cardiomiopatia

Sinonimi

Malattia del muscolo cardiaco, cardiomiopatia (inglese)

introduzione

Il cardiomiopatia Una delle malattie del muscolo cardiaco non è necessariamente una fornitura insufficiente del cuore di sangue, difetti delle valvole o a pericardite sottostante. Nel cardiomiopatia è principalmente il Muscolo cardiaco danneggiato e, di conseguenza, può portare a una compromissione funzionale del cuore. La restrizione funzionale è solitamente il risultato di un cambiamento strutturale nel cuore, durante il quale il cuore si ingrandisce e quindi non può contrarsi abbastanza da garantire un'espulsione sufficiente.

Il cuore può anche ispessirsi, il che significa che non abbastanza sangue può fluire nella camera cardiaca. Il risultato di uno o entrambi questi cambiamenti strutturali può essere il cosiddetto scompenso cardiaco, in cui la quantità di sangue pompata non è sufficiente per fornire adeguatamente gli organi. In particolare, soffri di questo cervello e i polmoni.

L'OMS (Organizzazione mondiale della sanità) distingue 5 tipi di cardiomiopatia. L'ipertrofico cardiomiopatia ostruttiva (HOCM) quello cardiomiopatia restrittiva (RCM), il cardiomiopatia dilatativa (DCM), il ventricolare destro (ventricolo destro) cardiomiopatia e le cardiomiopatie per le quali la causa è segnalata come sconosciuta o non classificata. C'è anche una differenza primario a partire dal secondario Cardiomiopatie. Le cardiomiopatie primarie sono malattie che si verificano esclusivamente nel muscolo cardiaco, mentre le cardiomiopatie secondarie possono essere il risultato di una malattia esistente.

Il cardiomiopatia ipertrofica ostruttiva è una malattia del muscolo cardiaco in cui i muscoli del ventricolo sinistro si ispessiscono (ipertrofia), in particolare la partizione ventricolare (setto ventricolare). Poiché qui si trova anche il percorso di deflusso del ventricolo sinistro, vi è un'ostruzione al deflusso a causa dell'aumento della massa muscolare. Questo disturbo del deflusso può alla fine produrre sintomi clinici.

Nel cardiomiopatia restrittiva il tessuto muscolare è irrigidito e quindi impedisce al cuore di riempirsi a sufficienza di sangue durante la fase di rilassamento. L'effettiva funzione di pompaggio non viene disturbata qui. In questo caso, al cuore manca solo il volume di sangue necessario.

Il cardiomiopatia dilatativa è una malattia del muscolo cardiaco in cui si espandono la sinistra, la destra o entrambe le camere del cuore. A causa dell'espansione patologica delle camere cardiache, il cuore non può contrarsi in modo sufficientemente efficace da consentire al sangue di fluire nel Circolazione corporea trasportare.

Il cardiomiopatia ventricolare destra è caratterizzato da una rottura delle cellule muscolari nel ventricolo destro. Questi vengono poi gradualmente sostituiti da cellule di grasso e / o cellule del tessuto connettivo, il che significa che il cuore perde importanti cellule muscolari funzionali.

Le cardiomiopatie non classificate includono malattie del muscolo cardiaco che si verificano molto raramente e sono difficili da distinguere dalle cardiomiopatie più comuni.

Frequenza di cardiomiopatia

La cardiomiopatia più comune è la cardiomiopatia dilatativa. Ha una prevalenza, cioè un'occorrenza, di 40 casi ogni 100.000 abitanti.

Gli uomini si ammalano due volte più spesso delle donne. La malattia può manifestarsi a qualsiasi età, ma il picco di età è principalmente tra i 20 ei 50 anni. La prevalenza della cardiomiopatia ipertrofica ostruttiva è molto bassa, intorno allo 0,2% della popolazione.
La forma più rara di cardiomiopatia nel mondo occidentale è la forma restrittiva. Nei paesi tropicali, tuttavia, può rappresentare fino al 25% delle malattie del muscolo cardiaco, che dipende essenzialmente dal numero di malattie pericardiche. La cardiomiopatia ventricolare destra colpisce principalmente i giovani uomini e ha una prevalenza di 1 su 10.000 casi. Rappresenta inoltre circa il 10-20% della morte cardiaca improvvisa ed è geograficamente concentrato in Italia. Il numero di cardiomiopatie non classificate è estremamente raro.

storia

La cardiomiopatia è stata definita come tale relativamente tardi. Nel XVIII secolo inizialmente era solo cronico Miocardite noto fino al 1900 circa, quando il termine malattia del muscolo cardiaco primaria è stato stabilito in medicina. Nel 1957 apparve per la prima volta il termine cardiomiopatia. Negli anni '80 la cardiomiopatia è stata definita come una malattia cardiaca di causa sconosciuta, e infine nel 1995 l'OMS ha esteso la definizione alle malattie del muscolo cardiaco che portano a malfunzionamenti del cuore.

Sintomi di cardiomiopatia

I sintomi della cardiomiopatia possono essere derivati ​​dalla loro rispettiva compromissione funzionale. I sintomi principali includono mancanza di respiro, segni di affaticamento, perdita di coscienza a breve termine, acqua nel polmone e Dolore al petto. Qui i singoli sintomi non possono essere necessariamente assegnati a una specifica forma di cardiomiopatia, poiché i diversi meccanismi spesso portano a un quadro clinico simile. Mancanza di respiro e riduzione dello stress sono le principali lamentele con cui un paziente visita il proprio medico.

Il dolore al petto arriva ad esempio con il Cardiomiopatia ipertrofica spesso perché il corpo non riesce a fornire ossigeno aggiuntivo alla massa cardiaca aumentata sotto stress. La mancanza di respiro è causata da un accumulo di sangue nei polmoni. Il cuore qui non ha più la forza di pompare il sangue lontano dai polmoni e la parte liquida del sangue può passare nei polmoni. Ciò alla fine impedisce il trasporto dell'ossigeno e può anche portare all'acqua nei polmoni (Edema polmonare).

Cause di cardiomiopatia

Le cause delle varie cardiomiopatie sono diverse e possono essere assegnate a diversi meccanismi patologici.
Questi includono, ad esempio, cause genetiche, patogeni batterici / virali e malattie sistemiche. Il dilatato cardiomiopatia può essere convertito in un file primario e a secondario Dividi la forma.
Nella forma primaria, la malattia inizia direttamente dal muscolo cardiaco stesso e rappresenta circa il 10% di tutti i casi di cardiomiopatia dilatativa.
La forma secondaria di cardiomiopatia dilatativa può essere suddivisa in altre 3 cause principali, ciascuna delle quali rappresenta circa il 30% delle forme secondarie. Le cause familiari si basano su un difetto genetico, per cui l'informazione genetica che garantisce la creazione di importanti proteine ​​del muscolo cardiaco è difettosa. Questi sono particolarmente importanti per sviluppare la forza del muscolo cardiaco. Anche i processi infiammatori svolgono un ruolo importante, poiché qui batteri e / o virus possono danneggiare il muscolo cardiaco. Inoltre, il corpo può anche utilizzare le proprie proteine ​​(anticorpo) danneggiano il muscolo cardiaco.
Una cosiddetta malattia autoimmune sarebbe quindi presente qui. Il danno tossico rappresenta anche il 30% delle cause secondarie. alcool sembra giocare un ruolo di primo piano e si è affermata come causa principale, soprattutto nei paesi industrializzati.

La cardiomiopatia ipertrofica è una malattia ereditaria e casi familiari positivi possono essere rilevati in circa il 50% dei casi. Nel frattempo, è possibile rilevare 10 posizioni geniche e oltre 100 diversi siti di mutazione per la causa della cardiomiopatia, che può portare a una cardiomiopatia ipertrofica. Come accennato in precedenza, la cardiomiopatia restrittiva si verifica più nelle regioni tropicali del mondo e può anche essere suddivisa in forme primarie e secondarie.
La forma primaria provoca un rimodellamento del tessuto connettivo dei muscoli cardiaci, che porta all'irrigidimento del cuore e non funziona più correttamente. Qui è dove gioca l'endocardite di Löffler (Pericardite da spatola) gioca un ruolo molto importante. Inizia con un'infiammazione del cuore e termina con un cuore rigido e compromesso.
La forma secondaria è principalmente causata dalle cosiddette malattie da accumulo. Le malattie da accumulo si verificano quando una sostanza rimane sempre più nel corpo o non può essere scomposta. Queste sostanze possono essere depositate ovunque e quindi portare alla compromissione funzionale del rispettivo organo. Le malattie da accumulo che portano in particolare a una cardiomiopatia restrittiva sono l'amiloidosi, il sarcoide e varie malattie da accumulo di grassi e zuccheri.
La cardiomiopatia ventricolare destra è una malattia geneticamente ereditata e spesso può essere confermata in casi isolati nella famiglia. Le cardiomiopatie non classificate sono generalmente basate anche su un difetto genetico.

diagnosi

La diagnosi di cardiomiopatia viene effettuata dopo gli esami cardiologici di routine e in casi speciali vengono eseguiti anche test genetici per stabilire la diagnosi finale.

Agli esami di routine del cardiologia include l'esame fisico, quello elettrocardiogramma (ECG), l'ecocardiogramma, l'esame con catetere cardiaco, la radiografia del torace e in alcuni casi la biopsia del muscolo cardiaco.
Con l'esame obiettivo, il cardiologo si avvicina alla diagnosi cercando i cambiamenti tipici dell'organismo legati ai disturbi cardiaci. L'elettrocardiogramma consente al medico di controllare la funzione elettrica del cuore.
Qui il cardiologo può fare una dichiarazione sulla funzionalità delle linee elettriche e può così registrare anche il disturbo elettrico tipico di una specifica cardiomiopatia. L'ecocardiogramma è nel frattempo diventato l'esame standard nella diagnostica cardiologica. Qui il medico può ottenere un'immagine diretta del cuore e, se necessario, del disturbo.

Il dottore vede anche il file Ecocardiografia come il flusso sanguigno è all'interno del cuore. Il flusso di sangue all'interno del cuore dice molto su quanto sia funzionale il muscolo cardiaco. Il Biopsia miocardica è una procedura in cui viene rimosso un piccolo pezzo di tessuto cardiaco per poi fare una dichiarazione sui cambiamenti patologici nel cuore a livello cellulare. Questo esame spesso va di pari passo con altre aree della medicina come la patologia.
L'esame con catetere cardiaco viene spesso utilizzato per escludere che uno dei vasi cardiaci sia ostruito e quindi può potenzialmente innescare sintomi tipici del cuore.

Come viene eseguita la terapia della cardiomiopatia?

La terapia di cardiomiopatia dipende dal disturbo causato dalla cardiomiopatia.

Di conseguenza, il medico deve ovviamente riconoscere se si tratta di un file primario o uno secondario Cardiomiopatia. La cardiomiopatia dilatativa si basa sul fatto che la camera cardiaca è ingrandita in modo anomalo e il volume del sangue non può essere adeguatamente pompato.
Qui la terapia mira a:

• un' Diminuzione del volume circolante
• Abbassare la pressione sanguigna e a
• Abbassare il lavoro del cuore.

Così diventa cuore protetto e può pompare in modo più efficiente. Espandendo il cuore può farlo anche Aritmia cardiaca vieni, che deve anche essere trattato.
La terapia utilizza fluidificanti del sangue e farmaci che regolano la frequenza cardiaca. In casi gravi si deve considerare se a Terapia con pacemaker ha senso. Nella cardiomiopatia ipertrofica ostruttiva, il cuore combatte un ostacolo costante. Ciò costa al cuore molta forza, che alla fine può portare ad affaticamento del cuore.

Vieni a diminuire il lavoro del cuore betabloccante e Inibitori del calcio utilizzati perché riducono la forza del cuore e migliorano il riempimento del cuore. Se la terapia farmacologica per la cardiomiopatia è inefficace, le parti del cuore che rappresentano l'ostacolo possono essere rese inefficaci da misure invasive o rimosse come parte di un intervento chirurgico.
Anche la terapia della cardiomiopatia restrittiva viene eseguita in base ai sintomi indicati e può essere trattata in modo simile alla cardiomiopatia dilatativa o alla cardiomiopatia ipertrofica ostruttiva. Poiché in molti casi è presente anche un'infiammazione del muscolo cardiaco con interessamento del pericardio, anche questi devono essere trattati con farmaci antinfiammatori.
Anche le cardiomiopatie ventricolari non classificate e destra possono essere trattate solo sintomaticamente.

Riabilitazione / profilassi

La riabilitazione cardiomiopatica mira a migliorare la qualità della vita e l'aspettativa di vita. Ciò si ottiene in particolare con l'aiuto di farmaci e la prevenzione (profilassi) di altre malattie. Le malattie importanti che dovrebbero essere prevenute sono la Diabete mellito e il ipertensione. Inoltre, occorre prestare attenzione alla dieta, poiché una cattiva alimentazione può portare alle malattie sopra menzionate e quindi peggiorare la cardiomiopatia.L'esercizio fisico regolare e controllato riduce il rischio di soffrire di altre malattie e promuove l'allenamento del sistema cardiovascolare. Inoltre, dovrebbe Fumo dovrebbe essere evitato, poiché è stato dimostrato che il fumo è ampiamente coinvolto nello sviluppo di malattie cardiovascolari. È qui che si sviluppano le tossine che attaccano le pareti vascolari e, in particolare, possono restringere le arterie coronarie.

previsione

Nella cardiomiopatia dilatativa primaria, il decorso della malattia può essere stabile e più o meno controllato, oppure può esserci un rapido deterioramento della funzione cardiaca. Di norma, il tasso di sopravvivenza a 5 anni con un'adeguata terapia farmacologica è del 20%.
La morte cardiaca improvvisa è la causa di morte nel 20-50% dei pazienti. I pazienti con cardiomiopatia ipertrofica ostruttiva di solito soffrono di morte cardiaca improvvisa tra i 10 ei 30 anni.
I fattori prognostici clinici vengono utilizzati qui per prevedere la probabilità di morte cardiaca improvvisa. Questi sono, ad esempio, quanto bene il cuore pompa e se determinati valori di laboratorio sono elevati. La prognosi della cardiomiopatia dilatativa dipende essenzialmente dalle comorbidità che causano la cardiomiopatia e, se applicabile, dalla risposta della terapia antinfiammatoria alla miocardite.