Feocromocitoma

Sinonimi in senso lato

Tumore surrenale

Inglese: feocromocitoma, feocromoblastoma

definizione

Un feocromocitoma è un tumore che produce ormoni (solitamente adrenalina e noradrenalina). Nell'85% dei casi, il tumore si trova nella ghiandola surrenale.

Nella maggior parte dei casi (85%) il tumore è benigno, il 15% è maligno. Di solito (90%) il feocromocitoma è unilaterale, ma il 10% è bilaterale.
Inoltre, i feocromocitomi si differenziano in base agli ormoni che producono. Circa 2/3 producono adrenalina e noradrenalina. I tumori maligni sono caratterizzati dalla loro produzione aggiuntiva di dopamina.

Il feocromocitoma è un esempio di una malattia congenita associata a ghiandole surrenali iperattive. Le ghiandole surrenali iperattive possono avere gravi conseguenze per il corpo. Scopri di più su questo argomento su: Quali sono le conseguenze di una ghiandola surrenale iperattiva?

Sommario

Un feocromocitoma è un tumore, solitamente localizzato nella ghiandola surrenale, che produce gli ormoni adrenalina e noradrenalina.
Molto spesso è un tumore benigno.
Se il tumore produce anche dopamina, è maligno. Questa produzione di ormoni fa aumentare la pressione sanguigna del paziente. Altri sintomi includono palpitazioni, pallore e sudorazione. Oltre ai sintomi, per la diagnosi vengono utilizzati vari test e procedure di imaging. La rimozione chirurgica del tumore è il fulcro della terapia. I sintomi da soli possono anche essere trattati con farmaci.

Non è prevista alcuna profilassi. La prognosi dipende dalla dignità (benigna o maligna) del tumore.

Figura ghiandole surrenali

1. Costolette
2. rene
3. Colonna vertebrale
4. l'autore non può contare :-)
5. piscina
6. Ghiandola surrenale
   
   La ghiandola surrenale si trova nel cosiddetto polo superiore del rene e, come puoi vedere, è significativamente più piccola del rene.

cause

La causa del ipertensione può essere spiegato come segue:
Poiché il tumore è principalmente nel Ghiandola surrenale si trova, il risultato è la pressione alta. Il midollo surrenale produce adrenalina e norepinefrina.
Le cellule del midollo surrenale crescono in modo incontrollabile in un feocromocitoma. Il tumore produce gli stessi ormoni (adrenalina e noradrenalina) che vengono prodotti quando il sistema nervoso simpatico (Il sistema nervoso simpatico fa parte del cosiddetto sistema nervoso autonomo, che, senza influenze volontarie, può controllare molti parametri come la pressione sanguigna sudore i.a. regolato) aumentare la pressione sanguigna.
La norepinefrina aumenta la pressione sanguigna riducendola muscolatura liscia i vasi arteriosi alla contrazione. L'adrenalina, d'altra parte, modifica la pressione sanguigna aumentando il volume minuto (volume, che da Cuore in un minuto) del cuore. Inoltre accelera il battito cardiaco.

Attualmente stiamo cercando di spiegare perché il feocromocitoma stesso si sviluppa come segue:
È confermata l'assunzione che circa il 10% di questi tumori si verifichi nelle famiglie. Una certa componente ereditaria che si trova nei nostri geni è quindi di una certa importanza nello sviluppo del tumore e nell'insorgenza della malattia.

Sintomi / reclami

La pressione sanguigna aumenta, che rimane a un livello relativamente costante o è accompagnata da alti (picchi di pressione sanguigna) e bassi.

Soprattutto quando la pressione sanguigna aumenta, il paziente si lamenta di:

• mal di testa
• sudore
• palpitazioni
• Tremore (tremore)

Altri sintomi importanti sono la pelle pallida e la perdita di peso !! Nell'emocromo può essere rilevato un numero maggiore di globuli bianchi.

Se il viso è arrossato e il peso è stato guadagnato, questo parla contro la diagnosi di feocromocitoma.

diagnosi

La diagnosi si basa da un lato sulla clinica (sintomi / reclami), dall'altro sull'utilizzo di test di laboratorio e diagnostica per immagini (MRI / CT).

Oltre ai sintomi di cui sopra (mal di testaPalpitazioni, palpitazioni), il medico può effettuare i seguenti risultati:

Nella misurazione della pressione sanguigna nelle 24 ore, manca l'abbassamento della pressione sanguigna fisiologicamente effettivamente presente durante la notte.

Ci vuole una misurazione del ormoniche sono tipicamente formati da feocromocitomi si verificano. Può essere misurato nelle urine o nel sangue.
Nelle urine delle 24 ore vengono misurati gli ormoni stessi oi loro prodotti di degradazione (ad es. Vanellina acido di mandorle). Valori finiti 200 ng / l avere valore della malattiafintanto che gli ormoni sono inferiori a un valore di 50 ng / l menzogna, si chiamano normale classificato.
I valori sopra si applicano nel sangue 2000 ng / l come patologico (morboso), Valori di seguito 500 ng / l siamo normale.
Quindi, se si sospetta un feocromocitoma, è possibile utilizzare anche l'ormone La dopamina essere determinati. (La dopamina di solito si ottiene solo da tumore maligno di questo tipo - a parte la regolare produzione di dopamina del corpo, ovviamente).

Per ottenere un backup della diagnosi, viene eseguito un test di conferma. Questo viene fatto dal paziente clonidina, un agente ad azione centrale contro l'ipertensione, applicato (somministrato). Normalmente la concentrazione di adesso scende catecolamine (Adrenalina e noradrenalina) nel sangue. Tuttavia, questo non accade con l'erosione autonoma delle catecolamine dovuta a un feocromocitoma.

Anche una misurazione comparativa tra la quantità di ormoni nell'urina diurna e la quantità nell'urina notturna (dopo la somministrazione di clonidina) aiuta a stabilire la diagnosi. Di notte - l'urina di solito si manifesta in pazienti sani, ma anche in pazienti con ipertensione primaria (non causata da un'altra malattia ipertensione), un forte calo delle catecolamine. Se questo non è il caso, allora c'è un feocromocitoma.

Una localizzazione del feocromocitoma è attraverso la diagnostica per immagini, come Ultrasonico, Tomografia computerizzata (TC) o Risonanza magnetica per immagini (MRI) possibile.

terapia

Come spesso accade, ci sono due diversi metodi di terapia che possono essere utilizzati. La decisione più adatta deve essere presa individualmente. Di norma, a seconda dell'estensione del tumore e della malattia, viene tentato un trattamento conservativo. Tuttavia, anche le dimensioni e la crescita nel tessuto circostante possono ostacolare un'operazione. Anche così, viene prima.

chirurgia

Se il feocromocitoma è solo su un lato, viene rimossa l'intera ghiandola surrenale. Se la malattia è bilaterale, si cerca di preservare parzialmente la ghiandola surrenale per risparmiare al paziente la terapia ormonale sostitutiva.

Trattamento conservativo

Innanzitutto, la malattia viene trattata cercando di alleviare i sintomi, cioè abbassando la pressione sanguigna. Questo viene fatto con vari farmaci antipertensivi (farmaci contro l'ipertensione).

Se c'è un tumore inoperabile, lo farà Farmaco somministrato, che la sintesi (struttura) delle catecolamine (adrenalina e norepinefrina) inibire.

Il tumore ha già metastasi (Tumori della figlia), quindi di solito solo il file chemioterapia.

profilassi

Poiché non sono noti fattori specifici per lo sviluppo del feocromocitoma che favoriscono la crescita o l'insorgenza della malattia. Di conseguenza, la prevenzione difficilmente può essere fatta.
Solo i membri di famiglie predisposte dovrebbero prendere in considerazione la consulenza genetica per vedere se è possibile eseguire test preventivi. La probabilità di ammalarsi può anche essere calcolata approssimativamente in un centro di consulenza genetica.

previsione

La prognosi è diversa. Dopo che il tumore è stato rimosso chirurgicamente, si verifica a 80% di pazienti che avevano feocromocitoma benigno a uno pressione sanguigna normale.
In tutti gli altri pazienti con un tumore benigno rimosso c'è un cosiddetto ipertensione essenziale di fronte. Quindi la pressione sanguigna è ancora alta a causa di altre cause.

Nei tumori benigni, il 5 ° - tasso di sopravvivenza annuale a circa 95%. Se c'è un tumore maligno che ha già diffuso metastasi (metastasi figlie), il tasso di sopravvivenza a 5 anni è solo del 44%.