Tetralogia di Fallot

Sinonimi nel senso più ampio del termine

Difetti cardiaci cianotici congeniti con shunt destro-sinistro

Inglese: Tetrade di Fallot, sindrome di Fallot, morbo di Fallot

definizione

La tetralogia di Fallot è un difetto cardiaco congenito. È uno dei difetti cardiaci cianotici più comuni. Cianotico significa che il difetto cardiaco ha un effetto negativo sul contenuto di ossigeno del sangue. Il sangue che viene pompato dal cuore agli organi contiene quindi troppo poco ossigeno. Ciò è evidente nel colore della pelle del paziente. Questo è bluastro pallido. Le labbra in particolare appaiono blu. Questo tipo di difetto cardiaco ha quello che è noto come shunt destro-sinistro. Quindi c'è una connessione normalmente inesistente tra i cuori destro e sinistro.

Generale

Il Tetralogia di Fallot combina diverse caratteristiche di un difetto cardiaco congenito molto specifico. Questo è stato utilizzato per la prima volta nel 1888 da Etienne-Louis Fallot come un Difetto cardiaco descritto con quattro diverse caratteristiche (greco: tetra = quattro):

1. Stenosi polmonare (ostruzione dell'arteria polmonare)
2. ipertrofia ventricolare destra (spesso strato di muscoli nel ventricolo destro)
3. Difetto del setto ventricolare (VSD) (foro nel setto del cuore)
4. Attraversando l'aorta sopra il VSD

Per prima cosa è il Arteria polmonareche il sangue dal cuore al polmone pompe, stenose (ristretto / chiuso). Il sangue viene da Circolazione corporea relativamente basso contenuto di ossigeno nel cuore destro. Prima sarà da atrio destro nel ventricolo destro, quindi pompato nell'arteria polmonare da lì. Se questa arteria è ora ristretta, non c'è più abbastanza sangue nei polmoni per essere ricaricato con l'ossigeno.
In alcuni casi, l'arteria polmonare può essere completamente bloccata. Quindi il flusso sanguigno polmonare avviene attraverso una "andatura" che persiste nello sviluppo del bambino (Dotto arterioso), che collega virtualmente in modo regressivo l'arteria principale con le arterie polmonari. Poiché questo normalmente si chiude nei primi giorni di vita, in questo caso viene tenuto aperto con i farmaci.
Inoltre, il Tetralogia di Fallot un difetto nel setto cardiaco, che di solito separa il cuore sinistro da quello destro (medico: Difetto settale). Il difetto risiede nella parte di muro che separa le camere cardiache l'una dall'altra (medico: Difetto del setto ventricolare). Questo è lo shunt destro-sinistro menzionato sopra. Il sangue può ora fluire dal cuore destro direttamente nel cuore sinistro. Pertanto, aggira il percorso attraverso i polmoni e non è arricchito di ossigeno.

La cosiddetta "aorta da equitazione" (L'aorta è l'arteria principale degli esseri umani) è direttamente correlato al difetto della parete: poiché il setto "ha un buco" nell'area del ventricolo e il sangue può ora fluire direttamente dal ventricolo destro nel ventricolo sinistro, questa quantità di sangue in eccesso deve essere pompata nel corpo anche attraverso l'arteria principale diventare. A causa di questa maggiore pressione, l'aorta "cavalca" sulle arterie polmonari.
L'aumento del volume muscolare (med .: ipertrofia) del ventricolo destro è correlato alle arterie polmonari ristrette. Deve essere usata più forza per pompare il sangue attraverso il diametro più piccolo del vaso. Così il muscolo aumenta di massa; paragonabile a qualsiasi altro muscolo del corpo che alleniamo di più.

Anatomia del cuore

1. Arteria principale (aorta)
2. ventricolo
3. Arterie coronarie
4. Piazzale (atrio)
5. vena cava
6. Arteria carotidea

Sommario

La tetralogia di Fallot è un difetto cardiaco congenito. Le condizioni esistenti nel cuore ne creano uno cianosi, cioè un insufficiente apporto di ossigeno al sangue e agli organi. I bambini si distinguono per la loro pelle bluastra. Le caratteristiche includono:

• Difetto nel setto cardiaco
• Restringimento / occlusione dell'arteria polmonare
• Sovrascrittura dell'arteria principale
• Ispessimento della parete del ventricolo destro

La malattia può esprimersi con diversi gradi di difficoltà a seconda della gravità delle caratteristiche. Il difetto cardiaco viene solitamente corretto chirurgicamente entro il primo anno di vita. I metodi di imaging come gli ultrasuoni sono principalmente disponibili per la diagnosi. Anche quello ECG può indicare l'aumento Massa muscolare il ventricolo destro.

Cause della tetralogia di Fallot

La tetralogia di Fallot è un difetto cardiaco congenito. Lo sviluppo embrionale gioca un ruolo importante nello sviluppo della tetralogia di Fallot. Qui l'embrione è dotato di tutti i sistemi di organi importanti per la vita.
La vera causa della tetralogia di Fallot non è stata ancora chiarita in modo definitivo. Tuttavia, si presume una predisposizione genetica, poiché alcuni bambini affetti hanno un'anomalia cromosomica, ad esempio i bambini con sindrome di Down.

Sintomi

I neonati colpiti hanno un colore della pelle bluastro (sintomo principale !!), a causa del basso contenuto di ossigeno nel sangue. Tuttavia, l'entità della cosiddetta cianosi dipende dalla gravità del restringimento dell'arteria polmonare (stenosi polmonare).Con un leggero restringimento può accadere che la tetralogia di Fallot non possa essere affatto identificata in base allo scolorimento della pelle. Tuttavia, questi pazienti si distinguono per il loro forte soffio al cuore. Se l'arteria polmonare è completamente chiusa, dal 2 ° al 4 ° giorno di vita c'è una fornitura insufficiente di ossigeno dell'intero piccolo organismo potenzialmente letale. A seconda della gravità della carenza di ossigeno, si sviluppano i cosiddetti chiodi di vetro da orologio e dita di bacchetta. I chiodi di vetro dell'orologio sono unghie ad arco, che hanno preso il nome per la loro forma, che ricorda il vetro di un orologio. Con le dita della bacchetta, i collegamenti finali delle dita sono ispessiti e appaiono gonfi. Lo sviluppo fisico può essere abbastanza normale, perché fintanto che il bambino sta ancora crescendo nel grembo materno Circolazione polmonare rilevato dalla madre. Il bambino riceve sangue arricchito di ossigeno dalla madre perché non può ancora respirare da solo.

Di norma, questi sintomi compaiono in poco meno della metà dei bambini nei primi 14 giorni di vita. Nella maggior parte dei casi, tuttavia, i sintomi non compaiono fino ai primi 3 mesi di vita.
I primi sintomi includono uno scarso consumo di alcol, mancanza di respiro e aumento della carenza di ossigeno (cianosi).

diagnosi

nel ECG È possibile leggere i tipici cambiamenti di un aumento della massa muscolare sul lato destro della camera. Fai un'ecografia del piccolo Cuore Si possono vedere sia il difetto nel setto cardiaco, l'arteria principale sovrascritta, sia il restringimento delle arterie polmonari. Anche quello roentgen può fornire informazioni. Qui si possono vedere le caratteristiche tipiche, come il ventricolo destro allargato, le arterie polmonari mancanti e quindi la minore vascolarizzazione dei polmoni. Se vuoi rappresentare le condizioni prevalenti in modo più preciso, ne fai una Catetere cardiaco. Per fare ciò, un tubo sottile viene spinto nel cuore attraverso una vena periferica e viene iniettato il mezzo di contrasto. Questo viene fatto con i bambini sotto anestesia.

terapia

La terapia dipende dalle caratteristiche del Tetralogia di Fallot.
Sono i Arterie polmonariche dovrebbero trasportare il sangue ai polmoni, non solo ristretti, ma chiusi, quindi con l'aiuto di farmaci vengono fatti tentativi per stabilire una connessione embrionale tra aorta (Arteria principale) e l'arteria polmonare (il cosiddetto Dotto Botalli) si aprono. Vieni qui Le prostaglandine per uso. La prostaglandina E1 viene somministrata come infusione. È un voto elevato cianosi (Mancanza di ossigeno nel sangue e negli organi da fornire), l'arteria polmonare può essere collegata a un'arteria che trasporta sangue ricco di ossigeno nel corpo. Questo viene fatto attraverso un tubo Goretex. È anche promettente un'espansione dell'arteria polmonare con l'aiuto di un piccolo palloncino.

La tetralogia di Fallot viene corretta chirurgicamente entro il primo anno di vita. Il difetto del setto cardiaco è chiuso in modo che l'arteria principale (aorta) esca di nuovo dal cuore sinistro, come dovrebbe essere normalmente. Il restringimento dell'arteria polmonare viene corretto rimuovendo il tessuto muscolare.

profilassi

Purtroppo non è possibile prevenire la tetralogia di Fallot. Poiché la causa non è stata ancora chiarita in modo definitivo, la profilassi è difficile. Al giorno d'oggi, tuttavia, i genitori in attesa possono utilizzare la diagnostica prenatale. Qui puoi utilizzare vari metodi (dagli ultrasuoni alla puntura del liquido amniotico) per rilevare deformità congenite, in particolare difetti cardiaci, anche prima della nascita (med .: prenatale) determinare.

Con una diagnosi del genere è particolarmente importante che il parto avvenga in una clinica appositamente attrezzata (es .: Ospedale universitario o centri speciali). Perché qui non ci sono solo le attrezzature necessarie, ma anche personale adeguatamente formato e specializzato in loco.

previsione

Il modo in cui questa malattia congenita progredisce dipende principalmente dal flusso sanguigno nei polmoni. Se questo è piccolo, cioè il difetto è grande - questo significa un'arteria polmonare (quasi) completamente chiusa - quindi l'aspettativa di vita è purtroppo bassa. Senza trattamento, una persona su due muore prima dei 20 anni. In letteratura sono noti anche rari casi in cui i pazienti invecchiano notevolmente.

Se il difetto cardiaco viene corretto chirurgicamente, c'è una buona aspettativa di vita. L'operazione stessa, ovviamente, comporta i suoi rischi. Emorragie, infezioni e simili sono concepibili qui. Tuttavia, vari studi dimostrano che il tasso di sopravvivenza dipende poco dall'età. Di solito, tuttavia, i bambini vengono operati abbastanza presto, tra i 3 ei 6 mesi.

maggiori informazioni

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