Sindrome di Stevens Johnson

Che cos'è la sindrome di Stevens-Johnson?

La sindrome di Stevens-Johnson è una malattia molto rara e grave.
La causa di questa malattia è spesso una precedente infezione o l'uso di un nuovo farmaco. La malattia è causata da una reazione eccessiva del sistema immunitario. La malattia diventa evidente da una desquamazione della pelle, vesciche dolorose e una forte sensazione di malattia.
Le donne sono generalmente colpite molto più spesso degli uomini. Anche le persone che soffrono di malattia da HIV sono particolarmente colpite.

Quali sono le cause?

Ci sono due cause principali che possono scatenare la sindrome di Stevens-Johnson. Da un lato, una precedente infezione o, dall'altro, l'assunzione di un nuovo farmaco.

La sindrome di Stevens-Johnson si manifesta principalmente nelle prime 8 settimane dopo l'assunzione di un nuovo farmaco. Ci sono alcuni farmaci che sono più comunemente associati alla sindrome di Stevens-Johnson rispetto ad altri. Questi includono soprattutto farmaci con il principio attivo allopurinolo (utilizzato nella gotta) e farmaci con il gruppo di principi attivi dei sulfamidici come il cotrimossazolo (antibiotico).

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Come viene diagnosticata la sindrome di Stevens-Johnson?

Con l'aiuto di un'intervista con il paziente (anamnesi), il medico può scoprire possibili fattori scatenanti per la sindrome di Stevens-Johnson.

Verrà quindi eseguito un esame fisico. Spesso, il medico può sospettare la sindrome di Stevens-Johnson in base all'aspetto clinico con un'anamnesi adeguata.

Per essere sicuri, viene eseguita una biopsia cutanea per confermare la diagnosi di sindrome di Stevens-Johnson.

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Quali sono i sintomi della sindrome di Stevens-Johnson?

Un peeling della superficie della pelle è caratteristico della sindrome di Stevens-Johnson. L'aspetto della pelle è circolare e spesso si formano vescicole. L'aspetto di questi ricorda un'ustione. La pelle è arrossata e incrostata. Queste piaghe sulla pelle sono molto dolorose.

Il coinvolgimento aggiuntivo delle mucose è indicativo della sindrome di Stevens-Johnson. Ciò colpisce principalmente la bocca e la gola, nonché l'area genitale. Oltre ai sintomi sulla superficie della pelle, c'è spesso un'infiammazione della congiuntiva degli occhi.

Inoltre, le persone colpite molto spesso soffrono di una forte sensazione di malattia, febbre e infiammazione della mucosa nasale (rinite).

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• Eruzione cutanea da farmaci
• Eruzione cutanea dopo una precedente infezione

In quali luoghi si manifesta in particolare la sindrome di Stevens-Johnson?

Il coinvolgimento della mucosa è caratteristico della sindrome di Stevens-Johnson. Ciò significa che la mucosa è sempre interessata. Le membrane mucose si trovano principalmente nella bocca, nella gola e nella zona genitale, motivo per cui queste parti del corpo sono molto spesso colpite dalla sindrome di Stevens-Johnson.

I punti in cui la superficie della pelle si stacca sono spesso sul tronco. Anche il viso, le braccia e le gambe possono essere colpiti.

Oltre ai sintomi della pelle, la congiuntivite è molto comune.

terapia

Se la sindrome di Stevens-Johnson si è sviluppata a seguito dell'assunzione di un nuovo farmaco, deve essere interrotta immediatamente. In generale, è importante evitare la causa scatenante se è nota e possibile.

La terapia intensiva è simile al trattamento delle ustioni: si somministrano liquidi, si curano le ferite e, se necessario, si curano con antibiotici conseguenze quali avvelenamento del sangue (sepsi) o infezioni batteriche.

La somministrazione di farmaci che sopprimono il sistema immunitario, come il cortisone, è controversa e generalmente non viene utilizzata. In singoli casi, ovviamente, possono essere utilizzate anche altre opzioni di trattamento.

Durata

Non esiste una regola unica per la durata della sindrome di Stevens-Johnson.
La durata dipende principalmente dalla rapidità di inizio del trattamento e dall'efficacia della terapia. Di norma, ci si può aspettare da pochi giorni a settimane.

Com'è il processo?

I pazienti colpiti molto spesso soffrono di una fortissima sensazione di malattia e sono molto gravemente ammalati. È quindi importante diagnosticare precocemente la sindrome di Stevens-Johnson e trattarla immediatamente.

In alcuni casi, la malattia può essere molto grave. Questa forma grave della sindrome di Stevens-Johnson è nota in termini tecnici come necrolisi epidermica tossica (TEN).

Qual è la prognosi?

La sindrome di Stevens-Johnson è una condizione molto grave.
In alcuni casi può essere molto grave. A seconda della gravità della malattia, la probabilità di morire a causa della malattia è del 6% nella forma lieve fino al 50% nella forma grave (necrolisi epidermica tossica).

Quali possono essere le conseguenze a lungo termine?

La malattia di solito guarisce senza lasciare cicatrici.
È importante che la superficie della ferita non venga manipolata, ad esempio graffiata. Anche le superfici della ferita devono essere trattate e curate regolarmente per prevenire la formazione di cicatrici.

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È contagioso?

La sindrome di Stevens-Johnson non è contagiosa. In questa rara malattia, il sistema immunitario di poche persone reagisce in modo eccessivo, motivo per cui si verifica questa malattia.

Le malattie innescate da un agente patogeno batterico o virale sono generalmente contagiose. Questo non è il caso della sindrome di Stevens-Johnson.

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In che modo la sindrome di Lyell è diversa dalla sindrome di Stevens-Johnson?

La sindrome di Stevens-Johnson definisce un coinvolgimento cutaneo inferiore al 10% della superficie corporea totale. Se è interessato fino al 30% della superficie corporea, si parla di una forma di transizione. Se più del 30% della superficie corporea è interessata dalla pelle, si parla di necrolisi epidermica tossica.

Questo è anche noto come sindrome di Lyell quando la malattia è stata scatenata dall'assunzione di farmaci. Questa è una reazione al farmaco grave e pericolosa per la vita. I farmaci che possono causare necrolisi epidermica tossica (sindrome di Lyell) includono: fenitoina, sulfonamidi, allopurinolo e inibitori selettivi della ricaptazione della serotonina (SSRI) come la fluoxetina.