Sindrome di Korsakoff

Definizione: cos'è la sindrome di Korsakoff?

La sindrome di Korsakow è una forma della cosiddetta sindrome anamnestica, che è in gran parte caratterizzata da gravi disturbi della memoria. L'obiettivo principale dei sintomi è che il nuovo contenuto non può più essere trasferito alla memoria (amnesia anterograda).

È anche tipico che le persone colpite colmino i vuoti di memoria che sono sorti con contenuti inventati, noti come "confabulanti". Di conseguenza, le persone colpite raramente hanno informazioni approfondite sulla malattia. Oltre al disturbo della memoria pronunciato, spesso si verificano un disturbo dell'orientamento, una riduzione della pulsione e un appiattimento della vibrazione emotiva. La frequenza della malattia in Germania è dello 0,3-0,8%.

Maggiori informazioni sull'argomento su: amnesia

Cause della sindrome di Korsakoff

Lo sviluppo della sindrome di Korsakoff è in tutti i casi dovuto a danni a determinate aree del cervello. Le cause di questo danno possono, tuttavia, essere molto diverse.

• La causa più comune di questo danno è una carenza di tiamina (vitamina B1), che si manifesta in un danno cerebrale strutturale per un periodo di tempo più lungo. La carenza vitaminica è solitamente il risultato della malnutrizione a seguito di un eccessivo consumo di alcol nel senso di dipendenza. Questa carenza di solito porta a una speciale infiammazione del cervello, la cosiddetta Encefalopatia di Wernickeche poi porta al danno cerebrale. Le aree frontali del cervello e le strutture del cosiddetto sistema limbico sono principalmente interessate da questo danno. A quest'ultimo è assegnato un ruolo decisivo nella regolazione e nella generazione delle emozioni, nonché nel trasferimento del contenuto nella memoria.
• Oltre alla carenza vitaminica nel contesto della dipendenza da alcol, altre cause possono portare a danni in queste aree del cervello. Questi includono, ad esempio, un ictus dell'arteria cerebrale anteriore o un'emorragia cerebrale estesa.
• Anche gravi lesioni cerebrali traumatiche possono portare a questo tipo di danno.

Tuttavia, la carenza vitaminica e la conseguente encefalopatia di Wernicke sono di gran lunga la causa più comune della sindrome di Korsakov, a causa di questa stretta associazione si parla spesso di sindrome di Wernicke-Korsakoff.

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diagnosi

La massima importanza nella diagnosi della sindrome di Korsakoff è assegnata al quadro clinico della malattia. Ad esempio, un medico esperto può sospettare la sindrome di Korsakov dopo un'indagine dettagliata della storia medica, guidata dal tipico disturbo della memoria.

Ciò si verifica soprattutto quando il paziente oi suoi cari segnalano un consumo eccessivo di alcol.Tuttavia, un precedente ictus o trauma può anche fornire indizi rivoluzionari. Oltre al colloquio clinico, viene sempre utilizzato un metodo di imaging come la risonanza magnetica o la TC nei pazienti sospettati di avere questa malattia al fine di rilevare il danno sottostante alla sostanza cerebrale nella posizione prevista.

Inoltre, vengono eseguiti test di laboratorio, come la determinazione della vitamina, un EEG e un esame dell'acqua nervosa (puntura del liquore). Quest'ultima indagine serve principalmente a differenziarlo da altri disturbi della memoria, come il morbo di Alzheimer.

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Quali sono i test per la sindrome di Korsakoff?

Poiché la presentazione clinica dei pazienti con sindrome di Korsakoff è in gran parte caratterizzata da un forte deterioramento della memoria, vengono utilizzati diversi test per mostrare possibili disturbi funzionali della memoria.
Questi test sono per lo più specifici per alcune aree funzionali della nostra memoria. I test devono essere in grado di distinguere se la memoria a lungo oa breve termine è interessata e se il disturbo della memoria interrompe solo l'archiviazione di nuovi contenuti o rende il contenuto della memoria passato non più accessibile.

• La memoria a breve termine viene controllata, ad esempio, semplicemente memorizzando le parole. All'inizio di una conversazione, alle persone colpite vengono assegnati tre termini che devono ripetere dopo 15 minuti. I pazienti con la sindrome di Korsakoff sarebbero evidenti in questo test e probabilmente inventerebbero tre termini propri.

I vari test sono riassunti nelle cosiddette batterie di test. Il rappresentante più noto di questi gruppi di test è il test mentale minimo, che è molto spesso utilizzato quando si sospetta demenza o sindromi anamnestiche.

Ulteriori informazioni su questo argomento sono disponibili: Memoria a lungo termine

Mini test dello stato mentale (MMST)

L'MMST è stato sviluppato per poter utilizzare un semplice metodo di screening per valutare i deficit cognitivi nella pratica clinica quotidiana. Dalla sua introduzione nel 1975, l'MMST si è distinto come metodo di prova molto affidabile. È lo strumento diagnostico più utilizzato nella diagnostica di Alzheimer e demenza. L'MMST è ideale per misurare il grado di gravità e per monitorare il progresso della terapia esistente. I deficit cognitivi vengono controllati su una vasta area utilizzando un sistema a 30 punti e vengono esaminate le seguenti abilità: orientamento, memoria, concentrazione e aritmetica, linguaggio, comprensione dell'ascolto e seguire le istruzioni nonché tracciamento.

Scadenza MMST

Il mini test dello stato mentale dura circa 15 minuti e deve essere eseguito da un assistente medico o da uno specialista. Alla persona in prova viene prima chiesto del suo orientamento temporale. Dovrebbero essere menzionati la data e il giorno della settimana, nonché l'anno, il mese, il giorno e la stagione. Se si scopre che la persona del test è orientata al tempo e conosce immediatamente la data corretta, è possibile rinunciare a un'indagine più precisa. La persona del test riceve un punto per ogni singolo fatto.

Il controllo dell'orientamento spaziale è simile. In tal modo, si fa riferimento alla posizione attuale della persona in prova chiedendogli informazioni sul paese e lo stato, la città, la struttura e il piano su cui si trova. Quindi alla persona del test vengono fornite tre semplici parole (ad es. Auto, fiore, candela). Dovrebbe ripeterlo direttamente e tenerlo nella sua memoria a breve termine per un momento. Questo è seguito da un semplice problema di matematica in cui la persona del test deve sottrarre 7 da 100. Dal risultato risultante è necessario sottrarre nuovamente 7 e così via. La fattura è valutata fino a 65. Se la persona del test non nomina il risultato corretto, questo gli verrà dato in modo che possa continuare l'attività. Se la persona sottoposta al test non è in grado di completare con successo il calcolo, in alternativa può essere chiesto di scrivere la parola "radio" al contrario. In entrambi i casi viene controllata la concentrazione della persona in prova. Dopo l'attività intermedia, il test della memoria è completato. Per fare ciò, la persona sottoposta al test deve ripetere i termini appena memorizzati (ad es. Automobile, fiore, candela). Per ogni termine che viene ricordato, la persona in prova riceve un punto.

Successivamente, le abilità linguistiche vengono verificate nominando un orologio da polso e una matita e pronunciando le frasi successive. Ecco alcune istruzioni verbali formulate dal tester. Il paziente, ad esempio, dovrebbe prendere un foglio di carta e piegarlo. La comprensione della lettura è controllata da una richiesta scritta ("Chiudi gli occhi!"). Se la persona in prova segue le istruzioni, riceve nuovamente punti. Alla fine del test, le capacità motorie e il pensiero costruttivo dell'intervistato vengono verificati facendogli scrivere una frase completa e tracciare una forma.

Cosa puoi vedere nella risonanza magnetica del cervello?

La risonanza magnetica dei pazienti con sindrome di Korsakoff può solitamente rilevare danni alla sostanza cerebrale in determinate aree. Oltre alle anomalie nella zona anteriore del cervello, spesso possono essere rilevate degenerazioni nel cosiddetto sistema limbico.
Il termine sistema limbico descrive una rete di diverse strutture nel nostro cervello, le cui funzioni risiedono principalmente nella generazione e nel controllo delle emozioni e di alcune funzioni della memoria. I cosiddetti corpi dei mammiferi appartengono a questo sistema. In quasi tutti i pazienti Korsakov, questi mostrano una degenerazione significativa, che può spiegare i gravi disturbi della memoria in questi pazienti.

Se lo sviluppo della malattia può essere ricondotto a cause più rare, come un ictus o un trauma, questi possono essere mostrati anche nella risonanza magnetica.

È possibile trovare informazioni dettagliate sull'argomento "MRI" sotto: MRI del cervello

Come si differenzia la sindrome di Korsakoff dalla demenza?

La sindrome di Korsakoff è sostanzialmente assegnata alle cosiddette sindromi anamnestiche e non al tipo di demenza. Mentre la memoria significativamente ridotta e il disorientamento possono anche essere segni di demenza, i due gruppi di malattie differiscono in modo significativo in altri aspetti.

• Le sindromi anamnestiche come la sindrome di Korsakoff sono caratterizzate da un calo della memoria. Tuttavia, ci sono raramente limitazioni gravi in ​​alcune prestazioni cognitive, come nel caso di alcune forme di demenza.
• La differenziazione delle sindromi anamnestiche dalla demenza è particolarmente importante quando si pianifica un'ulteriore terapia, poiché nei pazienti con sindrome di Korsakoff, un addestramento appropriato può migliorare in una certa misura molte funzioni cognitive.

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Questi sintomi indicano la sindrome di Korsakoff

Lo spettro dei sintomi della sindrome di Korsakoff include una serie di diversi sintomi neurologici e psicologici, la cui costellazione è relativamente specifica per questo quadro clinico.

• Il sintomo principale della malattia è una marcata compromissione della memoria (amnesia). La capacità di ricordare nuovi contenuti è particolarmente compromessa, nota come amnesia anterograda. Le persone colpite spesso non ricordano più ciò che hanno appena detto o perché si sono appena alzati. Nella conversazione c'è spesso un tentativo inconscio di colmare le lacune della memoria con contenuti inventati. Si parla di ciò che è noto come "confabulante". Sebbene questo fatto sia spesso evidente agli estranei, le persone colpite di solito hanno poca comprensione della loro compromissione della memoria.
• Inoltre, anche se molto più debole, il recupero dei contenuti della memoria già immagazzinati può essere disturbato (amnesia retrograda), come nel caso di molte forme di demenza.

Oltre alla compromissione della memoria, ci sono una serie di altri sintomi. I pazienti spesso mostrano una mancanza di impulso e una ridotta oscillazione emotiva, che può persino portare a una diagnosi di depressione. Possono verificarsi anche disorientamento, disturbi del sonno e affaticamento. Non è raro che le persone colpite si lamentino della presenza delle cosiddette polineuropatie, sensazioni anormali sensibili che possono variare fino a un forte dolore e sono per lo più dovute al consumo eccessivo di alcol.
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Questo è l'aspetto dello stadio terminale della sindrome di Korsakoff

Lo stadio terminale della sindrome di Korsakoff può presentarsi in modo molto simile alle forme di demenza. I pazienti spesso non riescono più a far fronte alla loro vita quotidiana da soli e dipendono da un aiuto esterno in quasi tutti gli ambiti della vita quotidiana. Inoltre, i sintomi simili alla depressione con svogliatezza ed emozioni appiattite portano a un forte ritiro sociale e costretto a letto. Mentre la sindrome di Korsakoff stessa di solito non porta a una riduzione della durata della vita, il danno derivante dal consumo di alcol a lungo termine sottostante può limitare significativamente la prognosi generale del paziente.

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Trattamento della sindrome di Korsakoff

Per quanto riguarda il trattamento e la definizione degli obiettivi della terapia, va innanzitutto notato che la sindrome di Korsakoff nel suo complesso è considerata incurabile a causa del danno al cervello. Lo scopo di ogni terapia è influenzare positivamente il decorso della malattia e migliorare la qualità di vita del paziente.

Se la malattia può essere ricondotta alla malnutrizione e alla carenza di vitamina B1 nel contesto di un consumo eccessivo di alcol, la terapia inizia sempre con la somministrazione di tiamina (vitamina B1). A seconda dell'entità del danno fino ad oggi, questo può alleviare i sintomi e prevenire la progressione della malattia.

Lo scopo delle ulteriori misure terapeutiche è ora quello di consentire al paziente di affrontare la vita quotidiana nel modo più indipendente possibile. Per raggiungere questo obiettivo, di solito si svolge un allenamento intensivo della memoria con il paziente e si svolge un trattamento psicoterapeutico. Spesso anche i terapisti occupazionali trovano il loro posto nella terapia per consentire ai pazienti di agire nuovamente e per rafforzare le risorse disponibili.

Così è il processo

Come già descritto sopra, nella stragrande maggioranza dei casi prima dell'insorgenza della sindrome di Korsakoff è presente una cosiddetta encefalopatia di Wernicke, un danno cerebrale che può essere attribuito alla carenza di vitamina B1. Nella maggior parte dei casi questa carenza è causata dalla malnutrizione nel contesto dell'abuso di alcol. In questo senso, la sindrome di Korsakoff può essere vista come uno stadio terminale incurabile di questa malattia. Pertanto, nel corso della malattia, i segni dell'encefalopatia di Wernicke spesso compaiono per primi. Questi includono:

• un disturbo della coscienza
• un disturbo dell'andatura e del movimento
• un disturbo delle capacità motorie dell'occhio che può causare una visione doppia.

Se questi sintomi non portano a una riduzione del consumo di alcol e ad un adeguato apporto di vitamina B1, ciò alla fine porta a un danno alla sostanza cerebrale, che si manifesta nello sviluppo della sindrome di Korsakoff. Il quadro clinico quindi non è più curabile, anche se alcune funzioni cognitive possono essere facilmente migliorate attraverso una formazione mirata. Spesso la compromissione delle funzioni quotidiane attraverso il disturbo della memoria e il disorientamento è così pronunciata che una gestione quotidiana indipendente non è più possibile. Inoltre, l'interazione sociale dei pazienti è chiaramente limitata, poiché la depressione si verifica spesso in questi pazienti e molto spesso si presentano come estremamente aggressivi.

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Previsione vs. Aspettativa di vita

L'aspettativa di vita delle persone colpite non è limitata dalla stessa sindrome di Korsakoff. Tuttavia, se lo sviluppo della malattia è dovuto al consumo eccessivo di alcol, spesso deve essere fornita una prognosi limitata. Ciò è dovuto principalmente ai danni a lungo termine del consumo di alcol, come i danni al fegato. Tuttavia, se la progressione dell'encefalopatia di Wernicke può essere riconosciuta precocemente e il consumo di alcol può essere significativamente limitato, la prognosi può essere significativamente migliore rispetto allo stadio terminale della malattia.

La sindrome di Korsakoff è curabile?

Poiché la sindrome di Korsakoff si basa su un danno strutturale alla sostanza cerebrale, una guarigione causale della malattia è purtroppo impossibile. Iniziando precocemente la terapia, sotto forma di somministrazione di vitamina B1, in alcuni casi è possibile ottenere un miglioramento significativo delle funzioni cognitive, ma non ci si può aspettare una cura completa della malattia.

Lo scopo del trattamento della sindrome di Korsakoff non è quello di curare la malattia, ma piuttosto di consentire una vita quotidiana indipendente rafforzando le risorse rimanenti del paziente.