Sindrome di Verner-Morrison

Sinonimi

VIPoma, ipopotassiemia da diarrea acquosa

definizione

La sindrome di Verner-Morrison ne descrive uno degenerazione maligna del pancreas.

È molto malattia rarache si verifica in 1 su 1 milione di persone ogni anno. L'età tipica in cui si ottiene questa malattia è intorno 50 anni.

Questa malattia è una tumore del sistema neuroendocrino (Sistema nervoso e Sistema endocrino relativa). Le cellule della ghiandola vengono colpite, in modo che il tumore possa essere trovato adenocarcinoma (Carcinomi che colpiscono le ghiandole) conta.
La degenerazione è in Cellule D1 e porta a un rilascio alterato di un ormone tissutale chiamato "polipeptide vasoattivo“.

Produce principalmente il file pancreas ormoni (Sostanze messaggere) e enzimiche il corpo in scissione e quindi in digestione dei singoli componenti del cibo come carboidrati, grassi e Albumi Aiuto.

In VIPoma c'è una conversione delle cellule D1, che sono responsabili della produzione del "polipeptide vasoattivo" (VIP), sono responsabili.
Il cambiamento nella cella risulta in uno senza ostacoli e distribuzione eccessiva dell'ormone VIP.

Sintomi

Poiché nella sindrome di Verner-Morrison c'è un rilascio eccessivo di Ormone VIP arriva e il "polipeptide vasoattivo" è responsabile del rilascio di acqua dall'intestino tenue, il sintomo principale è la diarrea.
Questo è accompagnato da una perdita quotidiana di liquidi 4-6 litri.
In questo contesto, anche il corpo perde cose importanti elettroliti (Minerali). A causa della massiccia perdita di liquidi, c'è anche un'eccessiva escrezione di attraverso il tratto intestinale potassio.

Viene chiamato un livello troppo basso di potassio nel sangue ipokaliemia.

Da qui il secondo nome della malattia Acqua diarrea ipopotassiemia, In tedesco, i due principali sintomi della malattia sono già nel nome: The Diarrea (Diarrea) e il diminuzione dei livelli di potassio (ipokaliemia) nel sangue.

Il prossimo sintomo che si verifica nella sindrome di Verner-Morrison è troppo poco Succo gastrico nel succo gastrico.
L'attività del peptide vasoattivo porta alla stimolazione di Il glucagone continuare ad essere uno situazione metabolica diabetica.

Può essere utilizzato anche per Perdita di altri minerali Come magnesio (Ipomagnesiemia) e fosfati (ipofosfatemia) e un accumulo di calcio (ipercalcemia) vieni nel sangue.

Può verificarsi un flush in cui il malato ha una aarrossamento simile a un incidente viene in faccia.

A causa dell'elevata perdita di liquidi e dei relativi bassi livelli di potassio nel sangue può anche portare a un indebolimento acuto del rene (insufficienza renale acuta).

diagnosi

Per la diagnosi lo farà sangue rimosso che si basa su VIP viene esaminato ei sintomi sono fondamentali per l'individuazione di questa malattia.

Anche i livelli di potassio e gli altri elettroliti nel sangue sono di enorme importanza.

terapia

Per curare il tumore, da un lato c'è la possibilità di utilizzare il tessuto degenerato del pancreas Encliation del tumore (Enucliation - sventramento) operativo rimuovere.

Se non è possibile rimuovere il tumore mediante intervento chirurgico, questo è il caso, ad esempio, quando il tumore Ha già metastatizzato nel corpo, c'è ancora la possibilità dei sintomi della malattia medicinale trattare.

Medicinali come octreotide e streptozotocina.
L'ocreotide è un farmaco che, nella sua struttura chimica, è l'ormone del corpo Somatostatina (Ormone della crescita) e quindi simile a come funziona questo ormone nel corpo umano.
La somatostatina inibisce gli effetti di Ormoni pancreatici e quindi aiuta a inibire l'effetto del peptide vasoattivo in VIPom.

La streptozotocina è uno dei glucosammine e ha un effetto inibitorio sulle cellule del pancreas e quindi inibisce l'eccessivo rilascio del "peptide vasoattivo" e quindi allevia i sintomi.

Una terza variante del trattamento è la chemioterapia, un buon modo per trattare i sintomi gravi del VIPoma già metastatico e per prevenire la crescita e l'ulteriore diffusione del tumore.

previsione

In termini di prognosi, questa è una malattia che, a causa dei suoi gravi sintomi, è sicuramente fatale puo correre.
Altrimenti è possibile incontrare questi sintomi in ospedale e se non ci sono metastasi (nel 50% dei casi), questo può tumore essere trattati bene chirurgicamente.