Agranulocitosi: quali sono le cause?

Sinonimi in senso lato

granulocitopenia

Cos'è l'agranulocitosi?

Nella cosiddetta agranulocitosi, c'è una mancanza quasi completa di granulociti. I granulociti appartengono ai globuli bianchi (I leucociti) e sono responsabili della difesa contro le infezioni. Quando inizia un'infezione o il midollo osseo è danneggiato, il numero di granulociti può diminuire. Questo è quindi noto in termini tecnici come granulocitopenia. Di conseguenza, le difese del corpo sono ora abbassate e la suscettibilità alle infezioni è aumentata. L'agranulocitosi è la forma estrema di questa condizione.

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Queste sono le cause dell'agranulocitosi

Si possono distinguere tre diverse forme nell'agranulocitosi. In generale, si distingue tra le agranulocitosi congenite, molto rare, e le più comuni agranulocitosi acquisite di tipo I e II.

L'agranulocitosi congenita è anche nota come sindrome di Kostmann ed è una malattia in cui alla nascita sono presenti meno o nessun granulociti (più precisamente i neutrofili, una sottoclasse di globuli bianchi). La causa risiede in una mutazione genetica, che alla fine porta ai disturbi della maturazione dei globuli bianchi, cioè non si formano abbastanza granulociti maturi.

Nella reazione di tipo I, i processi immunitari del corpo sono diretti contro i granulociti e li distruggono. D'altra parte, la carenza di granulociti di tipo II si basa su una carenza di formazione, che è spesso innescata da sostanze che danneggiano il midollo osseo. Il tipo I può quindi essere più improvviso (acuto) si verificano come Tipo II, che peggiora nel tempo.

Esistono molti modi diversi in cui la conta dei granulociti può essere grave.

L'agranulocitosi può essere causata da intolleranza ad alcuni farmaci come contro alcuni antidolorifici (analgesici) ad esempio. Novalgin® (metamizolo), farmaco antipiretico (antipiretici), contro i farmaci che inibiscono la funzione tiroidea (Farmaci anti-tiroide come il tiamazolo e il carbimazolo), contro i cosiddetti neurolettici per il trattamento delle malattie mentali o alcuni antibiotici (sulfonamidi, cefalosporine, metronidazolo).
Inoltre, attraverso l'uso di una terapia che uccide le cellule utilizzando i cosiddetti citostatici, ad es. Sotto forma di chemioterapia, i granulociti cadranno.

Inoltre, i disturbi della formazione del sangue nel midollo osseo sono la causa dell'agranulocitosi.

diagnosi

Oltre al colloquio medico (anamnese) sul decorso della malattia e sulla recente assunzione di farmaci, principalmente l'indagine i linfonodi e le mucose svolgono un importante ruolo diagnostico.

Il mezzo più importante per diagnosticare l'agranulocitosi è un esame del sangue di laboratorio. Il cosiddetto emocromo completo gioca qui un ruolo decisivo.In questo, le varie sottoclassi di globuli bianchi, a cui appartengono anche i granulociti, vengono misurate separatamente in termini di frequenza. La diminuzione dei granulociti (meno di 500 cellule / microlitro di sangue) può ora indicare agranulocitosi. Inoltre, la determinazione di altri valori del sangue per escludere altre malattie (diagnosi differenziale) è molto importante.

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Esiste anche la possibilità di una cosiddetta puntura del midollo osseo, in cui un piccolo campione di midollo osseo viene prelevato dalla cresta ossea ed esaminato per un disturbo della formazione delle cellule del sangue. Questo esame viene eseguito al microscopio con l'aiuto di diverse colorazioni del campione, attraverso le quali, tra le altre cose, vengono rese visibili varie caratteristiche (superficiali) delle cellule, e di solito viene eseguito da un patologo.

Sintomi di agranulocitosi

Di norma, l'agranulocitosi determina una restrizione delle condizioni generali con una grave sensazione di malattia (affaticamento, mal di testa, malessere, dolore muscolare). Brividi, febbre, nausea e battito cardiaco (Tachicardia) si verificano. Poiché la difesa immunitaria è indebolita dalla drastica diminuzione dei granulociti, agenti patogeni come B. Parassiti, batteri o funghi non vengono più adeguatamente combattuti. Le conseguenze sono infiammazioni e infezioni in molte parti del corpo. Nel corso successivo il verificarsi di tonsillite (Angina tonsillare) e marciume della bocca (Stomatite aftosa) possibile. I tre segni clinici tipici dell'agranulocitosi sono febbre, tonsillite e marciume orale.

Come viene trattata l'agranulocitosi?

Poiché nella maggior parte dei casi l'agranulocitosi deriva dagli effetti collaterali del farmaco, deve essere prima identificato un farmaco potenzialmente causale e il medico lo interrompe il prima possibile. Tuttavia, esiste anche la possibilità che non sia possibile trovare alcun farmaco scatenante. In questi casi, ma anche nel caso di un effetto collaterale di un farmaco, deve essere effettuata una terapia di stimolazione della produzione di granulociti. C'è la possibilità di somministrare un cosiddetto fattore di crescita dei granulociti (ad es. Fattore stimolante le colonie di granulociti = G-CSF). Questo fattore di crescita è un ormone che viene normalmente rilasciato dall'organismo in caso di infiammazione e accelera la formazione delle cellule immunitarie (granulociti).

Inoltre, dovrebbero essere iniziate terapie anti-infettive, poiché le difese sono molto indebolite dalla mancanza di granulociti e spesso si sviluppano infezioni.

profilassi

Prima di tutto, la consulenza medica è di grande importanza quando si prescrivono farmaci che possono scatenare l'agranulocitosi. Inoltre, i pazienti devono essere informati che, dopo aver già sofferto di agranulocitosi, è possibile o probabile una nuova caduta dei granulociti nel sangue durante l'assunzione di determinati farmaci.

Le infezioni durante un'agranulocitosi esistente possono essere contenute o addirittura parzialmente prevenute da buone misure igieniche nella gola e nella cavità orale e nella regione anale, nonché evitando i malati e molte persone.

previsione

La prognosi può variare a seconda della causa sottostante dell'agranulocitosi. Tuttavia, si può dire che la fase acuta dell'agranulocitosi è il momento più complicato e pericoloso.