Acalasia

Sinonimi

Spasmo esofageo, spasmo cardiaco, spasmo cardiaco, restringimento dell'esofago

Inglese:acalasia

Definizione di acalasia

Il Acalasia è una malattia rara che causa una disfunzione neuromuscolare (un disturbo dell'interazione di muscoli e nervi) del esofago (Esofago) sottostante. L'attenzione si concentra sulla mancanza di rilassamento dello sfintere esofageo inferiore (sfintere esofageo inferiore) in modo che il cibo ingerito non venga trasportato correttamente nello stomaco durante la deglutizione. Lo sfintere esofageo inferiore di solito assicura che i componenti del cibo macinato siano nel stomaco essere trasportato.
Ciò richiede che i muscoli dello sfintere si rilassino. A sua volta, tendendo i muscoli, agisce come un meccanismo valvolare per impedire al fluido gastrico acido di entrare nell'esofago (bruciore di stomaco / Malattia da reflusso).

Figura tratto digerente

1. Gola / gola
2. Esofago / esofago
3. Entrata dello stomaco a livello del diaframma (diaframma)
4. Stomaco (gaster)

Un'altra caratteristica dell'acalasia è uno scarso movimento muscolare generale (Peristalsi) dell'esofago durante l'atto di deglutizione. La ragione di questa malattia risiede nella distruzione del plesso nervoso esofageo (perdita di tessuto nervoso di causa non chiara = perdita / interruzione del Plesso mioenterico Auerbach), che regola la funzione dei muscoli dell'esofago ed è quindi responsabile dell'interazione armoniosa di importanti gruppi muscolari durante la deglutizione.

Epidemiologia

L'acalasia è una malattia rara (1: 100.000 / anno) e di solito inizia tra i 25 ei 60 anni. Il 5% dei pazienti sono bambini. Uomini e donne sono ugualmente colpiti.

cause

Il Acalasia può essere diviso in due forme:

Acalasia primaria:
È la forma più comune della malattia. La causa dello sviluppo dell'acalasia è sconosciuta (ideopatica). Si sospettano cause virali e autoimmuni della malattia.

Acalasia secondaria:
Secondario significa che l'acalasia si sviluppa come conseguenza di un'altra malattia prevalente (primaria). In rari casi, un tumore dell'esofago può distruggere il plesso nervoso dell'esofago (plesso mioenterico) e quindi causare acalasia. Ancora più raro, soprattutto in Sud Africa, il can Malattia di Chagas, essere responsabile dell'acalasia. Il patogeno parassita Trypanosoma cruzi attacca la parte inferiore dell'esofago. Anche qui è caratteristico il declino (degenerazione) delle cellule nervose del plesso mioenterico.

Sintomi dell'acalasia

I segni di malattia (Sintomi) l'acalasia si sviluppa in modo insidioso e progredisce costantemente con la crescente distruzione del plesso nervoso. Il sintomo dominante è la difficoltà a deglutire (Disfagia). La disfagia si manifesta sia negli alimenti solidi che liquidi. In alcuni casi è ancora più pronunciato quando si beve (cosiddetto. disfagia paradossale).

Si verifica eruttazione del cibo (Rigurgito), fino a Vomitoperché il cibo che viene ingerito si accumula nell'esofago e non viene trasportato ulteriormente nello stomaco. Tipicamente, i pazienti non lamentano un sapore aspro in bocca, come nella malattia da reflusso (bruciore di stomaco), perché il cibo non corrisponde ancora Succo gastrico è entrato in contatto.

Può anche causare dolore, gonfiore e sensazione di pressione alle spalle Sterno (dolore retrosternale) venire. Questo dolore può essere interpretato erroneamente come crepacuore.
Con il progredire della malattia, i pazienti lamentano una progressione Perdita di peso, I sintomi della malnutrizione possono manifestarsi soprattutto nei bambini.

I pazienti con acalasia usano spesso manovre utili per aiutare nell'atto di deglutire e trasportare il cibo, come allungare il collo e la schiena durante la deglutizione.

complicazioni

Una complicanza molto pericolosa dell'acalasia è l'inalazione di particelle di cibo (Aspirazione). I pazienti sono particolarmente a rischio di notte quando i riflessi e quindi il riflesso del vomito sono indeboliti. Se il cibo inalato (Aspirare) nelle vie aeree inferiori, può diventare pericoloso per la vita infezione polmonare (Polmonite da aspirazione) venire.

Il passaggio ritardato del cibo può portare a processi infiammatori nella mucosa esofagea. Nel peggiore dei casi, può verificarsi un tale danno cronico alla mucosa Cancro esofageo (Carcinoma esofageo). I pazienti con acalasia hanno un rischio 15 volte maggiore di sviluppare il cancro esofageo.

Nei casi più rari, il sovraffollamento dell'esofago può portare a una lacrima (Perforazione) vieni nella parete esofagea (Rottura dell'esofago) e per il trasferimento di componenti alimentari in Cavità toracica venire. Un tale evento rappresenta un'emergenza assoluta e pericolosa per la vita. Oltre a sanguinamento e lesioni ad altri organi durante la rottura stessa, un'infiammazione pericolosa per la vita del middrum (mediastino) di Il petto (mediastiniti) sviluppare.

diagnosi

Per garantire la diagnosi di acalasia, sono necessarie procedure di esame tecnico:

Esame con mezzo di contrasto a raggi X ("ingoio di porridge")

Questo esame è il metodo di scelta per gli stadi avanzati di acalasia. In un tipico reperto radiografico di acalasia nell'esofago superiore, l'esofago è fortemente arricchito con mezzo di contrasto, come indicazione di un esofago eccessivamente dilatato (megaesofago), seguito da un improvviso restringimento dell'esofago appena prima dell'ingresso dello stomaco, causato dal mancato rilassamento dello sfintere esofageo inferiore. Il nome descrittivo di questo tipico fenomeno radiologico di acalasia è la forma dell'esofago "bicchiere di champagne o di vino".

Esofago gastroscopia (esofago e gastroscopia)

Se l'esofago è ristretto sulla radiografia "deglutizione", deve essere eseguita un'endoscopia per escludere altri motivi per il restringimento. Ad esempio, un livello di tumore esofageo con lo sfintere esofageo inferiore (sfintere esofageo davanti allo stomaco) può imitare l'acalasia. In generale, l'endoscopia (mirroring) fa parte della diagnostica di routine se si sospetta acalasia (vedere SezGuarda anche: Endoscopia).

Manometria (misurazione della pressione nell'esofago)

Questa procedura è particolarmente adatta per diagnosticare l'acalasia nelle prime fasi. Qui, una sonda viene prima posizionata attraverso il naso del paziente nello stomaco e poi ritirata lentamente verso la bocca. Durante il ritiro, la pressione nell'esofago viene misurata continuamente per mezzo di un palloncino all'estremità della sonda. Un dispositivo disegna un grafico che mostra le condizioni di pressione nel corso dell'esofago. In questo modo è possibile diagnosticare una grave disfunzione dello sfintere esofageo inferiore (sfintere esofageo). Tipicamente, l'acalasia mostra la mancanza di rilassamento dello sfintere esofageo inferiore durante l'atto di deglutizione, nonché una maggiore pressione a riposo dell'esofago in quest'area. Al di sopra dello sfintere esofageo è evidente la mancanza di lavoro muscolare dell'esofago.