Ipertermia maligna

Sinonimi

• Iperpiressia maligna,
• Crisi di MH

Inglese: ipertermia maligna

introduzione

Il quadro completo dell'ipertermia maligna è uno squilibrio metabolico molto grave che si verifica quasi esclusivamente in connessione con l'anestesia. Nella vita di tutti i giorni, un disturbo costituzionale privo di sintomi nell'equilibrio del calcio della cellula muscolare dopo il contatto con alcuni farmaci anestetici porta a una massiccia interruzione del metabolismo generale con aritmie cardiache, carenza di ossigeno, iperacidità e massiccio surriscaldamento del corpo. Di conseguenza, possono verificarsi disturbi della coagulazione, danni muscolari, iperidratazione dei polmoni, insufficienza renale e danni al cervello e al sistema nervoso che minacciano la vita del paziente. Se non trattata, una tale crisi di ipertermia maligna è fatale nel 70-80% dei casi e, attraverso una terapia costante e precoce, la mortalità potrebbe essere ridotta al di sotto del 5%. È importante documentare una crisi che si è verificata per poter utilizzare altri anestetici per operazioni successive che non siano un fattore scatenante per l'ipertermia maligna.

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Definizione di ipertermia maligna

L'ipertermia maligna è una massiccia malattia metabolica in cui l'energia del corpo, l'ossigeno e l'equilibrio acido-base vengono deragliati nei pazienti con questa predisposizione attraverso il contatto con alcuni farmaci durante l'anestesia.

Epidemiologia

L'incidenza di una predisposizione all'ipertermia maligna è stimata intorno a 1 / 10.000 nella popolazione. Il quadro completo della malattia si verifica in una su 250.000-500.000 anestesia, i casi sospetti si verificano in circa 1 / 30.000 anestesia. Gli uomini più giovani sono più spesso colpiti in generale.

Cause di ipertermia maligna

L'ipertermia maligna è una rottura non ancora completamente studiata dell'equilibrio del calcio delle cellule muscolari, che rimane priva di sintomi nella vita di tutti i giorni.
Contatto con determinati fattori scatenanti, v. un. Anestetici gassosi e farmaci che rilassano i muscoli durante l'anestesia portano a una disregolazione acuta dell'equilibrio del calcio delle cellule muscolari, che porta l'interno delle cellule ad essere inondato di calcio.

Questo avvia processi ad alta intensità energetica nei muscoli, che hanno conseguenze di vasta portata per l'intero organismo attraverso il consumo di vettori energetici, ossigeno e i prodotti di degradazione risultanti: ossigeno e vettori energetici che vengono consumati nei muscoli non sono più disponibili per altri organi, a causa del debito di ossigeno e I prodotti di decomposizione eccessivamente acidificano il corpo, la respirazione e l'equilibrio minerale del corpo deragliano e la temperatura corporea aumenta bruscamente, per cui i circuiti di controllo dell'organismo vengono ulteriormente interrotti e innescano ipertermia maligna.

Cosa sono le sostanze trigger?

Le sostanze scatenanti dell'ipertermia maligna, ovvero le sostanze che possono scatenare questo disturbo funzionale, sono: anestetici per inalazione, succinilcolina e caffeina. Anestetici per inalazione, ad es. sevoflurano, sono usati per indurre e mantenere l'anestesia. Un'eccezione è il protossido di azoto, che è una sostanza sicura e non un fattore scatenante per l'ipertermia maligna. La succinilcolina è un rilassante muscolare depolarizzante che viene utilizzato in alcuni casi durante l'anestesia ed è la sostanza scatenante più importante. Lo stress può anche essere un fattore scatenante.

neostigmina

La neostigmina è un Inibitori della colinesterasi. Previene la degradazione dell'acetilcolina nella fessura sinaptica da parte dell'enzima acetilcolinesterasi. Questo effetto lo rende adatto come antagonista dei miorilassanti non depolarizzanti, utilizzati per indurre e mantenere l'anestesia. La neostigmina è ad es. Usato in caso di fuga dall'anestesia o per contrastare la debolezza muscolare miastenia grave. Poiché i miorilassanti non depolarizzanti, a differenza degli agenti depolarizzanti come la succinilcolina, non sono sostanze scatenanti per l'ipertermia maligna, la neostigmina non viene utilizzata qui.

Sintomi di ipertermia maligna

Segni precoci ma aspecifici dell'inizio dell'ipertermia maligna sono aritmie cardiache durante l'anestesia. È possibile misurare un aumento del contenuto di anidride carbonica nell'aria espirata del paziente e la rigidità muscolare si verifica nel tempo (Rigor) su tutto il corpo. La pressione sanguigna diminuisce con l'aumentare della frequenza cardiaca e la circolazione del paziente viene destabilizzata. Un forte aumento della temperatura corporea si verifica solo relativamente tardi.

Nell'ulteriore decorso dell'ipertermia maligna, la morte cellulare nei muscoli soggetti a crisi porta a un sovraccarico di potassio nel sangue, che può portare ad aritmie cardiache, il debito di ossigeno nel corpo e una respirazione inadeguata portano all'iperacidità. Le complicanze possono includere insufficienza renale, insufficienza respiratoria, insufficienza cardiovascolare o gonfiore del cervello.

Diagnosi

I pazienti sotto anestesia sono ampiamente monitorati utilizzando strumenti ("mONITORAGGIO“), Gli anestesisti sono molto attenti all'ipertermia maligna. Un segno precoce di ipertermia maligna è l'aumento del contenuto di anidride carbonica nell'aria espirata; i segni di eccessiva acidificazione possono essere rilevati nell'emogasanalisi. Se si sospetta una crisi di ipertermia maligna, sono essenziali un'azione immediata e la diagnostica.

Al fine di chiarire una predisposizione all'ipertermia maligna prima di un intervento, esiste attualmente l'unica opzione specifica per esaminare un campione muscolare prelevato in laboratorio. Tuttavia, poiché ciò richiede una piccola operazione (Biopsia muscolare) è necessario, questo metodo non è adatto per test / diagnostica completi.

terapia

L'arresto immediato dell'erogazione della sostanza scatenante e di massima importanza per la terapia possibilmente. il passaggio a un'altra procedura anestetica.
Il meccanismo della malattia può essere interrotto somministrando il farmaco dantrolene. Un'operazione già in corso dovrebbe essere terminata il prima possibile. L'apporto di ossigeno è aumentato, se necessario, l'acidificazione del corpo e le aritmie cardiache possono essere trattate con farmaci. Attraverso un'azione terapeutica tempestiva e costante, il tasso di mortalità nella crisi dell'ipertermia maligna può essere ridotto quasi a zero.

previsione

L'ipertermia maligna è un incidente grave e potenzialmente letale in anestesia. Tuttavia, attraverso l'esperienza clinica nel trattare pazienti con MH, la possibilità di eseguire anestesia senza trigger se si sospetta una predisposizione all'ipertermia maligna, un'azione terapeutica risoluta e il miglioramento del monitoraggio e delle opzioni di terapia intensiva, è stato possibile aumentare drasticamente l'alto tasso di mortalità non trattato ridurre.

Se un paziente sospetta un'ipertermia maligna nel corso di operazioni precedenti, questa deve essere ben documentata e il paziente informato di ciò in modo che possa informare l'anestesista quando pianifica operazioni future.

Le conseguenze dell'ipertermia maligna (come squilibrio metabolico, aritmie cardiache, surriscaldamento del corpo) derivano principalmente dalla somministrazione delle cosiddette sostanze trigger (anestetici) durante un'operazione. Pertanto, nella terapia dell'ipertermia maligna, l'immediata interruzione della sostanza trigger è la prima priorità per evitare ulteriori danni. Poiché l'ipertermia maligna si traduce principalmente in un aumento del rilascio di calcio, questo deve essere interrotto il più rapidamente possibile. Se durante un'operazione si manifestano i primi segni di deragliamento (aritmia cardiaca, iperacidificazione del corpo), è fondamentale il trattamento immediato dell'ipertermia maligna con miorilassanti (soprattutto dantrolene). Questi agenti bloccano i canali del calcio, impedendo che troppo calcio entri nella cellula. Questo riduce al minimo il deragliamento metabolico e i crampi muscolari. Inoltre si previene l'enorme aumento del calore.

È ora obbligatorio nelle sale operatorie tedesche avere un tale rimedio a portata di mano, poiché la somministrazione immediata è di cruciale importanza per il trattamento dell'ipertermia maligna. Negli ultimi anni, questo ha comportato la morte di un numero sempre minore di persone per ipertermia maligna. Tuttavia, se hai una predisposizione genetica, dovresti evitare la somministrazione di "sostanze trigger classiche" (anestetici) in modo che l'ipertermia maligna non possa svilupparsi in primo luogo. Si consiglia quindi di sottoporsi a un test se è presente una malattia nota in famiglia per determinare se esiste il rischio di intervento chirurgico. Se esiste il rischio di ipertermia maligna, durante l'operazione non vengono utilizzate sostanze trigger. Invece, vengono utilizzati mezzi per la cosiddetta anestesia endovenosa totale (TIVA). Qui, il protossido di azoto o i miorilassanti non depolarizzanti possono essere usati come anestetici. L'obiettivo è iniettare continuamente sonniferi come il propofol e antidolorifici (come gli oppiacei) nel paziente durante l'operazione. Ciò garantisce l'assenza di dolore e incoscienza durante l'intera operazione senza l'utilizzo di una sostanza trigger. Pertanto, non vi è alcun aumento del rischio di operazioni per i pazienti con ipertermia maligna fintanto che non vengono operati con sostanze trigger come anestetici.

Nonostante l'immediata somministrazione di miorilassanti come il dantrolene, c'è un (seppur minore) deragliamento del metabolismo. Ciò include, tra le altre cose, l'acidificazione del corpo (Acidosi) nonché una maggiore concentrazione di diossido di carbonio (CO2) nel sangue. Poiché entrambi sono dannosi per l'organismo, l'inalazione con il 100% di ossigeno viene utilizzata per la terapia dell'ipertermia maligna e al paziente è consentito respirare di più tramite il ventilatore in modo che più CO2 venga espirata e più O2 sia disponibile per il corpo allo stesso tempo. Questo funziona contro la mancanza di ossigeno (L'ipossia) di fronte. L'acidificazione del corpo è causata dall'infezione di un agente alcalino (ad esempio Bicarbonato di sodio) contrastato.

Al fine di evitare un'interruzione della coagulazione del sangue, si utilizza frequentemente anche per la terapia dell'ipertermia maligna eparina. Questo rimedio assicura che il sangue non possa coagulare completamente. Pertanto, il sangue non si accumula, ma rimane liquido. Questo è particolarmente importante per uno Formazione di trombi prevenire e un possibile embolia evitare. Anche la funzione renale è a rischio di ipertermia maligna. La cosa più importante qui è quella Sindrome da schiacciamento evitare. Nella sindrome da schiacciamento, si verifica a causa di un aumento dell'attacco di Mioglobina ad un Insufficienza renale. La mioglobina viene rilasciata sempre più dai muscoli danneggiati, tra le altre cose. Come terapia per l'ipertermia maligna, la somministrazione di farmaci urinari (Diuretico) importante. Durante il deragliamento metabolico nell'ipertermia maligna, il corpo accumula anche più calore. Per ridurre al minimo ciò, il corpo viene leggermente raffreddato (ad esempio con asciugamani freschi). Poiché durante l'intervento si verificano aritmie cardiache (in particolare aumento del battito cardiaco), un'altra misura terapeutica è il monitoraggio dell'attività cardiaca e della pressione arteriosa, per i quali i pazienti vengono spesso trasferiti in terapia intensiva.