Atresia esofagea

introduzione

Un'atresia esofagea è una malformazione congenita (atresia) dell'esofago, nota in termini tecnici come esofago. Ciò provoca un'interruzione nella continuità dell'esofago. Questa interruzione di continuità può avere lunghezze differenti. La lunghezza è solitamente indicata in centimetri o nel numero di altezze del corpo vertebrale dei bambini interessati.

Quando si divide in un file a breve distanza e a lungo allungato Tuttavia, non c'è un vero accordo nella letteratura sull'atresia esofagea. La classificazione morfologica (morfologia = scienza della struttura e organizzazione degli esseri viventi e dei loro componenti). si svolge dopo Vogt e tiene conto del lunghezza, il Arte la malformazione e un possibile Formazione di fistole(Fistola = canale causato da malattia o artificiale che collega un organo con la superficie del corpo o un altro organo. Quest'ultimo è molto comune, in modo che l'85% dell'estremità inferiore dell'esofago vada nella trachea scorre fuori. Tipicamente, l'atresia esofagea è associata ad altre malformazioni congenite.

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cause

Lo sviluppo di un'atresia esofagea avviene nel Periodo embrionale invece di. Per capire come si manifesta questa malformazione, è consigliabile visualizzare il naturale sviluppo del periodo fetale. Nello sviluppo fisiologico, l'esofago è formato dall'utero fetale, che si estende dal gola (Faringe) a stomaco si estende. Dal 20 ° giorno di gravidanza, si forma un ispessimento sul bordo anteriore di questo foregut, in cui parti della trachea successiva iniziano a differenziarsi. Questa parte è nota come epitelio respiratorio. Fino al 26 ° giorno di gravidanza, da questa struttura si sviluppano due tubi, l'esofago e la trachea, che passano attraverso il Setto esofageo tracheale, una sorta di partizione, possono essere completamente separate l'una dall'altra. Se questo processo di separazione interferisce, può verificarsi atresia esofagea.

Classificazione secondo Vogt

Le varie forme di atresia esofagea sono classificate secondo la classificazione di Vogt. Questa divisione esiste dal 1929. Una differenzia quattro tipi di atresia esofagea. La classificazione tiene conto della presenza di una fistola alla trachea e di un'atresia (malformazione) o aplasia (completa assenza) dell'esofago.

Al Vogt tipo I. è un'aplasia esofagea. Del L'esofago è completamente assente. Con circa l'1%, questa malformazione è molto rara.

Del Vogt tipo II descrive un'atresia esofagea lunga senza formazione di fistole esofagotracheali e costituisce circa l'8% del totale.

Il Vogt tipo III è diviso in uno Tipo IIIa, B e c. Un'atresia esofagea con una fistola tracheale esofagea superiore denominata tipo III a. L'estremità inferiore dell'esofago termina qui alla cieca. Con una frequenza> 1%, questo tipo è molto raro.

Il espressione più comune dice l'ufficiale giudiziario Tipo IIIb rappresentano, che ca. 85% del tutto. È un'atresia esofagea con una fistola esofagotracheale inferiore.

Al Tipo Vogt IIIc è presente una fistola esofagotracheale su entrambi i segmenti superiore e inferiore. Questa espressione si verifica con una frequenza intorno al 5%.

Come cosiddetto H-FisteMi chiamano Vogt Tipo IV. È una fistola esofagotracheale senza atresia. La loro frequenza è intorno al 2%.

avvenimento

L'atresia esofagea è una malformazione congenita che si manifesta con una frequenza di ca. 1: 3500 nati vivi va di pari passo in tutto il mondo. Con il 60%, i ragazzi sono leggermente più colpiti delle ragazze. Il più comune di questi è il Tipo III b secondo Vogt, cioè l'atresia esofagea con minore Formazione della fistola esofagotracheale (Quindi l'estremità inferiore dell'esofago si apre nella trachea). Questa espressione si verifica nell'85% dei casi.

Le restanti forme secondo Vogt si presentano con meno dell'8% e sono piuttosto rare. L'accumulo familiare, ovvero il verificarsi della malformazione in diversi membri della famiglia, è raro. C'è una probabilità dell'1% di malattia nei fratelli e del 9% nei gemelli identici. La malformazione si verifica sporadicamente, quindi non può essere assegnata a una specifica posizione genetica.

L'atresia esofagea congenita è spesso associata ad altre malformazioni congenite. Circa il 50% dei bambini con atresia esofagea presenta anche altre malformazioni. Il cosiddetto dovrebbe essere menzionato Associazione VACTERL, la cui causa è in gran parte sconosciuta. Descrive una combinazione di alcune malformazioni. In dettaglio, si tratta di malformazioni del file Colonna vertebrale (Vertebrale), des Area anale (Anale), des Cuore (Cor), il aria- e esofago in termini di atresia esofagea con formazione di fistole tracheali esofagee (trachea ed esofago), il Reni (Renal) e infine il arti (Limb).

diagnosi

Gli ultrasuoni possono rivelare polidramnios nella madre prima della nascita. Ciò significa che c'è una quantità di liquido amniotico superiore alla media. Tuttavia, questo marker è relativamente aspecifico, quindi l'atresia esofagea non può essere dimostrata solo con questo risultato.

Dopo il parto si tenta di inserire un sondino nasogastrico. Il tubo di alimentazione può essere fatto avanzare solo di circa 11-12 cm finché non si avverte una resistenza elastica. Anche l'aspirazione (il materiale penetra nella trachea) del succo gastrico attraverso il tubo gastrico non è possibile. Se l'aria viene soffiata attraverso il tubo gastrico, si può sentire un gorgoglio con lo stetoscopio sopra le scapole e lo giugulo (rientranza sul bordo superiore dello sterno), ma non sullo stomaco. Qui è dove normalmente si dovrebbe sentire il suono.

Per dimostrare la diagnosi, viene eseguito un esame radiografico del torace e dell'addome (radiografia del torace / addome). Ci sono quindi diversi cambiamenti che derivano dalle diverse forme di atresia esofagea. Un accumulo d'aria a livello della 3a vertebra toracica nell'immagine radiografica riflette il riempimento d'aria nel sacco cieco superiore. Se è presente una fistola inferiore, si può vedere un riempimento di gas nello stomaco e nell'intestino. Questo perché l'aria fuoriesce attraverso la fistola dalle vie aeree nel tratto digestivo.

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In Vogt I, II e IIIa non c'è riempimento di gas dello stomaco perché non c'è fistola esofagotracheale inferiore. Raramente viene eseguito un esame con agente di contrasto in cui viene trasferito un agente di contrasto se è presente una fistola.Un esame con mezzo di contrasto viene eseguito se la situazione e il tipo di atresia esofagea non sono chiari dal normale esame radiografico. A tale scopo viene utilizzato un mezzo di contrasto idrosolubile e con esso viene eseguito l'esame radiografico. Ulteriori diagnosi includono un'ecocardiografia (esame ecografico del cuore) e un esame ecografico dell'addome. Da un lato, questo viene utilizzato per la pianificazione preoperatoria e, dall'altro, si possono trovare ulteriori malformazioni.

Sintomi

Ci sono alcuni segni e sintomi prenatali (prima della nascita) e postnatali (dopo la nascita) che suggeriscono la presenza di atresia esofagea.

Prima della nascita, un cosiddetto polidramnios, a Quantità di liquido amniotico superiore alla media. Ciò è dovuto al fatto che il feto non può ingoiare il liquido amniotico a causa della malformazione. Tuttavia, questo è un file carattere non specifico e non implica necessariamente la presenza di atresia esofagea. I bambini colpiti sono per lo più bambini prematuri che si notano dopo la nascita con attacchi di tosse e aumento della salivazione. La saliva esce dalla bocca e si raccoglie schiumosa di fronte ad essa. Non può essere inghiottito. Anche soffocare la saliva schiumosa è tipico. Anche le condizioni generali dei bambini si stanno deteriorando. La respirazione rumorosa è comune. Inoltre, i bambini falliscono, soprattutto quando cercano di nutrirsi cianosi sopra. La cianosi si manifesta con una colorazione blu della pelle e delle mucose, che è causata dal fatto che il cibo non entra nello stomaco, ma viene aspirato nei polmoni. Questo ostacola la respirazione dei bambini. Non si deve tentare l'alimentazione se si sospetta atresia esofagea. Si dovrebbe tentare di inserire un tubo di alimentazione. Tuttavia, non è possibile inserire il tubo gastrico a causa della malformazione.

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Nell'atresia esofagea Vogt tipo IV, i bambini soffrono di polmonite da aspirazione ripetuta senza mostrare ulteriori sintomi. Sono polmonite da aspirazione Polmonitecausato dall'inalazione ripetuta di particelle di cibo.

Trattamento chirurgico dell'atresia esofagea

La terapia chirurgica è la misura obbligatoria in presenza di atresia esofagea. L'operazione non viene eseguita come operazione di emergenza, ma entro le prime 48 ore dal parto.

Questa è un'eccezione Sindrome da stress respiratorio o uno massiccia gonfiaggio eccessivo dello stomaco con il rischio di uno Rottura (rottura di un organo) Quindi viene eseguita immediatamente un'operazione. L'operazione primaria può essere ritardata se il peso alla nascita è molto basso o il bambino è instabile. L'obiettivo principale della chirurgia è ripristinare un esofago continuo e occludere una fistola esofagotracheale, se presente. La procedura scelta dipende dal tipo di malformazione.

Di solito si accede tramite una piccola incisione verticale sul lato destro sotto l'ascella destra. Se non c'è una grande distanza tra le sezioni malformate dell'esofago, le due estremità dell'Holhorgan possono essere collegate l'una all'altra tramite un'anastomosi end-to-end. Ciò significa che colleghi le due estremità con una cucitura. Se la distanza tra le estremità o la lunghezza dell'esofago è troppo breve, l'organo può passare attraverso a Elevazione dell'organo essere rimpiazzato. Ad esempio, lo stomaco può essere sollevato e collegato al resto dell'esofago in modo da poter ricreare un esofago funzionale. Tuttavia, le procedure di stretching e la crescita naturale dell'esofago vengono utilizzate anche per ottenerne una lunghezza sufficiente.

Per colmare il divario, una cosiddetta fistola salivare viene quindi applicata al neonato fino alla data dell'intervento definitivo. Questo è uno presa gastrica artificiale. Se c'è una formazione di fistole nella trachea, deve essere tagliata e chiusa chirurgicamente, altrimenti le particelle di cibo possono entrare nei polmoni. Ciò porterebbe a una polmonite costante e alla distruzione dei polmoni. Dopo l'operazione viene eseguita un'assistenza medica intensiva. I bambini sono generalmente ventilati per circa 2 o 3 giorni dopo l'operazione. A seconda del decorso, vengono quindi alimentati in modo relativamente rapido (anche dopo 2 o 3 giorni) tramite il tubo gastrico. Dopo circa 10-12 giorni, viene eseguito un esame con mezzo di contrasto per valutare il successo dell'operazione. Se tutto va bene, il bambino verrà nutrito per via orale.

conseguenze

La condizione che segue atresia esofagea richiede un trattamento di follow-up professionale nei primi anni. Il previsione(Prospettiva di guarigione) è vero Benetuttavia, ci sono da aspettarsi una serie di complicanze postoperatorie.

Circa il 40% dei bambini lo fa reflusso gastroesofageo (L'acido dello stomaco rifluisce nell'esofago), che è comune nei bambini piccoli infezioni broncopolmonari (Infezioni che colpiscono polmoni e bronchi) favorisce. Il reflusso acido gastrico favorisce l'aspirazione di piccole particelle di cibo nella trachea, che porta alle infezioni. In alcuni casi un'operazione (fundoplication) necessario all'ingresso dello stomaco. Questa operazione assicura che l'acido dello stomaco non possa più rifluire nell'esofago.

Un'altra conseguenza è l'assunzione di cibo difficile. Soprattutto quando si passa da un cibo liquido a uno solido, può essere dovuto a Rigidità anastomotica (30-40%) incontra difficoltà. Un restringimento anastomotico o una stenosi anastomotica è un restringimento e / o chiusura della connessione operativa tra le estremità dell'esofago. Queste costrizioni sono causate dalla struttura sfregiata del tessuto operato. Se questo è il caso, è necessaria un'espansione, che viene eseguita in anestesia generale. Nel complesso, tuttavia, la qualità della vita dei bambini con atresia esofagea operata può essere definita molto buona.