Cause di trombocitopenia

introduzione

La trombocitopenia descrive un quadro clinico in cui il numero di trombociti (piastrine del sangue) nel sangue è ridotto. Le cause possono essere sostanzialmente suddivise in due categorie. O c'è un disturbo nel midollo osseo, in modo che la formazione di piastrine sia ridotta, o c'è una maggiore degradazione, che è associata a una durata della vita ridotta delle piastrine. Le piastrine svolgono un ruolo importante nella coagulazione del sangue. Ne consegue che il primo sintomo di una carenza è un piccolo sanguinamento spontaneo nella pelle e nelle mucose.

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Quali sono le possibili cause della trombocitopenia?

Disturbi educativi:

• Anemia di Fanconi

• Tossico da farmaci, radiazioni o prodotti chimici

• infezioni

• Cancro - cancro del sangue bianco particolarmente acuto (leucemia acuta), cancro della ghiandola linfatica e metastasi ossee

• Osteomyelosclerosis

• Carenza di acido folico o vitamina B12

Vita utile ridotta:

• Anticorpi alle piastrine dovuti a

  • Porpora trombocitopenica immunitaria idiopatica (ITP)

  • Tumori, malattie autoimmuni, sindrome HELLP

  • Medicinali, prodotti sanguigni

• Aumento dei consumi a causa di

  • danno meccanico

  • Sindrome emolitica uremica

  • aumento dell'attività di coagulazione

  • Ingrandimento della milza

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Disturbi educativi congeniti

L'unico disturbo congenito della produzione di piastrine è l'anemia di Fanconi. È ereditato come tratto autosomico recessivo e indebolisce l'intero midollo osseo. Ciò significa che non solo le piastrine sono esaurite, ma anche tutte le altre cellule del sangue prodotte dal midollo osseo. È una malattia rara che continua ad essere associata a cambiamenti nello scheletro e negli organi. Spesso i pazienti sono piuttosto piccoli e hanno una piccola circonferenza della testa.

Circa la metà di tutti i pazienti con anemia di Fanconi svilupperà malattie maligne del sistema sanguigno come il cancro del sangue bianco (leucemia) ad un certo punto della loro vita. I bambini con anemia di Fanconi mostrano sintomi come affaticamento, sanguinamento sulla pelle o sulle mucose e frequenti infezioni nella fase iniziale. Questi sintomi possono essere spiegati dal danno al midollo osseo. Ne consegue che infezioni particolarmente gravi ed emorragie cerebrali sono molto temute in questi pazienti. La terapia consiste nel controllare l'emocromo a intervalli ravvicinati e, se necessario, sostituire i componenti del sangue mancanti con prodotti sanguigni.

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Disabilità educative acquisite

Ci sono una varietà di disturbi della formazione piastrinica acquisiti. La maggior parte si basa sul danno al midollo osseo, che limita la produzione di piastrine. Farmaci come agenti chemioterapici possono causare questo danno, che deve essere accettato per poter combattere di conseguenza le cellule tumorali.

Le radiazioni, che sono importanti anche nel trattamento del tumore, possono anche danneggiare il midollo osseo. Il cancro stesso, così come altre malattie maligne del midollo osseo, come l'osteomielosclerosi, possono portare a disturbi dell'educazione. Anche alcune sostanze chimiche come il benzene, utilizzato nei solventi, appartengono a questo gruppo.

Oltre alle cause tossiche, anche le infezioni come il virus HI giocano un ruolo. Il virus attacca principalmente le cellule immunitarie, che contengono una certa caratteristica sulla loro superficie. Ciò si traduce nella temuta immunodeficienza in questi pazienti. Inoltre, i pazienti sviluppano anche trombocitopenia.
Tra i disturbi educativi acquisiti appartengono anche le malattie autoimmuni, cioè le malattie in cui le strutture stesse del corpo vengono attaccate dal sistema immunitario. In questo gruppo di malattie, le cellule progenitrici delle piastrine vengono combattute dal sistema immunitario in modo che non possano più svilupparsi in piastrine.

Durata della vita ridotta: reazioni anticorpali

Una reazione anticorpale contro le piastrine senza altre malattie sottostanti è descritta dal quadro clinico Porpora trombocitopenica immunitaria idiopatica (ITP). In questa malattia, il corpo produce proteine ​​speciali (anticorpi) contro le piastrine, che vengono riconosciute e scomposte dal sistema immunitario. Di conseguenza, il grado di trombocitopenia varia. Non è stato ancora sufficientemente chiarito come si verifica questa reazione mal indirizzata del corpo. Si ritiene che sia causato da comuni infezioni respiratorie virali.

È importante notare che la ITP è la causa più comune di tendenze al sanguinamento nei bambini. L'intensità di questa tendenza al sanguinamento dipende dal numero di piastrine ancora presenti. Possono esserci pazienti che non mostrano alcun sintomo, fino a pazienti che sono coperti da piccole emorragie (petecchie) su tutto il corpo. L'allargamento della milza è piuttosto atipico. Viene eseguito un esame del sangue per diagnosticare la ITP. È tipica una riduzione isolata delle piastrine senza che le altre cellule del sangue mostrino anomalie. Molte cellule precursori delle piastrine si trovano nel midollo osseo, poiché il corpo nota la carenza di piastrine e il midollo osseo stimola una maggiore produzione.

Inoltre, gli anticorpi contro le piastrine possono essere rilevati utilizzando metodi speciali. È importante che l'ITP sia una diagnosi di esclusione. Ciò significa che tutte le altre possibilità per questa trombocitopenia devono essere prima escluse prima di poter fare la diagnosi. La terapia dipende dalla gravità della trombocitopenia. I pazienti senza sintomi possono essere monitorati senza ulteriore terapia. I pazienti sintomatici vengono inizialmente trattati con glucocorticoidi ad alte dosi. Se ciò non porta al successo, si può prendere in considerazione la somministrazione di immunosoppressori o immunoglobuline. Se la milza è il luogo in cui si verifica l'aumento della scomposizione delle piastrine, la rimozione della milza può essere un'altra opzione terapeutica.

La trombocitopenia causata da una reazione anticorpale può anche essere innescata da una malattia sottostante. Esempi di tali malattie sottostanti sono il cancro della ghiandola linfatica, la leucemia linfatica cronica, malattie autoimmuni come il lupus eritematoso sistemico o la sindrome HELLP che si verifica durante la gravidanza.

Il terzo gruppo di reazioni anticorpali sono quelle innescate dalla somministrazione di farmaci o prodotti sanguigni. Quando un certo tipo di eparina viene somministrato per fluidificare il sangue, speciali anticorpi possono combinarsi con le piastrine e l'eparina. Ciò porta alla trombocitopenia e, nei casi gravi, alla trombosi. Dopo le trasfusioni di sangue, i pazienti che sono già entrati in contatto con sangue esogeno, ad esempio dopo una gravidanza o precedenti trasfusioni di sangue, possono sviluppare anticorpi contro le proprie piastrine, che li colpiscono.

Attivazione della coagulazione

Un'eccessiva attivazione della coagulazione si verifica, ad esempio, come complicanza nello shock o nella sepsi (intossicazione del sangue colloquialmente), nelle operazioni su determinati organi o nella rottura del tumore. La coagulazione si attiva eccessivamente e si sviluppa un gran numero di piccoli coaguli di sangue. Questi quindi bloccano i piccoli vasi, che possono portare a una fornitura insufficiente di sangue da vari organi con conseguente distruzione dei tessuti. Poiché le piastrine e gli altri fattori del sistema di coagulazione si esauriscono in un tempo molto breve, può verificarsi un aumento del sanguinamento nella fase successiva.

Un esame del sangue mostra molto presto una carenza di piastrine. La terapia consiste nel trattare la malattia sottostante. Nelle prime fasi dell'attivazione della coagulazione, la fluidificazione del sangue può interrompere la cascata. Nelle fasi successive, il sangue non dovrebbe essere diluito, poiché esiste già un aumento del rischio di sanguinamento, che peggiorerebbe solo. Durante queste fasi, il plasma fresco e alcuni fattori nel sistema di coagulazione possono essere sostituiti tramite la vena. Come misura profilattica, la diluizione del sangue con eparina deve essere eseguita in anticipo nei pazienti a rischio di attivazione della coagulazione.

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Danno meccanico alle piastrine

Le piastrine possono essere danneggiate se vengono a contatto con superfici non corporee. Le valvole cardiache meccaniche sono un esempio. Di solito sono costituiti da un metallo e vengono utilizzati come sostituto della valvola cardiaca malata. Poiché le valvole meccaniche non si muovono come le normali valvole cardiache, le piastrine possono essere danneggiate. La superficie artificiale può anche causare danni meccanici alle piastrine.
Un altro esempio in cui il sangue viene a contatto con materiali estranei è durante la dialisi. Durante la procedura, il sangue dei pazienti con grave malattia renale viene pompato attraverso una macchina speciale e filtrato utilizzando una membrana. Nelle persone sane questa funzione è assunta dai reni. È qui che le piastrine entrano in contatto con una superficie esogena e possono essere danneggiate in questo processo.

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Disturbi della distribuzione

Un disturbo della distribuzione può essere innescato da una milza ingrossata (splenomegalia). Le piastrine sono raccolte nella milza, il che significa che si raccolgono nel tessuto della milza e quindi non sono disponibili per il resto della circolazione del corpo e della coagulazione del sangue. Un campione di sangue provocherebbe trombocitopenia perché le piastrine nella milza non possono essere misurate. Le piastrine vengono quindi scomposte nella milza. Questa rottura può assumere un tasso elevato a causa dell'elevato numero di piastrine nel tessuto della milza. Un'altra causa di disturbo nella distribuzione delle piastrine è l'uso dell'anestesia che porta all'ipotermia.

Artefatto di laboratorio / pseudotrombocitopenia

Se si riscontra una trombocitopenia in laboratorio senza che si sia notato alcun sintomo in anticipo, può essere presente pseudotrombocitopenia. Questo può avere tre ragioni causali. Inizialmente, le piastrine potrebbero essersi accumulate nel tubo del sangue, il che significa che non possono essere rilevate dai dispositivi di misurazione in laboratorio. Questo agglomerato può essere causato da una tecnica errata durante il prelievo di sangue.
Un'altra possibilità è la presenza di alcune proteine ​​(agglutinine EDTA-dipendenti) nel tubo sanguigno, che si legano alle piastrine e quindi portano all'aggregazione. Nel secondo caso c'è un accumulo di globuli bianchi e piastrine. Quindi c'è anche l'aggregazione e il risultato è ancora una volta un contenuto misurabile inferiore di piastrine nel sangue.
La terza ragione della pseudotrombocitopenia è la presenza delle cosiddette piastrine giganti. La presenza di piastrine giganti può essere congenita o dovuta a varie malattie che colpiscono il sistema ematopoietico. Invece dei trombociti, si formano le piastrine giganti prive di funzione, motivo per cui il numero di trombociti in laboratorio è ridotto. La pseudotrombocitopenia può essere rivelata utilizzando diversi tubi rivestiti (tubi di citrato) o determinando il tempo di sanguinamento.

alcool

Il consumo eccessivo di alcol può portare a una diminuzione della produzione di piastrine nel midollo osseo. Questo non solo interrompe la produzione di piastrine, ma anche quella dell'intero midollo osseo. Di conseguenza, tutte le cellule del sangue potrebbero essere esaurite. Il paziente attira quindi sintomi come affaticamento, piccole emorragie e suscettibilità alle infezioni. È probabile che il meccanismo qui sia simile a quello della trombocitopenia indotta da farmaci. Tuttavia, la ricerca è ancora in corso su quali meccanismi esatti vengono interrotti dall'alcol, in modo che possa danneggiare il midollo osseo.

Gli effetti a lungo termine dell'alcolismo pesante possono includere il cancro del sangue bianco o un'altra malattia del midollo osseo. Un secondo meccanismo in cui il consumo eccessivo di alcol può portare alla trombocitopenia è attraverso lo sviluppo della cirrosi epatica. La cirrosi epatica è causata da danni a lungo termine al fegato da sostanze tossiche come l'alcol. Poiché la cirrosi epatica danneggia le cellule del fegato, viene ridotta anche la capacità di produrre varie sostanze. Di conseguenza, il fegato può produrre un fattore di crescita importante per le piastrine solo in misura minore, il che porta a una ridotta produzione di piastrine nel midollo osseo.

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