Disturbo extrapiramidale

Sinonimi in senso lato

Disturbi della coordinazione dei movimenti, sindrome di Parkinson, malattia di Huntington, distonia, sindrome di Tourette, disturbi extrapiramidali

introduzione

Questo gruppo di quadri clinici include, ad esempio

• morbo di Parkinson
• Chorea Huntington
• Distonia o quello
• Sindrome di Tourette.

In tutti loro, il cosiddetto sistema motorio extrapiramidale non è più abbastanza funzionale. Il suo compito è coordinare i movimenti che il corpo dovrebbe eseguire. La forza, la direzione e la velocità dei movimenti sono regolate. Il sistema extrapiramidale non innesca direttamente i movimenti, ma solo li influenza e garantisce movimenti fluidi e uniformi.

causa ultima

La sindrome extrapiramidale si riferisce a una raccolta di sintomi che si verificano in varie malattie neurologiche, ad es. Malattia di Huntington o morbo di Parkinson. Il sistema extrapiramidale descrive le fibre nervose che si trovano al di fuori del percorso principale del movimento (termine tecnico Pista piramidale) mentire e aiutare a controllare i nostri movimenti. I movimenti coscienti vengono eseguiti tramite il percorso piramidale. Il sistema di movimento extrapiramidale è responsabile della regolazione fine e influenza la traiettoria piramidale. È responsabile della funzione di sostegno e tenuta e della tensione muscolare (termine tecnico tono) così come per i movimenti degli arti vicino al tronco. Il sistema extrapiramidale e il percorso principale del movimento lavorano a stretto contatto, solo in questo modo il movimento è possibile e solo in questo modo è possibile eseguire il movimento mirato e le capacità motorie fini.

La sindrome extrapiramidale descrive disturbi all'interno del sistema extrapiramidale che colpiscono queste aree. Il disturbo esatto varia a seconda del quadro clinico. Di solito le cellule nervose vengono distrutte per vari motivi (ad esempio anche nel morbo di Parkinson e nella malattia di Huntington), altre possibili cause possono essere il risultato dell'ingestione di sostanze tossiche o farmaci o anche come risultato di una riduzione del flusso sanguigno nel cervello (come un ictus) ma c'è anche una causa genetica per certe malattie. Mancano parti importanti all'interno dell'interconnessione per la sequenza di movimento. Nella malattia di Parkinson mancano aspetti attivanti, quindi c'è meno movimento (termine tecnico ipocinesia), nella corea di Huntington non ci sono aspetti inibitori, il che porta ad un eccesso di movimento (termine tecnico ipercinesia).

morbo di Parkinson

L'età media di insorgenza della malattia di Parkinson è di 55 anni. L'accumulo familiare si verifica in circa il 10% dei casi. Nel mesencefalo c'è una carenza di una certa sostanza messaggera (med .: neurotrasmettitore), la dopamina. Altri neurotrasmettitori che contrastano la dopamina ora predominano. Come risultato della mancanza di inibizione di alcune regioni del cervello, la carenza di dopamina porta ad un aumento del tono (tensione nei muscoli) nei muscoli flessori ed estensori. Altre regioni che sono normalmente stimolate sono ora più inibite. I sintomi tipici della malattia di Parkinson includono rigidità (rigidità), tremore (tremore) e acinesia (rallentamento dei movimenti) e instabilità posturale (incapacità di mantenere l'equilibrio quando, ad esempio, si viene spinti). Il rigore deriva da un aumento del tono muscolare (tensione nei muscoli). Il tremore è caratterizzato dal fatto che si verifica a riposo e si attenua con movimenti mirati (ad esempio, raggiungendo qualcosa). L'acinesia può essere riconosciuta particolarmente bene camminando a piccoli passi. La maggior parte dei pazienti ha anche una cosiddetta maschera facciale, poiché anche i muscoli facciali sono compromessi. La diagnosi è principalmente clinica, basata sull'aspetto del paziente. Se provi ad allungare il braccio flesso del paziente, noterai una certa “balbuzie” del movimento, il cosiddetto fenomeno della ruota dentata.

Dovrebbe essere effettuato anche un trattamento conservativo del morbo di Parkinson, ad es. Fisioterapia e allenamento fisico, nonché un'istruzione dettagliata del paziente e dei suoi parenti.
Come terapia farmacologica per il morbo di Parkinson, si può tentare di alleviare i sintomi sostituendo la sostanza messaggera mancante. Non solo la sostanza messaggera stessa, ma vengono utilizzate anche sostanze che mostrano lo stesso effetto. Una cura per la malattia non è ancora possibile. Solo la progressione può essere fermata o rallentata.

Puoi trovare informazioni molto più utili sotto il nostro argomento: Morbo di Parkinson.

Chorea Huntington

Esistono diversi sottotipi di corea. La più nota è probabilmente la corea maggiore (la corea di Huntington). Si verifica anche una forma minore. È una malattia ereditaria. Una copia genetica ereditaria difettosa è sufficiente per causare la malattia. A differenza del Parkinson, la stessa sostanza messaggera (dopamina) ha un effetto maggiore ("Parkinson inverso"). A causa della causa opposta alla malattia di Parkinson, i sintomi dei pazienti sono fondamentalmente opposti. In corea ci sono muscoli ipotonici (flaccidi) e aumento del movimento (ipercinesia).
L'ipercinesia è intesa come movimenti improvvisi, fulminei e, soprattutto, involontari. Nel caso della malattia di Huntington, ci sono anche cambiamenti di personalità.
Poiché si tratta di una malattia ereditaria, mettere in discussione (sulla) famiglia e malattie simili gioca un ruolo importante. Seguono esami neurologici, CCT (tomografia computerizzata del cranio), EEG (elettroencefalogramma = misurazione delle onde cerebrali) e prelievi di sangue.
Sfortunatamente, la causa non può essere eliminata, quindi la malattia è incurabile.È possibile somministrare farmaci per ridurre il verificarsi di movimenti involontari improvvisi. La prognosi per la malattia di Huntington è di 15-20 anni di sopravvivenza. La prognosi per la corea minore è buona, con una durata da 1 a 6 mesi, e la guarigione è possibile.

Ulteriori informazioni su questo argomento sono disponibili all'indirizzo: Chorea Huntington

distonia

La distonia è uno stato di tensione nei muscoli con posture anomale. Questi possono verificarsi sporadicamente (ad esempio solo il lato destro del collo), unilaterale o generalizzato. La causa risiede nella perdita di cellule nervose, importanti per la coordinazione dei movimenti. Si verificano cluster familiari. Sono possibili anche tumori (benigni o maligni). Esistono quindi forme primarie e secondarie causate da altre malattie. A seconda della posizione della lesione nel tessuto nervoso, sorgono vari reclami. Spesso il cosiddetto Torcicollo spasmodico. Questo è inteso come una contrazione muscolare del collo e del collo spastica che progredisce lentamente. La testa si gira quindi dalla parte opposta.
Anche altre parti del corpo (mani, braccia) possono avere crampi a causa delle contrazioni muscolari.

La diagnosi viene fatta attraverso l'anamnesi (interrogatorio) del paziente e un esame neurologico. La terapia viene eseguita somministrando farmaci per prevenire gli spasmi muscolari. Anche l'iniezione di tossina botulinica (Botox®) mostra un buon effetto, ma è ancora in fase di test più precisi e dovrebbe essere utilizzata solo da specialisti in neurologia, in quanto può portare a effetti collaterali significativi (ad esempio difficoltà a deglutire) se utilizzata in modo non professionale. Il Botox® blocca i recettori a cui normalmente si attaccano le sostanze messaggere che mediano la contrazione muscolare. Questo veleno viene scomposto dopo circa 3 o 4 mesi, quindi è necessario effettuare una nuova iniezione. Questa malattia continua a progredire.

sindrome di Tourette

La sindrome di Tourette è una malattia ereditaria che colpisce gli uomini più spesso delle donne. Anche qui viene colpita una certa regione del cervello, i gangli della base. In definitiva, sono attualmente in discussione molte diverse cause della sindrome di Tourette. Tuttavia, nessuna teoria è stata finora dimostrata che si possa parlare di una determinata causa. I pazienti soffrono di tic motori (ammiccamento, contrazioni della bocca, clic della lingua, contrazioni delle spalle). I tic sono movimenti muscolari incontrollabili. Sono possibili anche tic vocali (rumori, schiarimento della gola, grugniti, persino intere parole). Anche il disturbo ossessivo-compulsivo è un sintomo. Interrogare il paziente, esami neurologici ed EEG vengono utilizzati per stabilire la diagnosi. La terapia del gioco e la terapia della parola possono essere utilizzate come terapia. I sintomi ossessivo-compulsivi possono essere trattati con farmaci. Si cerca anche di contenere i tic con i farmaci.

Ulteriori informazioni su questo argomento sono disponibili all'indirizzo:

• sindrome di Tourette
• I tic

Quali sono i sintomi di accompagnamento?

Se una sindrome extrapiramidale si manifesta con un movimento eccessivo, si verificano movimenti involontari del braccio. I muscoli facciali vengono spesso mossi involontariamente, ad esempio sotto forma di movimenti di masticazione.

Se una sindrome extrapiramidale si manifesta con uno stile di vita sedentario, possono verificarsi tremori, congelamento quando si cammina o quando si raggiunge un oggetto (cioè il paziente vuole eseguire il movimento, ma il piede o la mano semplicemente non iniziano a muoversi) possono verificarsi. Le espressioni facciali possono anche diventare complessivamente impoverite, così che la persona interessata di solito mostra solo un viso inespressivo.

La gravità dei sintomi può indicare alcune malattie. In generale, anche le persone colpite cadono più spesso. Poiché molte delle malattie causali appartengono al gruppo neurodegenerativo, spesso si verifica la demenza di accompagnamento. Anche la personalità della persona interessata può cambiare. Ad esempio, può verificarsi un'aggressione apparentemente priva di fondamento. Se le persone colpite notano questi cambiamenti, la depressione non è una comorbilità rara.

Leggi anche il nostro argomento: Sintomi della malattia di Parkinson

Come si effettua la diagnosi?

La diagnosi viene effettuata principalmente attraverso una discussione medica dettagliata (termine tecnico anamnese) e ha eseguito un esame fisico approfondito. Esamina esattamente che tipo di stile di vita sedentario o attività fisica eccessiva è presente e come si manifesta. In alcuni casi è possibile fare una diagnosi chiara. Tuttavia, poiché quadri clinici diversi si fondono l'uno nell'altro, fino a quando non viene fatta una diagnosi definitiva, viene spesso discussa solo la presenza di una sindrome extrapiramidale. Alcuni test di imaging (come alcune risonanze magnetiche) e alcuni esami del sangue in alcuni casi possono confermare la diagnosi. Spesso vengono aggiunte altre procedure diagnostiche per escludere altre malattie. A volte test genetici, una rimozione del liquido del midollo spinale (termine tecnico Liquore) o la risposta a determinati farmaci per la diagnosi.

Un'affermazione generale su una prognosi non è possibile. Dipende interamente dal quadro clinico specifico e dalle varie opzioni terapeutiche, nonché dall'anamnesi e dalla storia familiare.

Come funziona il coordinamento dei movimenti?

Il Coordinamento dei movimenti è controllato in una parte del cervello che si trova in Diencefalo e mesencefalo bugie. Ecco il controllo dell'involontario Movimenti e postura.
Il cosidetto sistema extrapiramidale è costituito da diversi componenti che svolgono tutti compiti diversi e tuttavia funzionano perfettamente insieme. Nel tronco cerebrale, ad esempio, i riflessi di contenimento e di regolazione sono interconnessi. Questi sono involontari. Nessuno deve pensare consapevolmente a stare in piedi per fermarsi.
Anche quando l'autobus prende rapidamente una curva brusca, di solito non cadiamo, ma regoliamo la nostra potenza sul lato opposto - in un lampo e senza doverci pensare.
Un'altra stazione è la Talamo, la "porta della coscienza", chiamare. Qui vengono elaborate e percepite le informazioni sulla posizione dei muscoli e delle articolazioni.
Il Cervelletto gioca un ruolo importante in equilibrio.
Nel Gangli della base determinate sequenze di movimento vengono salvate e richiamate.

Sommario

I disturbi della coordinazione del movimento includono, tra le altre cose Sindrome di Parkinson, Chorea Huntington, sindrome di Tourette e il distonia. Ciò che hanno in comune è il fatto che i movimenti non possono più essere coordinati a sufficienza.
Queste lamentele vanno da Tremore delle mani fino a un aumento del tono muscolare, cioè più angusti Muscolatura.
Diverse aree del corpo sono colpite a seconda della malattia. Vari meccanismi sono disturbati a livello cerebrale, ma tutti influenzano il cosiddetto sistema extrapiramidale.