sarcoide

definizione

Il sarcoide è una malattia in cui si formano noduli molto piccoli, i cosiddetti granulomi, nel tessuto connettivo e nel tessuto degli organi del paziente affetto.

Questi granulomi si verificano più frequentemente nei linfonodi dei polmoni e nel tessuto polmonare effettivo, ma in linea di principio possono colpire qualsiasi organo. I granulomi si formano come espressione di una reazione immunitaria dell'organismo e possono compromettere la funzione dell'organo interessato (sarcoide).

Sintomi di Sarcoid

Il sarcoide è una malattia sistemica del tessuto connettivo in cui si sviluppano noduli nel tessuto connettivo. Per lo più il tessuto connettivo dei polmoni o dei linfonodi è interessato, ma il sarcoide può verificarsi in tutti gli organi e causare sintomi diversi a seconda della situazione.

In circa il 30% dei casi il sarcoide è acuto. I sintomi della sarcoidosi acuta sono una sensazione generale di malattia con febbre alta, dolore alle articolazioni (spesso alla caviglia) ed eritema nodoso, un'infiammazione dolorosa del grasso sottocutaneo che si manifesta principalmente sugli stinchi. La radiografia mostra i linfonodi ingrossati alla radice del polmone su entrambi i lati (la cosiddetta linfoadenopatia bihilar). La combinazione di questi sintomi è nota come sindrome di Löfgren.

Sono colpite in particolare le giovani donne; i casi di malattia aumentano in primavera e in autunno. Potresti anche provare tosse secca e mancanza di respiro durante lo sforzo fisico. Alcuni pazienti lamentano anche nausea, nausea, senso di oppressione o pressione al torace o perdita di peso. Il sarcoide acuto non deve funzionare come la sindrome di Löfgren, può verificarsi in qualsiasi altro organo.

La combinazione di febbre, infiammazione della coroide anteriore dell'occhio, infiammazione delle ghiandole salivari e paralisi facciale unilaterale (Paralisi facciale) è anche una forma speciale di sarcoide acuto ed è nota come sindrome di Heerfordt. La forma acuta del sarcoide ha una buona prognosi: nell'80-90% dei casi guarisce senza conseguenze.

In circa il 70% dei casi il sarcoide è cronico. I sintomi sono una tosse secca che aumenta per diversi mesi, affaticamento e debolezza, una leggera febbre, mancanza di respiro durante l'esercizio e perdita di peso. Solo a volte i pazienti hanno anche dolore alla caviglia.

La forma cronica del sarcoide può avvenire anche senza questi sintomi e quindi essere scoperta solo per caso, soprattutto se sono colpiti solo i polmoni oi linfonodi. Altri organi sono più spesso colpiti nel sarcoide cronico che nella forma acuta. I tassi di guarigione per la sarcoidosi cronica sono inferiori rispetto alla forma acuta.

Maggiori informazioni su questo argomento su: Sintomi di Sarcoid

Prurito sarcoide

Il sarcoide in alcuni casi porta alla comparsa di prurito. Questo può verificarsi in tutto il corpo; le aree comuni sono, ad esempio, il viso o il cuoio capelluto. Spesso il prurito è accompagnato da una sensazione di bruciore o fastidio e arrossamento.

Sulla pelle possono formarsi noduli o ammaccature, spesso arrossate, a volte leggermente bluastre o brunastre. Può anche verificarsi prurito agli occhi. In rari casi, possono verificarsi anche ferite più grandi.

Puoi leggere ulteriori informazioni su questo argomento su: Pruriti cutanei: queste sono le cause

Ecco come cambiano i linfonodi nel sarcoide

Il sarcoide è tipicamente un linfonodo ingrossato. Questo è anche uno dei sintomi tipici che portano alla diagnosi Il gonfiore dei linfonodi si trova principalmente nell'area della radice polmonare e può essere mostrato, ad esempio, con una radiografia del torace.

Inoltre, c'è spesso un ingrossamento dei linfonodi nella zona inguinale. Questo di solito è indolore e può essere sentito anche dalle persone colpite.

Sintomi di sarcoide sui polmoni

Nel 90% dei casi, qualcuno con sarcoide influenzerà i polmoni da solo o anche. La forma cronica è tipicamente mostrata da una tosse secca e stizzosa, attacchi di tosse, mancanza di respiro durante lo sforzo fisico e dolore al petto. Questi sintomi iniziano lentamente e aumentano con il progredire della malattia.

Altri sintomi della sarcoidosi polmonare cronica sono febbre lieve, affaticamento, perdita di peso e dolori articolari. Tuttavia, la malattia sarcoide cronica dei polmoni può durare a lungo senza sintomi.

La forma acuta colpisce molto spesso i polmoni e si manifesta anche con tosse secca e irritante, attacchi di tosse, possibilmente mancanza di respiro e dolore al petto. Inoltre, possono verificarsi sintomi di respiro sibilante.

In molti casi, la sarcoidosi acuta dei polmoni si presenta come la sindrome di Löfgren; i sintomi dei polmoni sono quindi accompagnati da febbre alta, dolori articolari ed eritema nodoso (Infiammazione del tessuto adiposo sottocutaneo, in particolare Shins).

Sintomi di sarcoide sulle articolazioni

I sintomi nelle articolazioni sono possibili sia nel sarcoide acuto che in quello cronico. La sindrome di Löfgren, una forma speciale di sarcoide acuto, si manifesta, tra le altre cose, nell'infiammazione articolare acuta. Nella maggior parte dei casi le articolazioni della caviglia sono interessate, ma sono possibili anche altre articolazioni.

Il sarcoide può innescare l'infiammazione in diverse parti di un'articolazione: la capsula articolare o il liquido sinoviale, ma anche i tendini o le guaine tendinee di un'articolazione possono essere influenzati dal sarcoide e causare sintomi alle articolazioni. I sintomi possono comparire in una o più articolazioni.

Le articolazioni colpite sono gonfie, dolorose, possibilmente surriscaldate e la loro funzione è limitata. In rari casi, il sarcoide colpisce il sistema scheletrico. Le ossa delle dita sono particolarmente colpite: la sostanza ossea si trasforma in gonfiori simili a vescicole (Sindrome giovanile). Il sarcoide osseo è spesso una manifestazione tardiva di un sarcoide cronico già noto di altri sistemi di organi.

Sintomi di sarcoide sulla pelle

Sarcoid può, ma non deve, causare sintomi alla pelle.

• Eritema nodoso: l'eritema nodoso è un sintomo tipico (specialmente nella sindrome di Löfgren, una forma speciale di sarcoide acuto). Nel caso dell'eritema nodoso, i noduli si formano (nodus = nodo) nel tessuto adiposo del tessuto sottocutaneo, questo è evidente sulla pelle attraverso macchie e grumi sfocati dal rosso-viola al verde-giallastro. Queste zone sono leggermente rialzate e sensibili alla pressione e interessano principalmente gli stinchi, le ginocchia e le caviglie. Le braccia e le natiche sono meno colpite.
  
• Granulomi: i granulomi sono noduli cutanei dolorosi e palpabili con una colorazione rosso-bluastra dell'area cutanea interessata. Nel sarcoide piccolo-nodulare, i granulomi si verificano principalmente sul viso, ma possono diffondersi ovunque. Tipico qui è un inizio rapido e in molti casi una scomparsa entro poche settimane. Nel sarcoide nodulare, le estremità sono particolarmente colpite dai granulomi.
  
• Lupus pernio: Lupus pernio descrive la forma cronica della pelle sarcoide. I sintomi sono gonfiori bluastri sul viso, che colpiscono principalmente le guance, il naso e le labbra. Anche le mani sono colpite.
  
• Cicatrice sarcoide: Sarcoide può causare scolorimento e formazione di noduli su vecchie cicatrici.

Sei più interessato a questo argomento? Puoi leggere informazioni più dettagliate nel nostro prossimo articolo: Sarcoide della pelle - cause, sintomi e terapia

Sintomi di sarcoide sui reni

Nel sarcoide renale, si formano noduli nel tessuto renale, che sono uno stimolo infiammatorio costante. Questo stimolo infiammatorio mette in moto una reazione di difesa del sistema immunitario e viene rilasciato più calcitriolo. Il calcitriolo è un ormone del metabolismo del calcio che si mescola a causa dell'aumentata secrezione.

I sintomi dell'infiammazione cronica includono minzione frequente e sangue nelle urine. Il metabolismo del calcio disturbato significa che c'è più calcio nelle urine, che promuove lo sviluppo di calcoli renali. I sintomi sono coliche renali e ureterali.

A causa dell'aumentato contenuto di calcio nelle urine, la pelvi renale può riempirsi di calcoli di calcio (nefrocalcinosi), che porta a insufficienza renale. La terapia con cortisone può prevenire l'insufficienza renale nel sarcoide renale.

Sintomi di sarcoide sul cuore

Nella sarcoidosi del cuore, si formano noduli nel tessuto muscolare cardiaco. Una leggera afflizione al cuore non causa problemi; una grave affezione ha gravi complicazioni. Se i noduli si formano nelle aree del cuore che fanno parte del sistema di conduzione cardiaco, il risultato sono aritmie cardiache. I sintomi includono un battito cardiaco irregolare o mancanza di respiro durante l'esercizio.

L'infiammazione del muscolo cardiaco può svilupparsi attraverso i noduli nel tessuto del muscolo cardiaco, che porta a insufficienza cardiaca e insufficienza cardiaca. Il sarcoide del cuore può portare a morte cardiaca improvvisa anche se in precedenza non si sono verificati sintomi.

Sintomi intorno agli occhi

Il sarcoide può causare una varietà di sintomi negli occhi, la maggior parte dei quali compare contemporaneamente in entrambi gli occhi. Questi includono noduli che possono comparire sull'iride, cioè l'iride, e l'infiammazione dell'uvea, la pelle media dell'occhio. Questi ultimi in particolare sono molto tipici del coinvolgimento degli occhi nella sarcoidosi. Anche gli occhi spesso si sentono molto secchi e sono più sensibili alla luce.

Un controllo da parte di un oftalmologo è molto importante quando si diagnostica il sarcoide, poiché anche il nervo ottico può essere colpito. In determinate circostanze, ciò può provocare danni permanenti alla vista.

Terapia sarcoide

Una terapia causale per il sarcoide, cioè una terapia che elimina la causa della malattia, purtroppo non esiste ancora. Pertanto si cerca di limitare e alleviare il più possibile i sintomi nei pazienti affetti.

Nella sindrome di Löfgren, ciò significa alleviare in particolare il dolore causato da eritema nodoso e poliartrite e quindi ridurre anche il deterioramento funzionale associato al dolore. La terapia è finalizzata anche al trattamento di sintomi generali come febbre e stanchezza.

La terapia viene solitamente iniziata con farmaci della classe dei "farmaci antinfiammatori non steroidei", si tratta di farmaci come l'ibuprofene e il diclofenac, che hanno effetti sia analgesici che antinfiammatori. Per molti pazienti, tuttavia, tale farmaco non è sufficiente, quindi viene spesso utilizzato il cortisone. Il cortisone deve essere utilizzato per tutto il tempo necessario per tenere sotto controllo l'infiammazione acuta.
Nella forma cronica del sarcoide, viene utilizzato anche l'effetto antinfiammatorio del cortisone; gli immunosoppressori sono spesso usati nella terapia a lungo termine.

Che ruolo gioca la vitamina D nel trattamento del sarcoide?

Il ruolo della vitamina D nel trattamento del sarcoide è complesso, in quanto la relazione precisa tra la vitamina e lo sviluppo della malattia non è ancora in definitiva compresa. In ogni caso, i livelli di vitamina D e calcio dovrebbero essere controllati regolarmente dal medico.

Un aumento del livello di vitamina D può avere un effetto negativo sul corpo e soprattutto sulla funzione renale nel sarcoide. Pertanto, qualsiasi profilassi necessaria per l'osteoporosi con vitamina D e calcio deve essere discussa con un medico.

Quale dottore tratta il sarcoide?

Sfortunatamente, non esiste un medico specialista che sia specificamente responsabile della malattia del sarcoide. Il sarcoide è una malattia sistemica, il che significa che colpisce o può interessare l'intero corpo. È quindi spesso consigliabile basare la scelta del medico sui sintomi.

Ad esempio, se il sarcoide è particolarmente evidente a causa dei sintomi dei polmoni, si può consultare un pneumologo, cioè uno pneumologo. Anche un dermatologo, cioè un dermatologo, può essere utile se la pelle è colpita.

Ci sono anche alcuni centri in Germania che si concentrano specificamente sulla malattia sarcoide. Inoltre, un oftalmologo dovrebbe sempre controllarlo, poiché la sarcoidosi può spesso colpire anche gli occhi.

Come dovresti mangiare se hai il sarcoide?

Se hai il sarcoide, può essere utile cambiare o aggiustare la tua dieta. L'obiettivo principale qui è ridurre l'infiammazione nel corpo.

Mangiare una dieta equilibrata, che includa frutta e verdura fresca, è importante tanto quanto ridurre i grassi. Pertanto, la carne magra e il pollame dovrebbero essere consumati piuttosto che la carne rossa. Quest'ultimo può favorire i processi infiammatori nel corpo. Il consumo di pesce è consigliato anche alle persone con sarcoide.

Inoltre, dovresti assicurarti di bere abbastanza liquidi, soprattutto acqua. L'idratazione del corpo è molto importante per rafforzare il sistema immunitario. Il magnesio può anche avere un effetto di supporto ed è contenuto, ad esempio, nel mais, nelle patate e nelle banane. Anche lo zenzero o la curcuma sono consigliati in quanto stimolano il sistema immunitario del corpo.

Anche la caffeina, l'alcol e le sigarette dovrebbero essere evitati come fattori di rischio che possono promuovere la progressione della malattia sarcoide.

Puoi leggere il nostro prossimo articolo sull'argomento qui: Mangiare sano

La sarcoidosi può essere curata?

La guarigione del sarcoide è possibile a seconda della forma del sarcoide. Viene fatta una distinzione di base tra sarcoide acuto e cronico.

Il sarcoide acuto, che spesso colpisce solo i polmoni, guarisce completamente in circa il 90% delle persone colpite. La cosiddetta sindrome di Löfgren, in cui la pelle e le articolazioni sono colpite oltre ai polmoni, fa parte del sarcoide acuto.

Il sarcoide cronico, che si verifica in circa 2/3 di tutti i casi, ha diversi tipi. Oltre ai sintomi nei polmoni, sono spesso colpiti altri organi come la pelle o gli occhi. Qui i tassi di guarigione sono peggiori che con la forma acuta di sarcoide. In particolare nel caso di un'infestazione avanzata dei polmoni con fibrosi, cioè una conversione del tessuto polmonare in tessuto cicatriziale, i tassi di guarigione sono solo del 20% circa.

Pertanto, la terapia precoce è molto importante per migliorare le possibilità di recupero. Va anche ricordato che le persone con malattia sarcoide sono a maggior rischio di sviluppare il cancro ai polmoni.

Corso e prognosi del sarcoide

Nel complesso, la prognosi per il sarcoide è relativamente buona, ma dipende fortemente dallo stadio della malattia in cui si trova il paziente.

Nella fase 1, nel decorso acuto, il 90% dei pazienti guarisce spontaneamente e nella fase 2 c'è ancora un tasso relativamente alto di guarigione spontanea. Nella fase 3, tuttavia, si raccomanda l'uso di glucocorticoidi come il cortisone per la terapia e spesso i pazienti devono rimanere in ospedale per molto tempo.

Il decorso della malattia deve essere monitorato molto attentamente in ogni caso; un test di funzionalità polmonare e analisi del sangue, ad esempio, sono parametri di controllo adeguati.
Il tasso di mortalità totale dovuto al sarcoide e alle sue conseguenze è stimato intorno al 5%.

Cause degli Errori Sarcoid

Sono stati fatti molti tentativi per chiarire la causa del sarcoide, ma purtroppo finora invano. A causa della maggiore presenza di sarcoide nelle famiglie e nei gemelli identici, è stato a lungo ritenuto che si tratti di un difetto genetico.
Nel 2005 un certo gene (il gene BTNL2) ha scoperto che in caso di mutazione, cioè un cambiamento, aumenta il rischio di sviluppare la sarcoidosi di almeno il 60%. Il gene è sul cromosoma 6.

Al centro della malattia (sarcoide) è una reazione immunitaria (sistema immunitario) anomala ed eccessiva del corpo a una certa sostanza, un certo antigene, che è ancora sconosciuta. Alcuni batteri, virus e sostanze organiche sono già stati discussi come fattori scatenanti.

Se una tale sostanza entra nel corpo, l'organismo reagisce in modo eccessivo in alcune persone e cerca di proteggersi dalla sostanza. Ciò avviene con l'aiuto della formazione di granulomi, cioè la formazione di noduli in cui si forma una sorta di muro protettivo attorno alla sostanza da diverse cellule in modo che non possa diffondersi ulteriormente.Alcuni tipi di cellule sono coinvolti nella costruzione di questi granulomi, le cosiddette cellule epiteliali e anche i linfociti (sarcoide).

Da non confondere con il sarcoide, l'aspetto nodulare della malattia benigna della pelle granuloma anulare. Si manifesta in papule crescenti, rossastre e grossolane che compaiono in un anello sul dorso del piede e della mano e sulle articolazioni.
Qui puoi saperne di più su: Granuloma anulare

Diagnosi di sarcoide

Oltre all'esame obiettivo, sono disponibili vari metodi di imaging e test di laboratorio per la diagnosi del sarcoide. Come standard viene eseguita una radiografia del torace.

Gli altri metodi diagnostici sono descritti più dettagliatamente di seguito per il lettore particolarmente interessato:

Un lavaggio polmonare (BAL, lavaggio broncoalveolare) viene effettuato per esaminare la secrezione ottenuta citologicamente. Nel sarcoide è presente alveolite linfocitica (Infiammazione degli alveoli con aumento del numero di linfociti) con quoziente CD4 / CD8 aumentato: Ciò significa che sebbene più cellule T (Cellule immunitarie) sono presenti, ma la loro funzione è compromessa.

È anche possibile eseguire una biopsia dei linfonodi nei polmoni o una biopsia del tessuto polmonare come parte di un campione polmonare. L'esame istologico del tessuto mostra granulomi a cellule epiteloidi non caseose (Noduli di tessuto connettivo) con cellule giganti di Langhans e una parete di orlo di linfociti, monociti e cellule di tessuto connettivo.

L'analisi del sangue per il sarcoide mostra un aumento dell'infiammazione e un aumento del tasso di sedimentazione (BSG). Inoltre, i valori degli anticorpi e dell'immunoglobulina G. sono aumentati.

Se sono coinvolti i reni, il calcio e il calcitriolo sono aumentati; ulteriori test includono la creatinina, l'urea e un test delle urine per valutare la funzione renale.

La funzione polmonare viene esaminata utilizzando la spirometria. ACE (Enzimi di conversione dell'angiotensina) e S-IL-2R (recettore IL-2 solubile) sono marker di attività per le malattie polmonari, diminuiscono con il successo della terapia del sarcoide.

Ulteriori esami per la sarcoidosi includono un ECG per escludere aritmie cardiache, una visita dall'oftalmologo (Coinvolgimento degli occhi?) e un test alla tubercolina (che è negativo a causa della ridotta funzione delle cellule T.).

Maggiori informazioni su questo argomento su: Diagnosi di sarcoide

Fasi di sarcoide

Sarcoid è suddiviso in fasi in base ai risultati dei raggi X:

• Stadio 0: nessun cambiamento, ma un altro organo ha sarcoide.
  
• Fase 1: linfoadenopatia biliare (Linfonodi ingrossati su entrambi i lati alla radice del polmone), circa il 70% di possibilità di remissione spontanea.
  
• Fase 2: fase 1 più alterazioni nodulari nei polmoni, circa il 40% di possibilità di remissione spontanea.
  
• Fase 3: coinvolgimento polmonare senza ingrossamento dei linfonodi.
  
• Fase 4: danno permanente ai polmoni con rimodellamento fibrotico (più tessuto connettivo). È anche possibile visualizzare il coinvolgimento polmonare in una tomografia computerizzata.

Maggiori informazioni sono disponibili qui: La fibrosi polmonare

Quali tipi di sarcoidi ci sono?

Fondamentalmente, ci sono due tipi di sarcoide: una forma cronica che si insinua lentamente e una forma acuta di sarcoide.

Nella forma acuta di sarcoide con un inizio improvviso della malattia, viene fatta una distinzione tra la cosiddetta sindrome di Löfgren (dopo il primo descrittore Sven Halvar Löfgren) e la sindrome di Heerfordt-Waldenström.

Di solito è la forma cronica del sarcoide (95%), solo raramente la forma acuta del sarcoide (5%).

Forma acuta

Le forme acute di sarcoidosi, la sindrome di Löfgren e la sindrome di Heerfordt-Waldenström, invece, sono tipicamente caratterizzate da complessi di sintomi molto specifici.

Sindrome di Löfgren

Nella sindrome di Löfgren (sarcoide) si parla della cosiddetta triade dei sintomi, ovvero una combinazione di tre diversi sintomi:

• Linfoadenopatia bihiliale
• Eritema nodoso
• poliartrite

Una linfoadenopatia biliare è un gonfiore patologico dei linfonodi polmonari nell'area della radice polmonare (ilo) in entrambi i polmoni.

Un eritema nodoso è anche noto come rosa nodulare e si presenta come formazione di granulomi multipli (così pilling) nel tessuto adiposo sottocutaneo Le articolazioni della caviglia, le ginocchia e la parte inferiore delle gambe sono principalmente colpite. Poiché i noduli sono l'espressione di una reazione infiammatoria, sono generalmente dolorosi, di colore rossastro e occasionalmente accompagnati da febbre e una sensazione generale di malattia.

La poliartrite è una malattia infiammatoria delle articolazioni che colpisce almeno cinque o più articolazioni, solitamente articolazioni simmetricamente opposte.
Alcune settimane prima dello sviluppo dell'eritema nodoso e della poliartrite, si verificano sintomi simil-influenzali come tosse secca, prestazioni fisiche alterate e una sensazione generale di malattia.

A questo punto puoi anche leggere la nostra pagina principale sulla sindrome di Löfgren: Sindrome di Löfgren: cosa c'è dietro?

Sindrome di Heerfordt-Waldenström

La rarissima sindrome di Heerfordt-Waldenström, come la sindrome di Löfgren, è caratterizzata da un certo complesso di sintomi:

• Febbre,
• Gonfiore parotideo
• uveite anteriore e
• Paralisi fasciale.

Il gonfiore parotideo è il gonfiore della ghiandola parotide, l'uveite anteriore è l'infiammazione dell'iride e dei muscoli ciliari dell'occhio e la paralisi fasciale è un disturbo funzionale del nervo facciale con paralisi dei muscoli facciali.

Senza terapia, i sintomi acuti durano alcune settimane e poi regrediscono spontaneamente completamente.

Frequenza di sarcoide

Le persone di età compresa tra i 20 ei 40 anni sono più frequentemente colpite da sarcoide, in Germania si presume che siano 15-30 affette ogni 100.000 abitanti. In alcuni altri paesi, come la Svezia e l'Islanda, la percentuale di nuovi casi è significativamente più alta, vale a dire circa 60 casi ogni 100.000 abitanti.

In Europa si parla di un divario nord-sud, cioè in Spagna il tasso di nuovi casi di sarcoide è molto più basso e si aggira intorno a 2: 100.000, probabilmente a causa di una causa genetica della malattia. Anche la popolazione americana dalla pelle scura è colpita più spesso di altri gruppi di popolazione.

Il sarcoide è generalmente diffuso in tutto il mondo; il sarcoide si verifica leggermente più spesso nelle donne che negli uomini. Poiché molte malattie sono asintomatiche, è difficile fornire numeri esatti. Nei giovani, il sarcoide è la seconda malattia polmonare più comune dopo l'asma bronchiale.

Qual è l'aspettativa di vita con la sarcoidosi?

Non ci sono cifre esatte per l'aspettativa di vita con il sarcoide, poiché ciò dipende fortemente dalla gravità della malattia e dai suoi sintomi.

Ad esempio, se si tratta di un sarcoide acuto, le possibilità di guarigione spontanea sono molto buone. Sebbene il rischio di alcuni tipi di cancro sia aumentato, a parte questo, si può presumere che l'aspettativa di vita sia normale e inalterata.

L'aspettativa di vita con sarcoide in uno stadio cronico avanzato è corrispondentemente inferiore.

Raccomandazione dell'editore

Puoi trovare informazioni più interessanti su sarcoid su:

• granuloma
• Sintomi di Sarcoid
• Diagnosi di sarcoide