Medicina Interna

Leucemia mieloide cronica (LMC)

Sinonimi in senso lato

Leucemia, cancro del sangue bianco, cromosoma Philadelphia

definizione

La LMC (leucemia mieloide cronica) mostra un decorso della malattia cronico, cioè a progressione piuttosto lenta. Questo porta alla degenerazione di una cellula staminale, che è un precursore dei granulociti, cioè per la difesa di v.a. Batteri cellule importanti.

frequenza

Ci sono 3 / 100.000 nuovi casi all'anno. Le persone intorno ai 60 anni sono particolarmente colpite.

CML nei bambini

L'età media di insorgenza è di 65 anni. In linea di principio, tutte le fasce d'età possono contrarre la malattia, ma i bambini sono raramente colpiti. In Germania, ad esempio, solo 1-2 bambini su 1 milione di abitanti sviluppano la leucemia mieloide cronica ogni anno.
A causa della rarità della malattia durante l'infanzia, non sorprende quindi che attualmente ci siano pochi studi e dati significativi su questo argomento. Tuttavia, ci sono prove che la LMC infantile possa essere più aggressiva nel suo corso. In determinate circostanze, la malattia nei bambini rappresenta persino un quadro clinico separato.
Dal punto di vista terapeutico, possono essere formulati più o meno gli stessi obiettivi dei pazienti adulti. Tuttavia, poiché i bambini sono molto più suscettibili e sensibili agli effetti collaterali delle terapie moderne, le decisioni terapeutiche devono essere considerate con molta attenzione. I bambini spesso hanno bisogno di decenni di cure. Pertanto, spesso un obiettivo importante è evitare la terapia permanente con i moderni inibitori della tirosin chinasi. Gli studi attuali trattano anche della possibilità di "interrompere la terapia".

Maggiori informazioni sull'argomento su: Leucemia nei bambini

Gli inibitori della tirosin chinasi appartengono agli agenti chemioterapici mirati e sono utilizzati principalmente nella LMC. Scopri di più sugli effetti e gli effetti collaterali di questa terapia su: Chemioterapia mirata con inibitori della tirosin chinasi

cause

Attualmente non è relativamente chiaro il motivo per cui si manifesta questa malattia, ma le radiazioni (come in un incidente in un reattore nucleare) o alcune sostanze (benzene) sono fattori che potrebbero portare alla malattia.

Tuttavia, il cromosoma Philadelphia si trova in circa il 90% dei casi, che è il risultato di una mutazione cromosomica. Si verifica una traslocazione reciproca dei frammenti dei cromosomi 9 e 22.

Sintomi

Ci sono tre fasi tipiche in questa malattia:

Fase stabile: Spesso si può vedere solo un problema di prestazioni, così come la perdita di peso. I sintomi sono relativamente atipici in questa fase.

Fase di transizione: C'è spesso un rapido allargamento del file milza (Splenomegalia), ad es. può causare dolore addominale. Anche la febbre è relativamente comune qui. La perdita di peso e il calo delle prestazioni possono aumentare.

Colpo esplosivo: I cosiddetti blasti sono i primi precursori dei granulociti. In questa fase, il corpo viene inondato dalle cellule degenerate. Quindi i sintomi stanno aumentando rapidamente. Può Anemia (anemia) e aumentato emorragia aggiunto (attraverso la soppressione della formazione di piastrine).

Questi sintomi possono dirti se hai un leucemia potrebbe essere malato e dovrebbe farlo controllare da un medico.

Come riconosci la leucemia mieloide cronica?

A differenza delle forme acute di leucemia, la leucemia cronica può passare inosservata per molti anni. Soprattutto nelle prime fasi, se non del tutto, sintomi piuttosto aspecifici come stanchezza cronica, febbre o perdita di peso indesiderata. Quindi non è così facile riconoscere facilmente la CML.
Solo nelle due fasi avanzate (fase di accelerazione e crisi esplosiva) gli interessati soffrono di reclami più gravi.
Il medico di famiglia spesso riconosce casualmente i cambiamenti nel numero di sangue. Questi includono ad es. un' forte aumento dei globuli bianchi (Leucocitosi) in diverse forme. Inoltre, le cellule leucemiche, i cosiddetti "blasti", possono spesso essere rilevati nel sangue.
Spesso cadono all'una Esame ecografico del ventre in parte milza massicciamente ingrossata.
Quando le prove di leucemia mieloide cronica aumentano, di solito viene eseguita una diagnosi dettagliata in ospedale. Qui possono essere eseguiti esami speciali del sangue e del midollo osseo.

Informazioni generali sull'argomento possono essere trovate su: Come riconosci la leucemia?

Fase cronica

Molto spesso, la leucemia mieloide cronica viene scoperta durante la fase cronica. Corrisponde a quello Fase iniziale della malattia e può durare fino a dieci anni. Spesso funziona senza sintomi, quindi la diagnosi iniziale non è di rado più incidentale, ad es. come parte di un esame del sangue di routine presso il medico di famiglia.
In questa fase c'è un file spostamento graduale delle cellule emopoietiche sane nel midollo osseo. Per essere ancora in grado di produrre abbastanza cellule del sangue, il corpo passa ad altri organi per la formazione del sangue. In questo contesto si parla di formazione del sangue extramidollare.
Ciò colpisce principalmente la milza, in modo che l'organo possa diventare estremamente ingrandito. A causa del massiccio aumento delle dimensioni, esiste persino il rischio di pericolo di vita Milza rotta. Occasionalmente, le persone colpite segnalano in precedenza problemi all'addome superiore sinistro.
Non ci sono quasi sintomi caratteristici della fase cronica. Spesso i pazienti si lamentano reclami non specifici, ad esempio. Perdita di peso, affaticamento o sudorazione notturna.

diagnosi

Prelievo di sangue: qui viene determinato il numero di globuli bianchi nel sangue. Con questa malattia, specialmente nell'episodio blasto, è prevedibile un aumento del numero di globuli bianchi (leucocitosi). Vengono anche determinati parametri come la cosiddetta ALP (fosfatasi leucocitaria alcalina) nel siero. Questo valore si abbassa nella LMC (leucemia mieloide cronica) e distingue questa malattia da altre malattie simili in cui questo valore è aumentato. Inoltre, vengono determinati altri parametri che indicano un aumento del turnover cellulare nel corpo (acido urico, ad esempio). I valori vengono determinati ogni volta che si sospetta un cancro del sangue.

Rimozione del tessuto del midollo osseo (biopsia del midollo osseo) e striscio di sangue: dopo aver analizzato la rimozione del tessuto dal midollo osseo con l'aiuto del microscopio, è possibile valutare le cellule nel midollo osseo e determinarne l'origine. Inoltre, un campione di sangue prelevato dalla vena può anche essere esaminato e valutato al microscopio.

Leggi di più sull'argomento: Puntura del midollo osseo

Citogenetica: l'esame già descritto del materiale genetico delle cellule degenerate è cruciale sia per la terapia che per la prognosi, poiché le cellule della LMC (leucemia mieloide cronica) in particolare hanno una proporzione estremamente elevata del cromosoma Philadelphia (circa 95% del Le cellule hanno questa connessione atipica tra i cromosomi 9 e 22).

Tomografia computerizzata (raggi X a strati) ed ecografia: con questa imaging è possibile valutare gli ingrossamenti del fegato e della milza.

terapia

Trapianto di midollo osseo: Con questa malattia, è particolarmente importante trovare donatori di midollo osseo, perché questo rende curabile questo tipo di leucemia.

Chemioterapia: Viene utilizzato anche questo tipo di cancro chemioterapia trattata.

Leucopheresis: Questo metodo rimuove le numerosissime cellule dal sangue a causa della crescita incontrollata, altrimenti porterebbe ad un ispessimento del sangue dovuto all'aumento della viscosità del sangue. La conseguenza sarebbe Strokes, Infarti o Trombosi, perché il sangue rimarrebbe in vasi più piccoli e intaserebbe questi vasi.

imatinib: Il principio attivo è particolarmente importante in questa malattia imatinib gioca un ruolo molto importante, poiché il 95% delle cellule degenerate ha il cromosoma Philadelphia.

Prognosi / speranza di vita / possibilità di guarigione

Secondo lo stato attuale della scienza, la leucemia mieloide cronica non può essere curata con i farmaci. In caso di malattia avanzata o mancanza di risposta alla terapia, si può prendere in considerazione un trapianto di midollo osseo principalmente curativo (cioè una cura promettente) ma rischioso. Di conseguenza, non è così facile fare affermazioni generali sulla prognosi individuale o sull'aspettativa di vita.
Fondamentalmente, nella leucemia mieloide cronica, un numero enorme di cellule nel sangue causa complicazioni e disturbi. Lo scopo della terapia è quindi quello di ridurre il numero di cellule leucemiche in modo da evitare complicazioni potenzialmente fatali.
I cosiddetti "inibitori della tirosin chinasi" come imatinib, nilotinib o dasatinib sono stati approvati in Germania dal 2001. Dietro questi nomi complicati ci sono nuovi farmaci che possono, in termini semplici, sopprimere le cellule leucemiche maligne. Contrariamente alla chemioterapia convenzionale, questi farmaci intervengono direttamente nel sito della LMC e quindi prevengono lo sviluppo di cellule tumorali degenerate.
L'introduzione degli inibitori della tirosin chinasi può ora essere descritta come una vera rivoluzione medica, perché prima di allora, la leucemia mieloide cronica era considerata una malattia scarsamente curabile che portava alla morte entro pochi anni.
Al contrario, i pazienti oggi possono condurre una vita in gran parte normale. Con una terapia precoce, ottimale e coerente, ora è possibile raggiungere un'aspettativa di vita quasi normale.
Oltre a una diagnosi tempestiva, l'uso rigoroso e continuo di farmaci è di grande importanza per la prognosi. I medici curanti controllano a intervalli regolari i parametri di laboratorio significativi in modo che possano intervenire rapidamente in caso di emergenza.
Gli studi attuali affrontano anche la questione se sia persino possibile "sopprimere" completamente la malattia. Quindi le persone colpite potrebbero, almeno per un certo momento, interrompere completamente l'assunzione del farmaco.
Se le terapie moderne ancora non funzionano e la LMC progredisce, un trapianto di midollo osseo può portare la prospettiva di una cura. Tuttavia, il rischio di questo pericoloso intervento non deve essere sottovalutato.

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