Coartazione dell'aorta
Sinonimi nel senso più ampio del termine
Restringimento dell'arteria principale del corpo, restringimento dell'aorta, coartatio aortae
Inglese: stenosi dell'istmo aortico, coartazione dell'aorta, coartazione aortica
definizione
La coartazione dell'aorta è un restringimento dell'arteria principale (aorta). Questo si restringe dopo che emerge dal cuore e dopo la ramificazione dell'arteria che fornisce la metà superiore del corpo. In quest'area l'arteria principale forma un arco, motivo per cui si parla di arco aortico.
Le diverse forme
C'è un bambino e una forma adulta di cambiamenti vascolari nell'arteria principale. Nella forma del bambino, la coartazione dell'aorta è presente dalla nascita e di solito ci sono altri difetti cardiaci. Circa. Il 7% di tutti i difetti cardiaci congeniti è la coartazione dell'aorta.
Gli adulti (forma adulta) con un'aorta ristretta hanno acquisito questi sistemi vascolari, ad es. non esiste dalla nascita. Le malattie del cuore concomitanti sono rare con questa forma di coartazione dell'aorta.
La stenosi nel bambino
Al 6-10%, la coartazione dell'aorta è uno dei difetti cardiaci più comuni nei neonati. Esistono diverse forme di coartazione aortica, che differiscono anatomicamente. La costrizione vascolare si trova spesso di fronte alla confluenza del dotto arterioso (una struttura della circolazione sanguigna embrionale) nell'aorta. Questa forma è chiamata coartazione preduttale dell'aorta. Più raramente, la stenosi è dietro la confluenza del dotto aterioso con l'aorta. Poi si parla di coartazione aortica post-duttale.
Se un neonato soffre di coartazione dell'istmo preduttale, può verificarsi una situazione pericolosa per la vita perché il dotto arterioso si chiude poco dopo la nascita. Il dotto arterioso fornisce sangue alla metà inferiore del corpo del nascituro. In caso di coartazione dell'istmo preduttale, è quindi importante somministrare il farmaco prostaglandina per riaprire il dotto arterioso e mantenerlo aperto.
A seconda di quanto sia pronunciata la stenosi, i neonati possono già mostrare segni di insufficienza cardiaca prima dell'operazione: aumento della sudorazione, respiro accelerato, scarso consumo di alcol e mancanza di crescita. Se un neonato nasce con una marcata coartazione dell'aorta, il bambino può mostrare un deterioramento simile a uno shock. Nei neonati e nei bambini è quindi importante rilevare la coartazione dell'aorta il prima possibile e iniziare la terapia di sollievo.
I sintomi
Dati i cambiamenti nell'arteria principale, può verificarsi l'ipertensione. Normalmente, la pressione sanguigna nelle gambe o nella metà inferiore del corpo è di 30-40 mmHg più alta che nelle braccia o nella metà superiore del corpo, ma questo è esattamente l'opposto nella coartazione dell'aorta.
Il restringimento dell'aorta si traduce in una differenza inversa di pressione sanguigna tra le braccia e le gambe. La pressione sanguigna nel sistema vascolare è aumentata nella sezione davanti alla costrizione e diminuita dopo la costrizione. La coartazione dell'aorta è anche indicata come ipertensione degli arti superiori con i sintomi di mal di testa, vertigini, epistassi (possono verificarsi anche epistassi in connessione con mal di testa) e una sensazione pulsante nella zona della testa. I valori della pressione sanguigna nella metà inferiore del corpo si abbassano (ipotensione) e può verificarsi debolezza alle gambe o anche ridotto afflusso di sangue alle gambe.
Differenza di pressione sanguigna
Una differenza di pressione sanguigna può essere un sintomo di coartazione dell'aorta. Ciò significa che c'è una marcata differenza nella pressione sanguigna tra le braccia e le gambe. Questo deficit di polso è il sintomo principale della coartazione dell'aorta ed è evidente per chi ha le mani calde ma i piedi freddi, per esempio.
La diagnosi
La differenza di pressione sanguigna tra le braccia e le gambe è una chiara indicazione della coartazione dell'aorta. Se il paziente riferisce sintomi come mal di testa, dolore lancinante, vertigini e debolezza alle gambe, deve essere esaminato per un tale restringimento vascolare.
Con l'aiuto di una radiografia del torace è possibile riconoscere la coartazione dell'aorta: il lato sinistro del cuore è ingrandito e si può vedere una rappresentazione più forte dell'arteria principale.
Con uno speciale esame ecografico dell'esofago, è possibile esaminare in dettaglio il cuore e le arterie e determinare il restringimento dell'aorta. Con un esame con catetere cardiaco, è possibile determinare con precisione la posizione del restringimento vascolare e allo stesso tempo eseguire un tentativo di trattamento (vedere sotto trattamento).
Scopri di più sull'argomento qui: Esame con catetere cardiaco.
Ecocardiografia
L'ecocardiografia è il metodo di esame scelto per neonati, lattanti e bambini piccoli. Con l'ecografia cardiaca si ha la certezza del 95% e più di fare la diagnosi di coartazione dell'aorta. Inoltre, la gravità della stenosi può essere determinata durante l'esame e possono essere rivelate ulteriori malformazioni del cuore.
Per ulteriori informazioni, continua a leggere: Ecocardiografia.
Auskulation
Come parte della coartazione dell'aorta, un soffio al cuore può essere auscultato con lo stetoscopio. Pediatri esperti e cardiologi pediatrici registrano una sistolica a media frequenza. Una sistolica è un soffio al cuore che si verifica durante la fase di eiezione (sistole) del ciclo cardiaco. La sistolica può essere udita nella coartazione dell'aorta a sinistra dello sterno, sotto l'ascella e sul dorso.
La terapia
Per correggere la coartazione dell'aorta, è necessaria una procedura operativa, con l'aiuto della quale viene rimossa la costrizione. Dopo che la costrizione vascolare è stata rimossa, la pressione sanguigna è generalmente bassa. Qui può essere utilizzata una protesi vascolare oppure i due monconi vascolari possono essere collegati direttamente tra loro.
Soprattutto con la forma di coartazione dell'aorta del bambino, la chirurgia dovrebbe essere eseguita il prima possibile, perché più lungo è il restringimento vascolare, più è probabile che l'ipertensione non diminuisca.
Un'alternativa alla chirurgia, soprattutto negli adulti, è dilatare la costrizione nel vaso con un palloncino. Questo palloncino viene fatto avanzare attraverso un catetere nell'aorta, quindi gonfiato e quindi spinge le pareti del vaso verso l'esterno. Il pallone può anche allargare il vaso se c'è ancora un restringimento residuo del vaso dopo l'operazione o se il vaso si è ristretto di nuovo sebbene sia stato allargato in modo ottimale dall'operazione.
Prognosi
Se un paziente con coartazione dell'aorta viene trattato in ritardo, le principali complicanze sono lo sviluppo di insufficienza cardiaca, malattia della valvola aortica o una rottura dell'arteria principale. Se, invece, l'operazione viene eseguita in anticipo, il rischio di malattie secondarie nel sistema cardiovascolare può essere ridotto.
Rispetto alla popolazione sana, i pazienti con coartazione dell'aorta hanno maggiori probabilità di morire di ipertensione o altre malattie cardiovascolari.
Qual è l'aspettativa di vita con la coartazione dell'aorta?
La coartazione dell'aorta (ISTA) è un difetto cardiaco comune che può essere corretto chirurgicamente. Inoltre, vengono utilizzate procedure interventistiche con dilatazione del palloncino e impianto di stent. Sia la terapia operativa che quella interventistica di un ISTA sono utilizzate come standard e hanno ottime possibilità di successo. In alcuni casi, i valori di pressione alta persistono dopo l'operazione, che possono essere trattati bene con i farmaci.
Rimane un rischio residuo di un nuovo restringimento nell'area dell'istmo aortico, per cui sono necessari esami di controllo. La maggior parte dei bambini nati con coartazione dell'aorta in seguito conduce una vita senza restrizioni. L'aspettativa di vita di una coartazione dell'aorta è paragonabile all'aspettativa di vita della popolazione normale dopo una corretta correzione del difetto cardiaco.
Il ciclo di bypass di un nascituro
Nel nascituro, il feto, ci sono caratteristiche speciali nel sistema cardiovascolare. Si parla del circuito fetale o del circuito di bypass. Ciò è necessario perché i polmoni del nascituro non sono ancora completamente sviluppati, il che significa che la circolazione polmonare non funziona ancora come negli adulti.
Il bambino riceve il sangue ricco di ossigeno dalla madre attraverso la vena ombelicale, che è collegata alla placenta (placenta). Questo scorre come un cosiddetto "ductus venosus Arantii" nella vena cava inferiore e bypassa il sistema portale. C'è uno shunt destro-sinistro nel cuore del feto. Il sangue scorre dal cuore destro, bypassando la circolazione polmonare, attraverso il "forame ovale" direttamente nel cuore sinistro e da qui viene pompato nella circolazione del corpo. Il feto rilascia finalmente il suo sangue alla placenta attraverso le arterie ombelicali.
Dopo la nascita, i polmoni si aprono e la circolazione polmonare si apre. Ciò si traduce in pressioni modificate e varie connessioni nel circuito di bypass vengono chiuse passivamente.
