Sindattilia della mano

• Radiografia della mano di un bambino con sindattilia

• Mano divisa
• Mano a cucchiaio

Connessione / fusione di due dita, quando tutte le dita sono interessate, si chiama mano a cucchiaio.
La sindattilia è più comune con la sindrome di Apert.

definizione

La sindattilia della mano è una connessione del tessuto osseo o connettivo tra due dita. In questa condizione, non c'è spazio tra le dita. Questa malattia è congenita.

Epidemiologia

La sindattilia della mano è una condizione relativamente comune. È la malformazione congenita più comune della mano. La sindattilia si verifica in 1 su 1000/5000 neonati. Un disturbo dello sviluppo tra il 5 ° e il 7 ° Si discute della settimana embrionale.
Nella maggior parte dei casi non è possibile identificare la causa della malattia, le malattie genetiche ereditarie sono meno comuni (circa il 20% di tutti i casi). Malattie genetiche in cui si verifica la sindattilia

• Sindrome di Aarskog

• Sindrome di Adams-Oliver

• Sindrome di Fraser

• Sindrome di Pfeiffer (sindrome da sindattilia acrocefala) e

• Sindrome di Smith-Lemli-Opitz

La più comune è la connessione tra il medio e l'anulare.

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per formare

Fondamentalmente si differenzia

• la sindattilia dei tessuti molli
• sindattilia ossea

Nella sindattilia dei tessuti molli, le dita sono collegate l'una all'altra solo dalla pelle e dal tessuto connettivo. Nella sindattilia ossea, anche le ossa delle dita sono collegate l'una all'altra.

Inoltre, si differenzia l'entità della connessione delle dita l'una con l'altra. Esistono tre gradi di gravità:

• parzialmente (parzialmente)
• quasi interamente (subtotale)
• completamente (totale)

Nella maggior parte dei casi, solo due dita sono collegate (semplice sindattilia). Se sono colpite più dita di una mano, si parla di sindattilia multipla. Se tutte le dita di una mano sono interessate, si forma una cosiddetta mano a cucchiaio. Se è presente una tale malformazione, si sospetta una malattia genetica (sindrome di Apert).

Radiografia della mano di un bambino con sindattilia

La riga rossa dei numeri mostra i raggi della mano. Il raggio 4 si è fuso con il 5, quindi manca il numero 5.
Le dita (fila blu di numeri) sono disposte normalmente da 1 a 5.

diagnosi

Di regola, la sindattilia è una cosiddetta diagnosi dell'occhio che è immediatamente evidente quando la si guarda.

Per confermare la diagnosi, è sempre necessario eseguire una radiografia della mano. Sulla base dell'immagine a raggi X, una sindattilia ossea può essere distinta da una sindattilia dei tessuti molli.

In casi eccezionali, a Risonanza magnetica per immagini (RMI della mano) fornire maggiori informazioni sulle strutture dei tessuti molli delle dita. Poiché in questo esame il bambino in anestesia deve essere posizionato, poiché la mano deve essere mantenuta assolutamente immobile durante l'esame, le informazioni ottenute attraverso l'esame devono essere soppesate rispetto al rischio.

terapia

Una sindattilia di mano dovrebbe essere operativamente separato al fine di garantire il buon funzionamento della mano tenendo conto dei rischi esistenti. Tuttavia, la forma e la posizione (dita interessate) dovrebbero essere incluse nell'indicazione per l'operazione, in modo che un'affermazione generale non sia possibile.

Con dita della stessa lunghezza, questa operazione avviene solitamente nel secondo anno di vita, a volte più tardi. Si attende questo lasso di tempo, poiché una dimensione sufficiente delle dita riduce i rischi operativi.

L'operazione viene eseguita solo nel primo anno di vita se le dita sono di lunghezza diversa, poiché in un secondo momento si possono prevedere danni permanenti alla crescita.

Il più delle volte, i cambiamenti interessano anche i nervi e i vasi sanguigni (arterie e vene). Questo deve essere preso in considerazione durante l'operazione di separazione e i nervi, così come i vasi, devono essere accuratamente separati.

La difficoltà dell'operazione è riutilizzare le dita separate pelle coprire. Nel complesso, è disponibile poca pelle. È importante che le estremità della pelle siano suturate insieme senza tensione in modo che non si possano formare cicatrici eccessive. Le aree che non possono essere coperte con la pelle devono essere coperte con innesti di pelle da altre aree del corpo.

A causa del rischio di complicazioni, in particolare disturbi circolatori, durante un'operazione è possibile separare solo due dita. Diverse dita sono collegate tra loro (sindattilia multipla), devono seguire le operazioni una dopo l'altra, a distanza di sei mesi.

A causa dell'operazione complessa, il tempo di funzionamento è solitamente superiore a 3 ore.

Rischi dell'operazione

Se l'apporto di vasi sanguigni non può essere completamente separato, ciò può portare a una ridotta guarigione della ferita dopo l'operazione. In rari casi, la circolazione sanguigna può essere così grave che il dito muore o deve essere amputato prima che venga infettato.

Se i nervi vengono semplicemente appoggiati, le dita separate possono diventare insensibili dopo la separazione.

Se dopo l'operazione si formano cicatrici eccessive, l'incapacità di allungare completamente le dita operate (contrattura in flessione) si verifica durante la crescita del paziente.

Inoltre, come parte della crescita, le ragnatele tra le dita possono ricrescere verso la punta delle dita. Ciò limita nuovamente la funzione delle dita. Un'altra operazione (operazione di ricaduta) deve seguire.