emoglobina

costruzione

L'emoglobina è una proteina nel corpo umano, che funziona per il Trasporto di ossigeno del sangue possiede. Le proteine ​​nel corpo umano sono sempre costituite da più amminoacidi collegati tra loro. Il corpo assorbe parzialmente gli amminoacidi nel corpo con il cibo; il corpo può convertire parzialmente altre molecole in amminoacidi attraverso conversioni enzimatiche o produrli completamente da solo.

141 singoli amminoacidi si combinano per formare una subunità dell'emoglobina, una globina. Una molecola di emoglobina è composta da quattro globine, con due subunità identiche che formano una molecola. Le globine sono piegate in modo tale da creare una sorta di tasca in cui è legata una molecola di eme, un cosiddetto "complesso di ferro". Questo complesso di ferro, di cui ce ne sono quattro in una molecola di emoglobina, lega una molecola di ossigeno alla volta, un O2.

A causa del ferro nella struttura, l'emoglobina assume un colore rosso, che conferisce a tutto il sangue il suo colore. Se lo ione ferro si lega ora a una molecola di ossigeno, il colore dell'emoglobina cambia da un rosso scuro a un rosso più chiaro.Questo cambiamento di colore è evidente anche quando si confrontano sangue venoso e arterioso. Il sangue arterioso, che trasporta più ossigeno legato, ha un colore significativamente più chiaro.

Le quattro subunità globiniche hanno un effetto speciale nel legare le quattro molecole di ossigeno. Con ogni molecola di ossigeno che è legata, sorgono interazioni tra le quattro subunità e il legame di un altro ossigeno è facilitato. Un'emoglobina caricata con quattro molecole di ossigeno è particolarmente stabile. Anche la consegna funziona. Una volta che una molecola di ossigeno lascia l'emoglobina, il processo diventa più facile anche per le altre tre.

Gli esseri umani hanno diverse forme di emoglobina in diverse situazioni di vita. Da bambino nel grembo materno, inizialmente ha l'emoglobina embrionale e successivamente fetale. Le subunità della globina differiscono nella loro struttura chimica e assicurano che l'emoglobina nei bambini abbia un'affinità per l'ossigeno significativamente maggiore rispetto all'emoglobina degli adulti. Ciò consente di trasferire l'ossigeno nella placenta dal sangue della madre al sangue del bambino.
L'essere umano adulto può avere due diversi tipi di emoglobina, HbA1 o HbA2, ma HbA1 predomina nel 98% di tutte le persone.
Se il livello di zucchero nel sangue rimane troppo alto per lungo tempo, può essere presente un'emoglobina accoppiata allo zucchero, l'HbA1c. Viene utilizzato principalmente nella diagnostica per analizzare i livelli di zucchero nel sangue a lungo termine.

La metaemoglobina è una forma non funzionale e non può più legare l'ossigeno. È presente in piccole proporzioni in ogni persona e si forma particolarmente fortemente in caso di intossicazione da fumo o difetti genetici. Maggiore è la sua proporzione, maggiore è la carenza di ossigeno per l'organismo umano.

Funzione nel corpo umano

La funzione di emoglobine è nel corpo umano vitale. La molecola di ferro al centro dell'eme, che è trasportata da ciascuna subunità globinica, lega una molecola di ossigeno. Dopo che il sangue venoso nel corpo è stato pompato dal cuore destro nei polmoni, si accumula lì con il ossigeno inalato sopra. Da quel momento in poi si chiama ricco di ossigeno. L'ossigeno si diffonde oltre i confini degli alveoli attraverso le pareti vascolari, nei globuli rossi, negli eritrociti e si lega chimicamente allo ione ferro. Il sangue assume il tipico colore arterioso rosso chiaro come risultato del legame e viene quindi pompato attraverso il corpo dal cuore sinistro attraverso il grande flusso sanguigno. Nel tessuto che dovrebbe fornire ossigeno al sangue, il sangue scorre particolarmente lentamente attraverso i capillari in modo che il tessuto povero di ossigeno possa rimuovere la molecola di ossigeno dal sangue ricco di ossigeno e l'emoglobina viene riconvertita nella sua forma originale.

L'effetto del "cooperatività“Fa sì che le quattro unità globiniche semplifichino reciprocamente il carico e lo scarico delle molecole di ossigeno. Un legame con l'ossigeno già instaurato rende molto più facile il legame delle altre tre molecole. Ciò significa che il contenuto di ossigeno inizialmente rimane stabile anche con lievi restrizioni nell'arricchimento di ossigeno. Anche le limitazioni nella vecchiaia, quando si soggiorna ad alta quota e una leggera disfunzione polmonare non hanno inizialmente una forte influenza sulla saturazione di ossigeno del sangue. Anche se il Pressione parziale di ossigeno è già sceso alla metà del valore originale, il Saturazione dell'ossigeno di sangue ancora oltre l'80%.

È anche molto importante che l'emoglobina proprietà possiede, a seconda dell'ossigeno valore del phPer legare pressione parziale di CO2, temperatura e 2,3-BPG (2,3-bisfosfoglicerato) a diversi gradi. Ciò rende possibile che il più possibile sia legato nei polmoni e che il più possibile possa essere rilasciato nel resto del tessuto corporeo se necessario. Circa il 2,3-BPG, che ad es. viene aumentata durante l'allenamento in quota, il corpo può anche ridurre la forza di legame dell'ossigeno in modo che possa essere rilasciato più facilmente.

Inoltre, l'emoglobina ha anche una certa funzione Gradi di CO2 da trasportare e rilasciarlo nei polmoni. L'anidride carbonica è anche legata all'emoglobina, ma non al sito di legame dell'O2.

Il valore dell'emoglobina è significativo per molte malattie. Soprattutto le malattie da carenza, che vengono chiamate Anemia sono un problema comune.

Emoglobina troppo bassa

Poiché ogni globulo rosso ha la molecola di emoglobina, il valore dell'emoglobina è un indicatore significativo per il numero di globuli rossi nel sangue. Un esame del sangue può essere eseguito nei laboratori medici per determinare il livello di emoglobina e utilizzarlo per stimare il numero di globuli rossi. Se il valore è inferiore al range normale del rispettivo gruppo di persone, c'è anemia, una cosiddetta "anemia". Un'intera gamma di malattie e cause può essere dietro l'anemia. Nella maggior parte dei casi, tuttavia, l'anemia può essere trattata bene.

Con il valore Hb, si trovano valori aggiuntivi nell'emocromo, che spesso indicano una causa dell'anemia. Questi includono i valori MCH, MCHC, MCV e RDW. Se il volume e il contenuto di emoglobina di un singolo eritrocita sono ridotti, MCH, MCHC e MCV sono al di sotto del range normale. In questo caso, è molto probabile una carenza di ferro o un problema nel metabolismo del ferro. L'anemia da carenza di ferro è un quadro clinico particolarmente comune, soprattutto nelle donne. La maggior parte delle cause sta sanguinando.

Maggiori informazioni sull'argomento di seguito Parametri eritrocitari

Anche la malnutrizione e la malnutrizione sono una causa comune di anemia. In casi più rari, la causa è genetica o altre malattie. Questi includono, ad esempio, l'anemia falciforme, la talassemia o malattie maligne come la sindrome mielodisplastica.

Puoi saperne di più sull'anemia falciforme nel nostro articolo Anemia falciforme: quanto è davvero pericolosa?

Se l'anemia non è gravemente minacciosa, si può prima tentare di rimediare alla causa. In caso di malnutrizione, l'attenzione è rivolta ai consigli nutrizionali. Se i livelli di emoglobina sono troppo bassi e comportano rischi nella vita di tutti i giorni, il problema può essere risolto con infusioni una tantum. In caso di carenza di ferro è sufficiente cambiare dieta o somministrare ferro per infusione al paziente. In situazioni particolarmente acute può essere necessaria anche una trasfusione di sangue. Le trasfusioni di sangue sono particolarmente indicate dopo o durante forti emorragie o in caso di disturbi della formazione del sangue. Anche nei pazienti con sindrome mielodisplastica sono necessarie trasfusioni di sangue regolari.

I classici sintomi dell'anemia sono pallore, stanchezza, vertigini e sensazione di debolezza.

Emoglobina troppo alta

Poiché il valore di emoglobina nel sangue è indicativo del numero di globuli rossi, un valore aumentato è spesso associato a un numero eccessivo di eritrociti. Il sangue è composto da parti solide e liquide, circa 40:60.
La parte principale delle parti solide si trova negli eritrociti. Se sono troppi, si parla di "Polyglobules"O"eritrocitosi". Valori di emoglobina troppo alti sono normali nelle persone che sono rimaste a lungo ad altitudini particolarmente elevate. A causa del ridotto contenuto di ossigeno ad alta quota, il corpo inizia a produrre ulteriori vettori di ossigeno per compensare la carenza. Gli atleti traggono vantaggio da questo effetto allenandosi in altitudine. A causa dell'aumentato numero di eritrociti, sono più efficienti quando si esercitano in normali condizioni di ossigeno. Questa produzione di sangue può essere ottenuta anche con farmaci, ma è vietata come "doping EPO" nello sport.

Anche a lungo termine Fumatore e pazienti con Malattia polmonare spesso reattivamente hanno valori di Hb (valori di emoglobina) aumentati.

In alcuni casi, l'aumento del numero di globuli rossi può causare il cosiddetto "Valore ematocrito" aumentare. Descrive la proporzione di componenti del sangue solido (ad es. Cellule) in relazione al sangue totale. Un ematocrito notevolmente aumentato può portare a Trombosi, Infarti e Strokes condurre. A causa dei molti componenti fissi che è Sangue più denso e scorre più lentamente attraverso i vasi. Alcuni di questi casi sono stati riscontrati in atleti che hanno commesso un enorme doping EPO. Valori fortemente aumentati portano con sé questo rischio.

Un cambiamento patologico che porta ad un aumento dei livelli di emoglobina nel sangue è questo Policitemia vera. La malattia è una delle mmalattie yeloproliferative, in cui vengono prodotti in misura crescente tutti i componenti del sangue solido, compreso il I leucociti e piastrine. La malattia è molto rara e può essere congenita o acquisita.

Se i livelli di emoglobina sono leggermente elevati, i pazienti di solito non notano alcun sintomo nella vita di tutti i giorni. L'anemia è un problema più comune nella pratica clinica quotidiana rispetto all'aumento dei livelli di emoglobina.

emoglobinopatie

emoglobinopatie è il termine generico per le malattie che causano cambiamenti nell'emoglobina. Questi sono geneticamente predisposti.

I più noti sono i Anemia falciforme e il talassemie (diviso in alfa e beta talassemia). Le malattie sono o basate su una mutazione, cioè un cambiamento, nelle proteine ​​(anemia falciforme) o c'è una ridotta produzione di queste (talassemia).

Le malattie hanno in comune che possono essere di diversa gravità e che, a seconda della gravità, portano ad anemia lieve o grave o anche a un bambino non vitale.

Emoglobina nelle urine

Se ci sono molecole di emoglobina nel sangue, questo è un segno di a aumento della morte di globuli rossi nel sangue.Questo è noto come emoglobinuria. Il rene filtra più volte il sangue intero dal sistema circolatorio in un'ora. Di regola, tuttavia, non filtra le proteine. Se gli eritrociti muoiono all'interno dei vasi sanguigni anziché nella milza, dove di solito vengono scomposti, nel sangue sono libere molecole di emoglobina in eccesso. I reni quindi li filtrano e li espellono nelle urine. Simile a come l'emoglobina conferisce al sangue il suo colore rosso, Anche l'urina diventa quindi rosso scuro.

Anche malaria provoca emoglobinuria. Tuttavia, alcuni tipi di file Anemia o errori trasfusionali. Se la causa è nel sistema vascolare, spesso è presente emoglobinuria. Non deve essere confuso con l'ematuria, in cui il sangue intero si trova nelle urine. Le ragioni e le cause di ciò sono diverse.

HbA1C

Il Emoglobina A1C è una forma speciale di emoglobina nel corpo umano. È anche noto come glicoemoglobina e descrive a normale molecola di emoglobina a cui è accoppiato il glucosio è.

Tutti hanno una piccola quantità di HbA1C nel sangue, che può essere determinata con un esame del sangue. È nel sangue soprattutto molto zucchero sotto forma di glucosio, la conversione dell'emoglobina nella sua forma “glicata” avviene senza enzimi. Questo processo non è reversibile. Poiché un eritrocita sopravvive in media otto settimane prima di essere scomposto, la quantità di HbA1C può essere utilizzata per stimare il livello di zucchero nel sangue nelle ultime settimane. Il valore HbA1C è quindi considerato essere Memoria di zucchero nel sangue ed è usato in medicina.

Pazienti con disturbi noti dello zucchero Diabete mellito dovrebbe far controllare il livello di HbA1C ogni tre mesi. Del L'intervallo normale è 4-6% Condividi nell'emoglobina totale. Anche i diabetici dovrebbero cercare di mantenere il loro valore al di sotto dell'8% danno permanente prevenendo la malattia.

Nei pazienti con anemia da carenza di ferro, cirrosi epatica, insufficienza renale e altre malattie che possono influenzare l'emocromo, i valori sono falsificati e non significativi.

Valori standard

I valori normali per la concentrazione di emoglobina differiscono da bambini ad adulti, ma anche da uomini e donne. Gli intervalli di riferimento negli adulti Uomini sono inclusi 12,9 - 16,2 g / dl, a Donne a 12-16 g / dl e a Neonato a 19 g / dl.

Il 96% di tutti i valori per le persone sane rientra in questo intervallo. Tuttavia, quando i sintomi dell'anemia diventano evidenti, varia da persona a persona. Nella pratica clinica quotidiana, il trattamento è anche dipendente dal quadro clinico. Non tutti i valori al di fuori dell'intervallo di riferimento indicano una malattia o un'anemia reali.

Sintesi dell'emoglobina

Gli eritrociti maturi non hanno più un nucleo cellulare e quindi non possono più produrre proteine. L'emoglobina, che è presente nei globuli rossi, diventa così durante la maturazione di questi nello stadio di eritroblasti (Pre-stadio dei globuli rossi). Come descritto sopra, l'emoglobina è costituita da proteine ​​e molecole di eme, che vengono prodotte separatamente e quindi unite. È importante qui che per la sintesi dell'eme, cioè la produzione, entrambi ferro così come Vitamina B6 sono necessari. Questo spiega perché una carenza di queste sostanze può portare all'anemia.