Colangite sclerosante primitiva (PSC)

definizione

La colangite sclerosante primitiva (PSC) è una delle cosiddette "malattie epatiche biliari primarie autoimmuni". In questa condizione, c'è un'infiammazione cronica nelle piccole vie biliari all'interno e all'esterno del fegato. Nel corso dell'infiammazione porta al restringimento e quindi all'interruzione del deflusso biliare. In definitiva, la colangite sclerosante primaria porta alla distruzione o alla regressione delle piccole vie biliari, che nella fase avanzata passa al tessuto epatico e a Cirrosi epatica causato.

cause

Le cause esatte della colangite sclerosante primaria sono attualmente sconosciute. Ciò che si nota, tuttavia, è una frequente associazione con altre malattie autoimmuni, in particolare il Morbo di Crohn. Poiché si osservano anche occasionali raggruppamenti familiari del quadro clinico, oggi se ne assume uno possibile fattore genetico se si sviluppa la colangite sclerosante primaria.

Sia una reazione eccessiva del sistema immunitario del corpo (Reazione autoimmune) anche sui componenti delle vie biliari caratteristiche tissutali ereditabili individuali così sembrano avere un ruolo.

Eredità

Le persone con colangite sclerosante primaria (PSC) sono spesso preoccupate per la possibilità che la malattia venga trasmessa ai loro figli. Fino ad oggi, tuttavia, la scienza potrebbe nessun gene responsabile identificare o eredità.Tuttavia, in alcune famiglie si può osservare un accumulo del quadro clinico altrimenti raro.

Inoltre, il PSC si verifica sempre di più nei paesi scandinavi, quindi anche qui l'ereditarietà sembra giocare un ruolo. Alcuni studi medici lo stimano parenti di primo grado, cioè figlio o figlia della persona interessata, ca. 3-5 percento di rischio hanno anche colangite sclerosante primaria. Tuttavia, questa possibilità di eredità piuttosto improbabile da sola non dovrebbe essere una ragione per l'assenza di figli.

Laboratorio / anticorpo

Vari valori del sangue, come Gli anticorpi possono fornire prove di colangite sclerosante primaria in laboratorio. Soprattutto il cosiddetto "Parametri della colestasi" può essere aumentato. Rappresentano disturbi della formazione della bile e del deflusso biliare. Perché i piccoli Tubuli biliari gradualmente attraverso la malattia stretto e quindi causare congestione biliare, i valori di colestasi descritti sono aumentati. Questi includono fosfatasi alcalina (AP), gamma-GT ed eventualmente enzimi epatici (transaminasi: GOT, GPT). Nella fase avanzata, si può anche osservare un aumento della bilirubina in laboratorio. A causa della persistente attività infiammatoria, è possibile determinare un aumento della velocità di sedimentazione nella stragrande maggioranza dei pazienti.

Alcuni (circa il 60-80%) delle persone colpite hanno anche i cosiddetti anticorpi "p-ANCA" come espressione della reazione autoimmune del corpo. Gli anticorpi "ANA" e "SMA" possono ancora essere aspecifici, ma anche aumentati.

Sintomi

Nelle fasi iniziali, la colangite sclerosante primaria spesso non ha sintomi (asintomatica). Nel contesto di fastidio addominale superiore poco chiarocome la tenerezza o la nausea, le persone colpite spesso vanno prima dal loro medico. Poiché la funzionalità epatica può già essere limitata, i prodotti di degradazione tossica si accumulano nel corpo. Di conseguenza, le persone colpite soffrono di gravi prurito (Prurito) su tutto il corpo.

I sintomi percepiti come particolarmente restrittivi includono stanchezza, sensazione di debolezza e una significativa riduzione delle prestazioni. Quando la colangite sclerosante primaria (PSC) persiste, non è raro che i pazienti si lamentino perdita di peso indesiderata. Con l'infiammazione acuta delle vie biliari (colangite), si possono osservare febbre, forte dolore epigastrico o brividi.

In molti casi il PSC è con altri Malattie autoimmuni (es. colite ulcerosa, morbo di Crohn). I sintomi di queste comorbidità, come diarrea, dolore addominale o perdita di peso, possono mascherare altri sintomi.

I sintomi della cirrosi epatica compaiono nelle fasi successive: ittero, "acqua nello stomaco" (ascite) o addirittura insufficienza epatica.

Diagnosi / MRI

Al fine di stabilire chiaramente la diagnosi di colangite sclerosante primitiva, oltre a domande dettagliate (anamnese) e esame fisico (itterizia Tenerezza?) vengono prese ulteriori misure diagnostiche.

Oltre agli esami del sangue in laboratorio, viene prima un esame ecografico del fegato e della cistifellea. A questo indolore L'esame crea una rappresentazione pittorica dei nostri organi interni mediante onde ultrasoniche ad alta frequenza. Tuttavia, poiché i dotti biliari interessati sono molto piccoli, non possono essere visualizzati direttamente con un'ecografia. Tuttavia, è possibile scoprire senza problemi il blocco biliare causato dalla colangite sclerosante primaria!

Al fine di restringere ulteriormente la diagnosi, a forma speciale di esame MRI, il CPRM rispettivamente. Durante questo esame di risonanza magnetica, i pazienti vengono spinti per un breve periodo nella macchina per risonanza magnetica tubolare. Utilizzando onde magnetiche in una direzione specifica, è possibile produrre immagini dettagliate del fegato con i suoi piccoli dotti biliari, in modo che la diagnosi di "colangite sclerosante primaria" possa essere confermata nella stragrande maggioranza dei casi.

trattamento

Sfortunatamente, non esiste ancora un trattamento curativo per la colangite sclerosante primaria. Solo quelli Trapianto di fegato rappresenta un'ultima possibilità di guarigione, per mantenere stabili i valori epatici il più a lungo possibile ed evitare possibili infezioni possono essere utilizzati diversi farmaci. L '"acido urodossicolico", o in breve UDCS, ha una lunga tradizione nel trattamento. È stato dimostrato che migliora i valori del fegato e spesso porta a una diminuzione del Prurito e il itterizia. Inoltre, il farmaco è in discussione per ridurre il rischio di cancro del dotto biliare nelle persone colpite.

Per prevenire l'infiammazione acuta e dolorosa delle vie biliari (colangite), le persone colpite devono occasionalmente assumere antibiotici.

Se le vie biliari sono chiaramente ristrette (Stenosi) è favorita la formazione di calcoli biliari. Al fine di "allargare" nuovamente tali costrizioni e garantire il flusso della bile, a volte un cosiddetto "ERCP“Trattamento fatto. Come con una gastroscopia, un piccolo tubo con una telecamera viene inserito attraverso la bocca e spinto verso i dotti biliari. Eventuale I colli di bottiglia, ma anche i calcoli biliari più piccoli possono essere rimossi direttamente come parte dell'ERCP. Nel frattempo, il paziente dorme e, grazie ai tranquillanti, non sente nulla.

Cirrosi epatica

Cirrosi epatica è lo stadio terminale della malattia epatica avanzata. Il tessuto epatico originale viene sempre più sostituito dal tessuto connettivo, in modo che il nostro importante organo non possa più svolgere i suoi compiti. Il danno al fegato che si verifica in questo modo può verificarsi nel la maggior parte dei casi non può essere non fatto.

Se non trattata, la colangite sclerosante primaria può trasformarsi in cirrosi epatica e causare complicazioni potenzialmente letali. Questi includono Emorragia, malattie cerebrali o danni ai reni.

Cancro al colon

I pazienti con colangite sclerosante primaria hanno un rischio significativamente più elevato di sviluppare il cancro del colon nel corso della loro vita (Cancro al colon) ammalarsi. In confronto alla popolazione normale, gli esperti ne nominano persino uno 10 volte maggiore probabilità. Al fine di rilevare il cancro al colon il più presto possibile, in intervalli regolari Vengono eseguite le colonscopie. Così possono i precursori del cancro, i cosiddetti polipi, di solito rimosso durante l'esame. Tuttavia, si verificano anche più frequentemente Carcinoma del dotto biliare (CCC) su!

Morbo di Crohn

La malattia infiammatoria intestinale cronica, come il morbo di Crohn, si riscontra in circa l'80% dei pazienti con colangite sclerosante primaria (PSC). Circa l'80% di loro soffre Colite ulcerosa e solo il 20% dalla malattia di Crohn. Presenza simultanea della malattia infiammatoria intestinale è il regola e non l'eccezione!

Spesso, ad es. Morbo di Crohn diagnosticato con i sintomi tipici come diarrea, perdita di peso e dolore addominale. Alcuni anni dopo, i pazienti notano nuovi sintomi, come affaticamento o dolore nella parte superiore dell'addome, ma sospettano che la malattia intestinale sia il fattore scatenante. Pertanto, con ogni diagnosticata la malattia di Crohn vengono interrogati i sintomi tipici di un PSC!