ematologia

panoramica

Il campo medico dell'ematologia - lo studio del sangue - si occupa di tutti i cambiamenti patologici nel sangue, con le cause sottostanti così come con i sintomi che ne derivano.

differenziazione

Il Oncoematologia si occupa dei diversi tipi di cancro del sangue (leucemia) e malattie correlate come disturbi del sangue in Midollo osseo, così come con maligno Cambiamenti ai linfonodi.

Il Hemostaseology tratta i cambiamenti patologici nel Coagulazione del sangue, essendo tra quelli con Tendenza al sanguinamento (diatesi emorragica) - cioè uno che ha una coagulazione insufficiente e quelli con un'eccessiva tendenza a coagulare (trombofilia) - cioè troppa coagulazione - è differenziata. Una ridotta coagulabilità del sangue porta alla perdita di sangue a seguito di emorragie interne ed esterne lentamente interrotte, che, a seconda del grado di gravità, possono essere causate da lesioni minori (traumi minori) o anche senza influenze esterne.

UN coagulabilità del sangue porta alla formazione e al mantenimento di coaguli nel flusso sanguigno (trombi), che possono quindi bloccare i vasi localmente o dopo essere stati trasferiti dal flusso sanguigno (tromboembolia) e quindi impedire il rifornimento del tessuto a valle.

Il terzo campo di lavoro - senza un nome speciale - è la ricerca, la diagnosi e il trattamento dell'anemia (anemia) chiamare. Tuttavia, questo spesso non è - come suggerisce fuorviante il nome - una mancanza di sangue in generale, ma piuttosto una capacità di trasporto del sangue inadeguata per l'ossigeno. L'anemia è l'incapacità del sangue di funzionare correttamente nonostante la capacità di pompaggio del cuore polmone, il corpo sufficientemente con ossigeno fornire.

In definitiva, la valutazione dei dati relativi alla difesa (immunologicaCambiamenti nel sangue, come cambiamenti nella concentrazione delle cellule immunitarie (I leucociti) e Proteine ​​della fase acuta, in questa sotto-area dell'insegnamento e della ricerca medica.

Nella pratica medica, tuttavia, una suddivisione rigorosa di questi sottogruppi di ematologia è spesso utile solo in misura limitata, poiché molte malattie (comuni), come tumori del sangue acuti e cronici (Leucemia) può anche causare anemia, alterazioni della coagulabilità del sangue e della quantità di cellule immunitarie (leucociti) e proteine ​​della fase acuta.

Sintomi

Nelle malattie cancerose (oncologiche) del sangue, oltre a sintomi sottotipo-specifici come immunodeficienza, anemia o alterazioni della coagulabilità, sono presenti anche i cosiddetti sintomi generali come febbre, sudorazione notturna, debolezza, perdita di peso e affaticamento, che potrebbero anche essere espressione di varie malattie alternative. Altri sintomi come gonfiore dei linfonodi e dolore ai linfonodi dopo aver bevuto alcol nel cosiddetto linfoma di Hodgkin o dolore osseo e danno renale (con le sue conseguenze) nel cosiddetto mieloma multiplo sono quadri clinici abbastanza chiari che mettono il medico esperto sulla strada giusta molto rapidamente.

Nel caso di disturbi della coagulazione con ridotta coagulabilità del sangue (diatesi emorragica), si distingue tra due sottotipi. Se la malattia si basa su una riduzione della funzione o del numero di piastrine (trombociti), questo si manifesta principalmente nel cosiddetto sanguinamento trombocitico come sanguinamento della pelle da capocchia di spillo (petecchie), sangue dal naso (epistassi) e un periodo mestruale prolungato (menorragia). Se il problema è una mancanza o un malfunzionamento dei fattori della coagulazione, è possibile prevedere il cosiddetto sanguinamento plasmatico come lividi (ematoma), sanguinamento muscolare e articolare (emartro). A seconda della gravità, è possibile sanguinamento nel tratto gastrointestinale con sangue nelle o sulle feci.

In caso di disturbi della coagulazione (trombofilia) con maggiore coagulabilità, i sintomi si manifestano quando un coagulo (trombo) ostruisce un vaso e il tessuto sottostante non viene quindi rifornito di ossigeno (e altre cose come lo zucchero) o lo è solo in modo insufficiente. Il danno tissutale può anche essere danneggiato dalla mancanza di rimozione dei prodotti metabolici. Se il tessuto sotto fornito è il muscolo, ci si deve aspettare dolore e crampi. Un coagulo trascinato (embolo) provoca più danni al cuore (infarto miocardico), al cervello (apoplessia) e ai polmoni (embolia polmonare). Un coagulo in una vena più grande, ad esempio nella gamba (trombosi venosa della gamba) provoca gonfiore e dolore.

A seconda della causa dell'anemia (anemia), sono concepibili numerosi altri sintomi, ma questo di per sé porta ad affaticamento e scarsa concentrazione e debolezza muscolare, soprattutto quando esercitato a mancanza di respiro (dispnea), nonché a un polso più veloce (tachicardia) e può rendere evidente il battito cardiaco ( palpitazioni). Inoltre, i pazienti anemici sono spesso pallidi e hanno la tendenza a raffreddare e talvolta gli arti bluastri (cianosi). Anche le labbra e la lingua sono spesso colorate in questo modo.

Le alterazioni del sangue, che sono da intendersi come una reazione del corpo nel senso di un processo infiammatorio, possono esprimersi in stanchezza, affaticamento e febbre.

cause

Le malattie emato-oncologiche si basano sempre su una disregolazione nella formazione e riproduzione delle cellule del sangue. Questa disregolazione trova la sua controparte genetica molecolare in un cambiamento genetico (mutazione), che stimola la cellula colpita alla riproduzione patologica.Questo cambiamento genetico, a sua volta, può essere causato da sostanze cancerogene, radiazioni o da una tendenza innata (predisposizione). Lo sviluppo del cancro è sempre un processo in più fasi influenzato da numerosi fattori. Oltre ad una maggiore tendenza alla degenerazione delle cellule tumorali, ciò che è particolarmente necessario è un sistema immunitario inefficace che non assolva al suo compito di identificare le cellule degenerate e rimuoverle dalla circolazione.

Se una cellula di difesa degenera al di fuori del midollo osseo (in un linfonodo), si parla di un cancro ai linfonodi (linfoma), che conosce molte sottospecie. Se il problema sta nel midollo osseo stesso, a seconda della tipologia, si parla di tumore del sangue (leucemia) o di cosiddette sindromi mielodisplastiche o mieloproliferative, che contengono anche molte sottospecie. Sono possibili anche cambiamenti genetici congeniti (mutazioni), ma molto rari.

Viene fatta una distinzione tra disturbi della coagulazione congeniti e acquisiti. Le malattie congenite della coagulazione si basano su difetti genetici ereditari, i rappresentanti più comuni tra le malattie plasmatiche (coagulopatie) sono l'emofilia A e B così come la sindrome di Von Willebrand-Jürgens, tra le malattie trombocitiche (tirombopatie) la rarissima sindrome di Bernard-Soulier e anche molto rara malattia di Glanzmann-Naegeli. La teleangectasia emorragica ereditaria (malattia di Osler) è un po 'più comune.

I disturbi acquisiti della coagulazione plasmatica sono principalmente causati da una carenza di vitamina K (spesso indotta dal punto di vista medico, ma anche dovuta a malnutrizione o disturbi dell'assorbimento). È meno comune che il corpo reagisca al sistema immunitario contro i propri fattori di coagulazione o sia dovuto a una mancanza di fattori dovuta a un consumo eccessivo. Anche una produzione (sintesi) insufficiente di coagulanti in un fegato malato può spiegare un deficit del fattore di coagulazione. Il cosiddetto Purpura-Schoenlein-Enoch è probabilmente innescato da infezioni o farmaci.

Importanti disturbi acquisiti della coagulazione piastrinica sono soprattutto la trombocitopenia immunitaria, una malattia autoimmune diretta contro le piastrine del sangue stesso, e la trombocitopenia indotta da eparina, in cui si verifica una reazione immunitaria durante la terapia con eparina. Qui viene fatta una distinzione tra due tipi, con il tipo 2 che è molto più pericoloso. Nel contesto di un'altra malattia che porta a un ingrossamento della milza (splenomegalia), le complicanze (iperspenismo) possono portare a una diminuzione del numero di piastrine (trombociti). L'assunzione di acido acetilsalicilico (ASA, aspirina) e sostanze correlate del gruppo dei farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS) limita in modo irreversibile la funzionalità delle piastrine del sangue. Solo le nuove piastrine che si sono formate nel corso dei giorni sono di nuovo completamente funzionali.

L'anemia è una malattia con molte possibili cause. Si fa una distinzione grossolana tra quelle dovute alla mancanza di volume (dopo un'effettiva perdita di sangue), una malattia del sangue (emolisi) - in cui i globuli rossi (eritrociti), che contengono la proteina trasportatrice dell'ossigeno (emoglobina) - vengono distrutti, un disturbo della distribuzione in cui i globuli rossi si trovano una milza ingrossata e un disturbo educativo. Una malattia del sangue, a sua volta, può essere causata da globuli rossi difettosi o da malattie infettive, farmaci, malattie autoimmuni, ecc. Un disturbo dell'istruzione è solitamente dovuto a una carenza (ferro, acido folico o vitamina B12), ma anche insufficienza renale cronica o una malattia cancerosa (direttamente correlata al sistema di formazione del sangue come l'anemia aplastica, la sindrome mielodisplastica o un tumore) può essere la causa.

Un cambiamento nel numero di sangue nel senso di una reazione infiammatoria può essere innescato da un'infezione, una malattia autoimmune, ma anche da una malattia tumorale, da una lesione o da un intervento chirurgico.

Diagnosi e terapia

Oltre alla realizzazione coscienziosa di un'indagine medica (anamnese) e l'esame sono di solito esami di laboratorio del sangue del paziente necessari per le malattie ematologiche. In alcuni casi, ma soprattutto quando si sospetta una malattia emato-oncologica, uno lo è Esame del midollo osseo di necessità. A tale scopo, un campione di tessuto viene prelevato dal tessuto emopoietico, solitamente dalla cresta iliaca, in anestesia locale con un ago Midollo osseo preso ed esaminato al microscopio utilizzando varie tecniche di colorazione.

A seconda della causa della malattia ematologica, il tipo e la portata delle misure terapeutiche variano notevolmente. Mentre un semplice Anemia da carenza di ferro di solito può essere curato aggiungendo integratori di ferro, a volte sono necessarie terapie combinate complicate per le malattie cancerose (oncologiche). Quindi vieni con i tumori del sangue (leucemie) Soprattutto, dovrebbero essere considerati la chemioterapia multi-farmaco e il trapianto di cellule staminali, mentre i linfomi possono anche essere trattati con radiazioni e chirurgia radiologica.

In generale, deve essere sempre fatta una distinzione coerente tra terapie sintomatiche che non fanno nulla per affrontare la malattia sottostante e terapie causali che risolvono il problema sottostante. Per un gran numero di malattie ereditarie in particolare, ciò non è ancora possibile oggi, nonostante gli enormi progressi della ricerca.

previsione

La prognosi dipende anche in larga misura dalla malattia ematologica sottostante. Mentre alcuni, come il Anemia da carenza di ferro, innocui e facili da trattare, altri, come forme gravi di malattie emato-oncologiche, possono significare riduzioni significative della qualità e della durata della vita del paziente.