acromegalia

• Cervello di illustrazione

Sinonimi in senso lato

Crescita del gigante ipofisario, disturbo della crescita

Inglese: acromegalia, gigantismo ipofisario

Definizione di acromegalia

Sotto il termine acromegalia si capisce un ingrandimento dell'acra (vedi sotto) e del organi interni a causa di un aumento Ormone della crescita - Escrezione (secrezione di somatotropina, secrezione di GH (ormone della crescita)).
Questa secrezione eccessiva si verifica dopo che l'allungamento è completo.
Gli acra sono ad es. Ad esempio naso, labbra, lingua, orecchie, mani, dita e piedi. Se questa sovrapproduzione si verifica prima della pubertà, cioè se la crescita della lunghezza non è ancora completa, si sviluppa una crescita gigantesca causata dalla ghiandola pituitaria (gigantismo ipofisario).

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storia

Il nome acromegalia deriva dal greco akron = punto e mega = grande. Il neurologo Pierre Marie di Parigi è considerato il primo a descrivere questo quadro clinico.
Alla fine dell'Ottocento riconosce come quadro clinico l'ampliamento dell'acra (vedi definizione). Tuttavia, ci sono indicazioni che l'acromegalia fosse già nota agli egiziani al tempo dei faraoni.
Ci sono immagini di faraoni raffigurati con labbra sporgenti, grandi menti e nasi sporgenti. A quel tempo, queste caratteristiche anatomiche tipiche dell'acromegalia erano considerate divine.

Cervello di illustrazione

1. Cervello (Cervello)
2. Cervelletto (Cervelletto)
3. Midollo spinale
4. Ghiandola pituitaria (ghiandola pituitaria)

Frequenza / epidemiologia

Presenza nella popolazione

In media, sono colpite circa 40-70 persone su 1 milione di persone. Ogni anno circa 3-4 persone per 1 milione di persone si ammalano.

Causa dell'acromegalia

Di regola, c'è un adenoma (tumore benigno) della ghiandola pituitaria anteriore (questa è una parte del cervello che produce ormoni) che produce l'ormone somatotropina in larga misura.
Un adenoma è un tumore benigno che ha origine dalle cellule della ghiandola e cerca di imitarle.
In questo caso cresce nella parte anteriore della ghiandola pituitaria. In casi estremamente rari, il tumore può anche essere maligno (carcinoma).
Le seguenti cause sono altrettanto rare: una sovrapproduzione di somatotropina, la cui causa si trova al di fuori della ghiandola pituitaria anteriore.
Poiché la produzione di questo ormone è stimolata dal cosiddetto GHRH (Growth Hormone Releasing Hormone) proveniente dall'ipotalamo (altra regione del cervello), in casi molto rari può verificarsi anche una sovrapproduzione legata al tumore.
Questo aumento del rilascio porterebbe anche a un aumento del rilascio dell'ormone somatotropina (Ormone della crescita) per condurre.

Leggi di più sull'argomento: Questi sintomi indicano un tumore ipofisario!

Sintomi / reclami

Sintomi tipici acromegalia sono ingrandimenti e ingrossamento del cranio, il mani e piedi.
Questo allargamento dell'acra è quasi sempre presente, così come lo è il Ispessimento della pelle e a Splanchnomegaly (ingrandimento anormale degli organi interni).
L'acromegalia si verifica spesso nelle donne Irregolarità mestruali (Interruzione del periodo mensile).
In poco meno della metà degli uomini c'è libido e Disfunzione erettile sopra. In entrambi i sessi c'è una maggiore sudorazione (Iperidrosi).

Nei pazienti con acromegalia i rigonfiamenti degli occhi sporgenti cadono anche sul viso (prominenti rigonfiamenti sopraorbitali) sopra.
L'ampliamento del naso, Labbra e lingua porta a un tipico linguaggio bitorzoluto.
A seconda delle dimensioni dell'adenoma, si ripresenterà a causa della sua crescita spostante mal di testa e disturbi visivi osservati.

Anche la periferica Sistema nervoso può essere influenzato: ci sono disturbi sensoriali (disturbi sensoriali) nelle mani e nei piedi e anche debolezza muscolare.
Il 35-50% dei pazienti avrà a Sindrome del tunnel carpale con compressione del Nervo mediano visto.
Puoi trovare ulteriori informazioni sotto il nostro argomento:

• Sindrome del tunnel carpale.

Molti pazienti con acromegalia esistente sviluppano anche cambiamenti nel Sistema cardiovascolare e di conseguenza uno ipertensione.

Puoi trovare ulteriori informazioni sotto il nostro argomento:

• Sistema cardiovascolare
• ipertensione

diagnosi

Come con qualsiasi procedura per stabilire una diagnosi, l'anamnesi (anamnesi) può fornire informazioni:

• I vecchi anelli si adattano ancora, è cambiata la misura delle scarpe?

• Un confronto con vecchie fotografie può aiutare.

In endocrinologia (lo studio degli ormoni) si possono misurare diversi livelli nel sangue:

• IGF 1 nel plasma: poiché l'IGF 1 è stimolato dalla somatotropina (STH), riflette i livelli di STH
• Livello di STH basale: è necessario creare un profilo giornaliero perché l'STH viene rilasciato in diverse concentrazioni in diversi momenti della giornata (principalmente di notte)
• Valori di STH nel test TRH e LHRH: viene testato se l'ormone della crescita può essere stimolato patologicamente (cioè patologicamente); Gli ormoni TRH (stimola la secrezione di TSH, che stimola la tiroide) e LHRH (stimola la secrezione di LH e FSH, che negli uomini influenzano la maturazione dello sperma e nelle donne gli ovociti) registrano la funzione della ghiandola pituitaria anteriore (HVL) misurando la concentrazione degli ormoni interessati (TSH, FSH e LH). Se la concentrazione non aumenta, allora c'è un disturbo dell'ipofisi anteriore (HVL).

Terapia per acromegalia

È il file causa ultima intorno a microadenoma benigno (piccolo adenoma) può essere rimosso chirurgicamente.
Circa. Il 90% dei casi è clinicamente curato. Tuttavia, se l'adenoma della ghiandola pituitaria è più grande di 10 mm (macroadenoma = adenoma grande), può anche essere rimosso chirurgicamente, ma potrà essere rimosso completamente solo in circa il 60% dei casi.

Il risultato può essere visto immediatamente dopo l'operazione perché il livello IGF 1 scende. I sintomi clinici, tuttavia, regrediscono solo lentamente nel corso di settimane e mesi.

Nei pazienti per i quali un'operazione non è un'opzione o se la terapia chirurgica fallisce, la radioterapia può aiutare. A tale scopo, utilizzando TC (tomografia computerizzata) o MRI (tomografia a risonanza magnetica) Le registrazioni e, con l'aiuto di un programma per computer, vengono creati piani di radiazione personalizzati per ciascun paziente. Questi includono la forza, la posizione e la frequenza della radiazione. Tuttavia, l'effetto completo si verifica solo dopo pochi anni.

Può essere utilizzata anche la terapia farmacologica. Questo è z. Ad esempio, utilizzato quando un'operazione o una radiazione non possono essere eseguite o in preparazione per entrambe.
Lo farà Analoghi della somatostatina (Sostanze che corrispondono alla somatostatina e mostrano lo stesso effetto: octreotide, lanreotide) e Agonisti della dopamina (Sostanza che ha lo stesso effetto della dopamina; la dwiropamina è il precursore dell'adrenalina).

Il Somatostatina-Gli analoghi portano a una riduzione del livello di STH in molti pazienti (80-95%).
Nella metà dei pazienti, l'adenoma si riduce anche.
Come svantaggio si vede che l'ormone viene iniettato sotto la pelle ed è relativamente costoso. Tuttavia, viene anche iniettato sempre più nel muscolo, dove ha un effetto deposito per 2-4 settimane.
All'inizio della terapia possono verificarsi problemi a carico del tratto gastrointestinale (ad es.diarrea). Un vantaggio, tuttavia, è che l'effetto può essere valutato rapidamente (entro poche ore).

Sul Agonisti della dopamina purtroppo si rivolge solo a circa il 25% dei pazienti. Anche l'agonista della dopamina non può causare la riduzione dell'adenoma. L'effetto può essere valutato entro poche settimane (6-8).

Un parente nuovo sviluppo è un antagonista del recettore, che previene l'effetto dell'STH al punto di attracco (recettore) dell'ormone. Quindi non porta ad un abbassamento diretto della concentrazione di STH. Come gli altri farmaci, viene utilizzato quando la terapia chirurgica o la radioterapia non è stata efficace o non è possibile.

previsione

Se il tumore benigno può essere operato, la probabilità di guarigione completa dipende dalle sue dimensioni.
Il tasso di guarigione efficace per i microadenomi è del 90%, per i macroadenomi è ancora del 60%.