L'angioedema

introduzione

L'angioedema (gonfiore del vaso sanguigno) o l'edema di Quincke è un improvviso gonfiore della pelle e del tessuto sottocutaneo, alcuni dei quali dura per diversi giorni.
I gonfiori su labbra, lingua e occhi sono relativamente innocui. Il gonfiore della glottide (la parte che forma la voce della laringe), d'altra parte, può essere pericoloso per la vita.

Sintomi concomitanti

L'angioedema classico è tipicamente associato a prurito generalizzato e sensazione di tensione nella pelle. A seconda di quali altre parti del corpo sono interessate, il gonfiore del tessuto connettivo può causare sintomi aspecifici.
Ad esempio, l'angioedema ereditario può causare dolore o indigestione perché l'edema può formarsi nel tratto gastrointestinale. Tuttavia, questo è più un sintomo raro.

I sintomi del gruppo allergico sarebbero più evidenti. I vasi del nostro corpo si rilassano e si allargano. La vasodilatazione può portare ad un improvviso calo della pressione venosa centrale. La pressione sanguigna scende così tanto che può farti svenire (la cosiddetta sincope ipotonica). Questo può essere preceduto da sintomi quali malessere, vertigini, sudorazione, battito cardiaco accelerato e "ginocchia deboli".
Come ogni reazione allergica, questa può essere eccessiva e provocare uno shock allergico.

L'angioedema non trattato, forse combinato con l'edema causato da altre malattie, ad esempio l'insufficienza cardiaca destra, può portare a vesciche da tensione acquosa nella pelle o altri cambiamenti della pelle.

Posizioni dell'angioedema

Angioedema del labbro

Le labbra sono il luogo preferito per lo sviluppo dell'edema perché hanno un sottile strato di pelle e un tessuto connettivo delicato con poche fibre di collagene strette.
Di solito le labbra non si gonfiano così tanto che il passaggio orale non è ostruito. Tuttavia, un gonfiore massiccio può diventare fastidioso e apparire antiestetico. Poiché la pelle e la mucosa delle labbra stanno rigenerando rapidamente gli strati cellulari, non è previsto alcun danno permanente.

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Angioedema del viso

A parte gli aspetti estetici, l'angioedema del viso non è più pericoloso di altre forme di edema.
La pelle del viso è una predilezione per lo sviluppo dell'edema, poiché la pelle e il tessuto sottocutaneo sono un po 'più delicati. Ad esempio, c'è un tessuto connettivo meno stretto lì che nelle gambe o nei piedi. Inoltre, la pelle del viso è esposta a meno stress meccanico rispetto alla pelle delle mani.
Inoltre, la pelle del viso e il tessuto sottocutaneo sono particolarmente ben forniti di sangue. Il numero di vasi sanguigni è importante nella formazione dell'edema e lo promuove.

Scopri di più sull'argomento qui: Gonfiore del viso.

Angioedema dell'occhio o della palpebra

La palpebra è anche un sito di predilezione per l'edema a causa della sua anatomia. Imbottito con poco tessuto adiposo sottocutaneo e delicato tessuto connettivo, si gonfia più di altre parti del viso.

Di solito si gonfia così tanto che è impossibile vedere attraverso un occhio o anche entrambi gli occhi. Questo fatto nasconde naturalmente i propri pericoli e limitazioni (ad esempio l'incapacità di guidare) e dovrebbe essere risolto il prima possibile.
Se un occhio si gonfia così tanto che l'umor vitreo (lampadina lat) comprime l'occhio o aumenta la pressione nell'occhio, può causare un attacco acuto di glaucoma o causare dolore.

Scopri di più sull'argomento qui:

• Edema dell'occhio
• Gonfiore degli occhi

Angioedema del collo

La complicanza più temuta dell'angioedema è l'edema glottico, cioè il gonfiore della glottide. Si trova nel livello medio della laringe e rappresenta l'apertura tra la bocca / gola e i polmoni.
L'edema glottico si manifesta come improvvisa mancanza di respiro e difficoltà a parlare, come un linguaggio bitorzoluto o rauco.

Angioedema della lingua

Il gonfiore della lingua può diventare problematico poiché rende difficile parlare e consente alla saliva di drenare in gola. Può anche causare difficoltà respiratorie. Il gonfiore della lingua, soprattutto nella parte posteriore della lingua, può interrompere il percorso dell'aria.
I medicinali non possono più essere assunti neanche per via orale, ma devono essere somministrati per via venosa.

Cause dello sviluppo dell'angioedema

Viene fatta una distinzione tra cause non allergiche e allergiche. Il primo può essere ereditato (cosiddetto angioedema ereditario), causati da farmaci o causati dalle cosiddette malattie linfoproliferative. È anche nota una forma idiopatica, ad es. la ragione di ciò è sconosciuta.

Tutte le forme di edema si basano sullo stesso meccanismo:
Il fluido fuoriesce dal sistema vascolare nello spazio interstiziale a causa di un processo patologico. Lo spazio interstiziale descrive uno spazio tra diversi tipi di cellule.
Nell'angioedema allergico ne è responsabile la sostanza istamina, che viene rilasciata dai mastociti del sistema immunitario in caso di reazione allergica. L'istamina modifica la permeabilità del sistema vascolare e consente ai componenti acquosi del sangue di passare nello spazio del tessuto connettivo.
Lo stesso meccanismo è presente, ad esempio, se la reazione allergica è "ponfi" (la cosiddetta orticaria) sviluppato.

Nell'angioedema non allergico, l'orticaria non si svilupperà. Questa forma è più comunemente causata da farmaci come gli ACE inibitori (per l'ipertensione), meno spesso da bloccanti AT-1 (per l'ipertensione) e l'aspirina (ASA, ad esempio dopo un infarto).

Le altre due forme (ereditaria e acquisita) sono più rare. L'angioedema acquisito si verifica a seguito di malattie linfoproliferative dopo il trapianto di organi. La forma ereditaria (ereditabile) deriva da un deficit enzimatico nell'enzima inibitore dell'esterasi C1. Il meccanismo coinvolge la proteina bradichinina, che normalmente media un'apertura vascolare nel corso dell'infiammazione e favorisce il passaggio dell'acqua dal sangue al tessuto circostante.

ACE-inibitori come causa

L'angioedema è un effetto indesiderato comune degli ACE inibitori. Questi farmaci sono spesso usati per l'ipertensione.
A causa dei loro effetti collaterali, gli ACE-inibitori vengono utilizzati secondo il principio "inizia basso, vai piano". Ciò significa che inizialmente viene prescritto un dosaggio basso. Se si verifica angioedema, questo è limitato perché la dose è stata scelta come bassa.

Se si verifica angioedema, gli ACE inibitori devono essere sospesi e sostituiti con un altro farmaco per la pressione sanguigna. Se necessario, può essere necessario il trattamento dell'edema. In generale, tuttavia, è sufficiente eliminare il fattore scatenante.

Per saperne di più su questo: Effetti collaterali degli ACE inibitori.

Cos'è l'angioedema ereditario?

L'angioedema ereditario è una forma speciale di angioedema convenzionale (anche edema di Quincke), poiché è una malattia ereditaria autosomica dominante. Le persone colpite mostrano una maggiore tendenza a sviluppare edema, la cui causa è una carenza dell'enzima inibitore dell'estereasi C1.
Questo enzima è responsabile dell'attivazione di un componente del sistema immunitario e ha un effetto di mediazione della bradichinina. La bradichinina è un ormone peptidico che si lega ai recettori che si trovano nel vaso sanguigno. Grazie a questo principio attivo, i vasi vengono allargati e la permeabilità aumenta. Il fluido ora fuoriesce dalla nave e si sviluppa l'edema.
L'enzima può essere completamente assente o solo parzialmente limitato nella sua funzione. Se l'enzima è completamente perso, il sistema immunitario viene attivato eccessivamente, il che cambia la permeabilità di tutti i vasi sanguigni e li rende più permeabili.

Le persone colpite di solito soffrono già nell'infanzia di un edema esteso, che è principalmente localizzato sulla pelle, ma può verificarsi anche nel tratto gastrointestinale e respiratorio. Anche le ferite più piccole come tagli o estrazioni di denti possono provocare un'eccessiva reazione immunitaria.

L'edema regredisce solo lentamente da solo e richiede una terapia farmacologica. Questo può essere, ad esempio, una sostituzione enzimatica o FFP (plasma fresco congelato con enzimi corrispondenti). Gli androgeni, che intervengono nella circolazione degli ormoni sessuali, agiscono attraverso meccanismi precedentemente sconosciuti e possono essere utilizzati.

Scopri di più sull'argomento qui: Angioedema ereditario.

La diagnosi di angioedema

L'angioedema viene diagnosticato clinicamente, ad es. sulla base dei reclami e tramite ispezione mirata e interrogatorio da parte del medico.
Nel caso di casi noti e simili nella famiglia, un test genetico per un deficit di inibizione dell'esterasi C1 può essere considerato come un'ulteriore diagnosi.

Altrimenti la diagnosi viene fatta "ex juvantibus" cioè attraverso la guarigione. La sostanza che si sospetta sia il fattore scatenante viene evitata qui. Se il paziente non sviluppa più edema, la diagnosi può essere confermata.

terapia

Il trattamento dipende dalla causa:

L'angioedema innescato da un determinato farmaco può essere curato interrompendo il farmaco.

Nell'angioedema allergico, antistaminici e glucocorticoidi sono i più efficaci, poiché modulano il sistema immunitario. È possibile ridurre sia la permeabilità vascolare che la reazione infiammatoria.
Gli antistaminici e i glucocorticoidi vengono iniettati per via endovenosa per effetti rapidi e di vasta portata. In caso di reazioni allergiche minori, può essere assunto anche un antistaminico orale, a condizione che l'atto di deglutizione sia ancora possibile.

L'edema ereditario può essere trattato con la sostituzione enzimatica come già descritto. In alternativa, può essere utilizzato un farmaco chiamato icatibant, un antagonista del recettore della bradichinina. Come antagonista, contrasta la bradichinina e blocca i recettori in modo che la bradichinina non possa più legarsi ad essa. Ciò impedisce la maggiore permeabilità del vaso e il kit liquido rimane nel vaso.
Può anche essere presa in considerazione la sostituzione enzimatica tramite sostituzione del plasma. Per questo sarebbe utilizzato plasma fresco congelato (FFP).

Gli androgeni, che intervengono nel metabolismo ormonale, si sono dimostrati efficaci come profilassi. Il suo meccanismo in relazione all'angioedema non è stato ancora chiarito.

In caso di edema glottico, è necessaria una terapia intensiva per garantire l'apporto di ossigeno e la respirazione. La terapia appropriata è glucocorticoidi ad alte dosi per via endovenosa.

Durata dell'angioedema

A seconda del meccanismo con cui si sviluppa l'edema e di come si è diffuso, l'angioedema può persistere per giorni o settimane se non trattato.

In caso di edema allergico, l'edema può essere trattato direttamente con l'aiuto della terapia acuta con antistaminici e dovrebbe essere affrontato a breve, ad es. regredire entro poche ore. Lo stesso vale per l'uso dei glucocorticoidi, estremamente efficaci come decongestionanti.

Il decorso dell'angioedema

L'angioedema può essere innocuo per la vita.

I singoli gonfiori delle palpebre e delle labbra sono relativamente innocui.
Se i gonfiori sulla lingua o sulla glottide (la cosiddetta glottide) spostano le vie aeree, possono essere pericolosi per la vita. È quindi necessario assicurare un rapido rifornimento delle vie aeree attraverso il trattamento farmacologico o l'intubazione o la tracheotomia. Non appena si inizia contemporaneamente il trattamento farmacologico, l'angioedema dovrebbe ridursi e risolversi entro pochi giorni o settimane.

Il decorso della malattia può essere accelerato positivamente, ad esempio, assumendo puntualmente e correttamente i farmaci prescritti o nei casi più gravi somministrando glucocorticoidi per via venosa, poiché questi possono raggiungere più rapidamente il sito d'azione.

Scopri di più su questo: Edema di Quincke.

Quale medico cura l'angioedema?

Se l'angioedema si verifica contemporaneamente alla mancanza di respiro, è necessario chiamare un medico di emergenza il prima possibile.
Altrimenti, gli antistaminici, ad esempio, che vengono somministrati in caso di angioedema allergico, fanno parte del repertorio standard di un istituto medico. L'applicazione di anestetici locali può anche innescare una reazione allergica dal dentista. In questo caso, il dentista dovrebbe curare l'angioedema.
Anche il medico di famiglia o il servizio medico di guardia sono punti di contatto idonei.

Se l'angioedema si verifica più frequentemente, che si sospetta sia una causa allergica, è adatto un allergologo, che di solito è uno specialista pneumologo (pneumologo). Se c'è una tendenza all'edema in famiglia e questo si è verificato fin dall'infanzia, è necessario consultare un genetista umano per escludere la carenza enzimatica descritta.