Linfoma di Hodgkin

definizione

Sotto un Linfoma di Hodgkin, conosciuto anche come morbo di Hodgkin, è una malattia maligna del sistema linfatico negli esseri umani. Per definizione, queste sono alcune cellule del sistema immunitario che Cellule B., degenerano e formano tumori maligni emanati dai linfonodi. Nella classificazione dei linfomi, il linfoma di Hodgkin è uno dei due grandi sottogruppi, l'altro gruppo è costituito dai molteplici Linfoma non Hodgkin educato.

Per definizione, il linfoma di Hodgkin include la presenza di cellule specifiche, le cellule giganti di Sternberg-Reed e le cellule eponime di Hodgkin. Il linfoma di Hodgkin è caratterizzato da linfonodi ingrossati, palpabili esternamente, nonché dai cosiddetti sintomi B di sudorazione notturna, perdita di peso e febbre. Il linfoma di Hodgkin può teoricamente svilupparsi in qualsiasi linfonodo, ma spesso si verifica nel collo o nell'ascella o nella regione dell'inguine.

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Rispetto al linfoma non Hodgkin, il linfoma di Hodgkin ha una prognosi relativamente buona, quindi viene sempre iniziata una terapia curativa, cioè orientata alla guarigione. Il linfoma di Hodgkin colpisce principalmente i giovani uomini tra i 25 ei 30 anni di età, con un secondo picco di incidenza tra i 50 ei 70 anni di età.

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Causa del linfoma di Hodgkin

Finora non è stato possibile identificare una chiara causa del linfoma di Hodgkin. Tuttavia, alcuni fattori sono noti associati al linfoma di Hodgkin e quindi possono essere possibili cause. Soprattutto quello Virus di Epstein-Barr (EBV), l'agente patogeno, ecc. di La febbre ghiandolare di Pfeiffer, è correlato al linfoma di Hodgkin. In circa il 50% dei casi, l'EBV potrebbe essere rilevato in questo tipo di linfoma. Allo stesso modo è l'infezione con HIV un fattore di rischio per il linfoma di Hodgkin, anche il fumo viene discusso come possibile causa. Inoltre, il linfoma di Hodgkin può manifestarsi dopo una terapia immunosoppressiva aggressiva come si verificano dopo il trapianto di organi.

Sintomi del linfoma di Hodgkin

Il linfoma di Hodgkin causa una varietà di sintomi più o meno specifici. Come è molto tipico del linfoma di Hodgkin Sintomi B. La triade dei sintomi di febbre, perdita di peso indesiderata (> 10% negli ultimi 6 mesi) e pronunciata sudorazione notturna. I pazienti quindi sudano così tanto che devono cambiare camicia da notte e lenzuola. Inoltre, il linfoma di Hodgkin è solitamente associato a perdita di appetito.

Tuttavia, i sintomi B possono anche ad es. si verificano nella tubercolosi, altre malattie tumorali e processi infiammatori. Un'altra caratteristica del linfoma di Hodgkin è persistente Gonfiore dei linfonodiche possono essere avvertiti come nodi sodi e indolori sotto la pelle del collo, delle ascelle o dell'inguine. I sintomi generali dei pazienti con linfoma di Hodgkin sono l'inefficienza e la stanchezza significative. Altri sintomi rari ma molto specifici sono quelli che si verificano a intervalli di 3-7 giorni Febbre di Pel-Ebstein e, per ragioni inspiegabili, dolore ai linfonodi colpiti dopo aver consumato alcol (Dolore da alcol). Nelle fasi successive, sono possibili altri sintomi che derivano dal coinvolgimento di altri organi.

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Sintomi della pelle nel linfoma di Hodgkin

Oltre ai sintomi sopra descritti, il linfoma di Hodgkin in alcuni casi causa anche sintomi aggiuntivi sulla pelle. Nel linfoma di Hodgkin, ad esempio, può svilupparsi prurito della pelle, che si manifesta in modo generalizzato e va e viene a intervalli irregolari. Il gonfiore dei linfonodi è visibile anche sulla pelle se è molto pronunciato. Inoltre, il linfoma di Hodgkin può causare sintomi sulla pelle, noti come sindromi paraneoplastiche ottenere classificato. Questo è il termine usato per descrivere i sintomi che non sono causati direttamente dal tumore, ma da reazioni immunitarie e sostanze messaggere "accanto al tumore“ (paraneoplastica) si verificano.

Nel linfoma di Hodgkin può portare a ittiosi vieni, in cui le aree della pelle sono evidenti attraverso uno strato corneo ispessito e screpolato con desquamazione e prurito. La pelle deve quindi essere trattata con unguenti e sostanze per sciogliere il corno. Oltre al linfoma di Hodgkin, i sintomi di a Pemfigo volgare compaiono sulla pelle, che è una condizione della pelle con vesciche che provoca erosioni della pelle dolorose e facilmente sanguinanti. Queste sindromi paraneoplastiche sono generalmente possibili, ma come sintomi rari non determinano il quadro clinico del linfoma di Hodgkin.

Diagnosi del linfoma di Hodgkin

Se un paziente mostra i sintomi di cui sopra per un periodo di tempo più lungo, è necessario prendere in considerazione il linfoma di Hodgkin e avviare la diagnosi appropriata. Il passaggio più importante è una biopsia linfonodale (campionamento) da un linfonodo interessato, dopodiché il materiale viene esaminato al microscopio. Le cellule di Sternberg-Reed e le cellule di Hodgkin tipiche del linfoma di Hodgkin possono quindi essere rilevate qui. Questa diagnosi deve essere eseguita prima di iniziare la terapia per confermare la diagnosi.

Maggiori informazioni sull'argomento su: Biopsia dei linfonodi

Ma i successivi esami di stadiazione non sono meno importanti per classificare correttamente il linfoma di Hodgkin e per poter scegliere la giusta terapia. Oltre a un esame clinico dettagliato in cui tutte le stazioni linfonodali vengono scansionate il più possibile, vengono utilizzate una serie di altre diagnosi. I parametri del sangue come i segni di infiammazione e la conta delle cellule vengono esaminati e il midollo osseo può essere perforato. La diagnostica basata sull'apparecchio è essenziale per il linfoma di Hodgkin.

Una radiografia del torace fornisce informazioni su eventuali linfonodi colpiti nei e sui polmoni, nonché nel cosiddetto mediastino, lo spazio dietro lo sterno tra i polmoni e il cuore. Nel linfoma di Hodgkin, la tomografia computerizzata del collo e della parte superiore del corpo è di grande importanza in quanto è il modo migliore per classificare le fasi. Una scintigrafia scheletrica può anche essere utile per escludere il coinvolgimento osseo. Una volta che la diagnosi è stata confermata e la diagnosi finale di stadiazione è stata effettuata, il linfoma di Hodgkin viene classificato secondo la classificazione di Ann-Arbor.

Fasi del linfoma di Hodgkin

Gli stadi del linfoma di Hodgkin sono classificati secondo Ann-Arbor, che viene utilizzato anche per i linfomi non Hodgkin. Il fattore decisivo è il numero e la distribuzione delle stazioni linfonodali interessate nel corpo Diaframma come marker importante e clinicamente rilevante servi.

Ci sono 4 fasi in totale:

I) Coinvolgimento di una (1) regione linfonodale o di un (1) focus extranodale

II) Coinvolgimento di 2 o più regioni linfonodali o focolai extranodali, dove questi si trovano esattamente su un lato del diaframma (sopra o sotto)

III) Coinvolgimento di 2 o più regioni linfonodali o focolai extranodali, per cui questi si trovano su entrambi i lati del diaframma (sopra e sotto)

IV) Disseminato, ad es. coinvolgimento diffusamente distribuito di uno o più organi extralinfatici, per cui lo stato dei linfonodi non è più rilevante qui;

Le regioni colpite sono indicate come focolai extranodali, in cui le cellule e quindi il tumore hanno lasciato i linfonodi e si sono diffusi ad altri tessuti. Gli organi extralinfatici sono tutti gli organi tranne i linfonodi, la milza e il timo. Inoltre, vengono fornite designazioni aggiuntive, ad es. con A o B per la presenza (B) o la non presenza (A) dei sintomi B. Sulla base di queste fasi, la prognosi e le opzioni di trattamento possono essere ricavate approssimativamente.

Terapia del linfoma di Hodgkin

La terapia per il linfoma di Hodgkin è sempre finalizzata alla guarigione, indipendentemente dalle fasi, ma il modo è determinato dalle fasi. Fondamentalmente, ci sono due pilastri della terapia per il linfoma di Hodgkin: uno intensivo chemioterapia utilizzando farmaci efficaci, ma anche effetti collaterali da un lato, così come il radioterapia d'altro canto. Lo scopo di entrambi i metodi è distruggere le cellule degenerate e quindi guarire il tumore e quindi la malattia.

Nelle fasi 1 e 2, a causa del gonfiore più localizzato dei linfonodi, il focus è sulla radioterapia, che è accompagnata dalla chemioterapia, mentre la chemioterapia gioca il ruolo principale nelle fasi 3 o 4. Questo è generalmente somministrato utilizzando schemi terapeutici definiti. Questi sono molto diffusi nel linfoma di Hodgkin Schema ABVD (con le sostanze Adriamicina, bleomicina, vinblastina e dacarbazina) così come quello Schema BEACOPP (composto da bleomicina, etoposide, adriamicina, ciclofosfamide, oncovin, procarbazina e prednisone). Queste sostanze vengono somministrate in diversi cicli nell'arco di settimane a dosi e intervalli fissi a seconda dello stadio e provocano la morte o l'inibizione delle cellule tumorali.

Tuttavia, questa terapia è ricca di effetti collaterali come nausea, vomito e perdita di capelli. Le radiazioni possono essere utilizzate in modo più mirato e utilizzano raggi ad alta energia per distruggere il linfoma di Hodgkin senza danneggiare i tessuti molto sani. Tuttavia, il rischio di seconde neoplasie è sempre aumentato dopo la terapia. La terapia esatta per il linfoma di Hodgkin è complicata e sempre una considerazione individuale, poiché anche altri fattori di rischio e circostanze che il paziente porta con sé influenzano la decisione.

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Prognosi del linfoma di Hodgkin

Sebbene il termine linfoma di Hodgkin sia utilizzato principalmente in modo negativo nella popolazione, la prognosi per il linfoma di Hodgkin è migliore del previsto. Dopo l'inizio della terapia, si verificano inizialmente alcuni effetti collaterali che compromettono gravemente la qualità della vita per la durata della terapia, ma possono essere alleviati con misure di supporto. Nel complesso, dopo una terapia adeguata, il linfoma di Hodgkin ne ha uno rispetto alla maggior parte degli altri tumori prognosi molto buona, soprattutto durante l'infanzia. A 5 anni dalla fine della terapia, l'80-90% dei pazienti è ancora in vita, nei bambini oltre il 90%. La probabilità di recidiva può essere ridotta con la terapia di ricaduta, migliorando così ulteriormente la prognosi. Tuttavia, va detto che il rischio per tutta la vita di ulteriori tumori è aumentato.

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Aspettativa di vita con linfoma di Hodgkin

L'aspettativa di vita di un paziente con linfoma di Hodgkin dipende da una diagnosi rapida e da una buona terapia. Se non trattata, l'aspettativa di vita dopo la diagnosi è in media di 1,5 anni, che, tuttavia, è stata notevolmente aumentata dai più recenti metodi terapeutici. Se la malattia viene curata, si può presumere una normale aspettativa di vita. Statisticamente, un paziente Hodgkin guarito ha un'aspettativa di vita quasi normale, che è influenzata solo dal rischio di seconde neoplasie.