriore del Midollo spinale (Poliradicolite) e i nervi periferici associati (polineurite), responsabili dei muscoli e della sensibilità.
Puoi trovare ulteriori informazioni sotto il nostro argomento: Midollo spinale
Un'altra possibile spiegazione per la sindrome di Guillain-Barré (GBS) è una reazione neuroallergica a precedente virale (ad es. Virus di Epstein-Barr, Virus della varicella zoster) o infezioni batteriche (ad es.Campylobacter jejuni, micoplasma, leptospira, rickettsie).

Sintomi

Spesso, 2-4 settimane dopo l'inizio di un'infezione delle vie aeree superiori o del tratto gastrointestinale

mal di schiena insolito
soprattutto parestesia rimossa dal centro del corpo (parestesia distale)
Intorpidimento dei piedi
quindi debolezza motoria simmetrica delle gambe (camminare è difficile o impossibile)
Dolore muscolare (mialgia)
Dolore proveniente dalle radici nervose e ridotta coordinazione quando si sta in piedi e si cammina a causa della mancanza di sensibilità profonda (atassia).

La paralisi aumenta dal basso verso l'alto fino alla paraplegia alta (tetraplegia), in cui né braccia né gambe possono essere mosse. Se è coinvolto il diaframma, anche la respirazione fallirà e il paziente dovrà essere ventilato.
La paralisi respiratoria si verifica in circa il 20% dei pazienti. Anche i nervi cranici (neurite cranica) possono essere coinvolti e portare a disturbi della deglutizione e paralisi facciale (paralisi facciale). La paralisi facciale provoca difficoltà a parlare e masticare, nonché a diminuire il flusso lacrimale e diminuire la secrezione di saliva. Anche i disturbi del movimento oculare sono rari.

Maggiori informazioni su questo argomento su: Paralisi facciale

Anche il sistema nervoso involontario (autonomo, vegetativo) è interessato. I sintomi vegetativi sono disturbi della secrezione di sudore, aritmie cardiache, fluttuazioni della pressione sanguigna e della temperatura, disturbi del movimento della pupilla (sistema pupillomotore), livelli di zucchero nel sangue eccessivamente alti (iperglicemia) e disturbi di svuotamento della vescica e dell'intestino.
Il picco della malattia è nel 90% dei pazienti entro 3-4 settimane.

diagnosi

Storia (anamnesi): In particolare, le infezioni precedenti e aspecifiche del tratto respiratorio o del tratto gastrointestinale giocano un ruolo qui.

Indagine da Sistema nervoso : sono evidenti cedimenti muscolari (paralisi, paresi), mancanza di riflessi (areflessia) e disturbi sensoriali.

Raccolta ed esame dell'acqua nervosa (Puntura del CSF per la diagnostica del CSF): acqua nervosa limpida, conta cellulare da normale a leggermente aumentata, zucchero normale, aumento delle proteine a> 100 mg / dl con segni di un disturbo della barriera (la cosiddetta dissociazione citoalbumina è tipica).

La velocità di conduzione nervosa (NLG) è parzialmente rallentata fino al punto di blocco della conduzione.

Il Elettromiografia (EMG), con cui è possibile registrare l'attività del muscolo, mostra un rifornimento inadeguato o mancante dei muscoli con segnali nervosi (segni di denervazione).

Con l'aiuto di una rimozione di tessuto da un nervo (biopsia nervosa) è possibile rilevare la demielinizzazione dei nervi al microscopio (istologico / patologico).

Un rilevamento di agenti patogeni (Campylobacter jejuni, virus Epstein-Barr, Virus della varicella zoster, Mycoplasma, leptospira, rickettsia) nel sangue riescono in alcuni casi.

terapia

Il trattamento è sintomatico sotto stretto controllo medico. Cioè, principalmente la funzione di cuore e polmoni sono continuamente monitorati.
Se necessario, a Stimolatore cardiaco e a Ventilazione necessario. Il nutrizione può essere necessario somministrare sostanze nutritive e liquidi tramite una vena (infusioni).
Inoltre, fisioterapia, assistenza psicologica e misure profilattiche per prevenire le piaghe da decubito, Formazione di coaguli di sangue (Trombosi), Rinforzi articolari (Contratture) e infezione polmonare (Polmonite) componenti importanti della terapia.
Il terapia medica consiste nella somministrazione ad alte dosi di anticorpi (immunoglobulina G 7-S 0,4 g / kg di peso corporeo / giorno) attraverso una vena per 5 giorni.
Preparazioni a base di cortisone sono usati solo nella forma cronica della sindrome di Guillain-Barré.
Se la malattia progredisce e la capacità di camminare è gravemente ridotta (distanza percorsa meno di 5 m senza assistenza), la plasmaferesi viene eseguita 5 volte ogni 2 giorni.
Nel plasmaferesi il fluido sanguigno (plasma) viene separato dalle cellule del sangue. Quindi il plasma può essere pulito e restituito al paziente insieme alle cellule.
In alternativa, le cellule possono essere restituite insieme a plasma estraneo, sostituti del plasma, ecc. La plasmaferesi porta ad una più rapida risoluzione dei sintomi e ad un minor tempo di ventilazione.

previsione

Il recupero dura Da settimane a mesi.
I deficit neurologici regrediscono nell'ordine inverso. La letalità (letalità) dipende dalle cure ed è oggi meno del 5%.
La prognosi è sfavorevole se hai bisogno di ventilazione per più di un mese. In circa il 70% dei casi, la sindrome di Guillain-Barré guarisce con debolezze motorie e deficit riflessi, ma senza intralcio alla vita quotidiana. Il 5-15% conserva disabilità menomanti.
In circa il 4%, la malattia si ripresenta (ricaduta) dopo mesi o anni.

complicazioni

Del Arresto cardiaco (L'asistolia) è una complicanza della sindrome di Guillain-Barré, che è causata da un disturbo della conduzione delle cellule nervose del cuore.
A causa dei cambiamenti patologici nelle fibre nervose speciali (neuropatia autonomica), che sono responsabili di una frequenza cardiaca adeguata alla situazione, il cuore perde il ritmo. Le conseguenze sono Aritmia cardiacadove il cuore batte troppo velocemente (tachicardia), troppo lentamente (bradicardia) o smette del tutto di battere (asistolia). In questa situazione, un pacemaker o una rianimazione (rianimazione) per essere necessario.

Poiché il cambiamento patologico in speciali fibre nervose (neuropatia autonomica) colpisce non solo quelle fibre che attirano il cuore, ma anche ad es. quelli che vanno a polmone può verificarsi anche una paralisi respiratoria. In tal caso, il paziente deve essere ventilato per garantire un adeguato apporto di ossigeno.

La paralisi (paresi) che si verifica nella sindrome di Guillain-Barré può portare a Formazione di coaguli di sangue / trombosi e Embolia polmonare venire perché la mancanza di movimento tende a far coagulare il sangue.
La mancanza di esercizio favorisce anche lo sviluppo di piaghe da decubito (piaghe da decubito, piaghe da decubito), irrigidimento articolare (contratture) e polmonite.