lipomatosi

introduzione

Il termine lipomatosi descrive un aumento diffuso e innaturale del tessuto adiposo che colpisce varie parti del corpo. Lipomatosi (dal greco: lipos = grasso; -om = gonfiore simile a un tumore; -ose = malattia cronicamente progressiva) indica diversi quadri clinici, alcuni dei quali non possono essere completamente differenziati l'uno dall'altro, ma tutti hanno in comune un aumento del tessuto adiposo sotto forma di tumori. È una malattia metabolica rara con un meccanismo non sufficientemente compreso. La lipomatosi può colpire varie regioni del corpo come testa, collo, cosce e parte superiore delle braccia, stomaco e schiena. È anche nota una forma in cui il tessuto adiposo interno di organi come il pancreas è aumentato, in alcuni casi è interessato il canale spinale.

La lipomatosi non è principalmente una malattia maligna, ma piuttosto una nuova formazione patologica ma benigna di tessuto adiposo (Iperplasia del tessuto adiposo) e soprattutto crea una tensione psicologica cosmetica. Tuttavia, l'accumulo tra o all'interno degli organi può essere associato a maggiori rischi di malattia.

Sono note diverse forme di lipomatosi. Il tipo più comune e più noto è la lipomatosi simmetrica (adeno-), nota anche come sindrome di Launois-Bensaude dopo la sua prima descrizione. Una forma speciale che colpisce principalmente la testa e il collo è chiamata lipomatosi di Madelung. Esistono quattro tipi di classificazione:

  • Tipo I: tipo collo e collo (gola grassa di Madelung, tipo localizzato)
  • Tipo II: tipo cingolo scapolare (tipo pseudo-atletico)
  • Tipo III: tipo di cintura pelvica (tipo ginecoide)
  • Tipo IV: tipo addominale

Inoltre, la malattia prende il nome dalla posizione colpita, ad es. lipomatosi cordis (cor = il cuore), ad es. un aumento del grasso nel cuore. Una condizione che alcune donne sperimentano durante la menopausa, la lipomatosi dolorosa, è anche nota come lipomatosi, ma ha cause e meccanismi diversi ed esula dallo scopo di questo articolo.

cause

Le cause della lipomatosi sono ancora oggetto di intensa attenzione ricerca. Tuttavia, i processi alla base dello sviluppo di questo quadro clinico sono poco conosciuti. In alcuni pazienti c'è un accumulo all'interno della famiglia, quindi quello genetico Si presume il componente. È stato anche osservato che i pazienti con lipomatosi spesso ne hanno di più Malattie metaboliche è probabile che sia correlato alla comparsa della lipomatosi.

Apparentemente esiste un'associazione con il diabete mellito, una tiroide ipoattiva (Ipotiroidismo) o altri Malattie metaboliche dei lipidi. Molti studi associano la lipomatosi a una prolungata, eccessiva Consumo di alcool in collegamento. Quindi si è scoperto che gli uomini sono in giro 13 volte più spesso sono più colpite delle donne, soprattutto se sono alcolisti. A livello cellulare, la teoria è quella della crescita e della riproduzione Cellule adipose non reagiscono più ai segnali del corpo, ampiamente riconosciuti. Ormoni come l'adrenalina o norepinefrina non possono quindi più accendere il loro effetto sulla cellula, quindi cresce autonomo. Questo spiegherebbe perché anche in pazienti estremamente magri come B. I pazienti con tumore che hanno lipomi persistono sebbene la maggior parte del tessuto adiposo rimanente sia stato scomposto. Un'altra causa specifica è il trattamento dell'HIV con un farmaco specifico, che fino al 40% dei casi è considerato tale effetto collaterale arriva alla lipomatosi.

Sintomi

La lipomatosi si manifesta in primo luogo Il tessuto adiposo aumenta evidente in diverse parti del corpo. A seconda del tipo, questi si verificano principalmente sulla testa e sul collo (Tipo I.), nell'area della spalla e degli arti superiori (Tipo II), sopra pancia, Bacino e arti inferiori (Tipo III), così come inner organi sopra (Tipo IV). Una rara forma speciale mostra i lipomi solo sul suole sopra. I tumori sono difficili da distinguere l'uno dall'altro e di solito sono visti come un normale aumento di peso all'inizio della malattia. Tuttavia, questo va oltre un livello normale in tempi relativamente brevi e si verifica un aumento significativo dei tessuti. La lipomatosi di solito si verifica nelle regioni colpite simmetrico sopra. Soprattutto con il tipo di spalla, gli osservatori dall'esterno hanno inizialmente l'impressione che sia la massa muscolare di uno sportivo con le spalle larghe, quindi uno è qui habitus pseudo-atletico parla. Se senti i tumori di una lipomatosi, si sentono ruvido e fermamente a volte viene descritta una consistenza pastosa. Oltre a questi sintomi generali, può anche verificarsi a seconda del tipo restrizioni speciali. La gola grassa di Madelung può essere così pronunciata che la compressione della trachea e dell'esofago porta a difficoltà a respirare o deglutire. UN aspetto psicosociale viene spesso aggiunto nel corso. I pazienti con lipomatosi spesso soffrono delle conseguenze estetiche causate dai lipomi chiaramente visibili.

Lipomatosi del pancreas

Con la lipomatosi del pancreas, c'è un aumento diffuso del tessuto adiposo all'interno dell'organo. Il tessuto ghiandolare viene sempre più sostituito da cellule adipose e separato da esse in parti sempre più grandi.

Si ritiene che il tessuto ghiandolare morto venga sostituito da tessuto adiposo o che le cellule adipose si depositino nel tessuto connettivo del pancreas, facendo sì che l'organo diventi grasso nel tempo. Tuttavia, l'obesità di solito non compromette la funzione degli organi, motivo per cui la lipomatosi del pancreas non richiede necessariamente un trattamento.

L'obesità nel pancreas spesso non ha sintomi ed è quindi difficile da diagnosticare. Se il medico esegue un'ecografia della parte superiore dell'addome come parte dell'esame, di solito riconosce immediatamente la lipomatosi sulla base delle tipiche alterazioni dei tessuti, che possono essere chiaramente evidenziate dall'ecografia.

Le cause che portano alla formazione di lipomi nel pancreas sono ancora sconosciute. Tuttavia, si ritiene che esista una connessione tra la lipomatosi e alcune malattie metaboliche, vale a dire il diabete e l'obesità.

Se la lipomatosi pancreatica deve essere trattata, è conservativa o chirurgica, a seconda della gravità. La terapia conservativa significa perdita di peso e una dieta rigorosa che riduce l'assunzione di grassi, riducendo così la quantità di grasso nel pancreas.

Lipomatosi dolorosa

Viene anche chiamata lipomatosi dolorosa Obesità dolorosa o Malattia di Dercum designato. È una malattia cronica e progressiva in cui si verifica un doloroso aumento del tessuto adiposo sottocutaneo sottocutaneo.

Le cause della lipomatosi dolorosa non sono ancora note, ma la malattia sembra essere l'obesità patologica (Obesità) e disturbi del metabolismo dei grassi e dei carboidrati. Non si può nemmeno escludere una componente genetica, poiché in alcuni casi si può osservare un aumento dell'occorrenza all'interno delle famiglie.

I lipomi possono comparire su tutto il corpo tranne il collo e il viso. Tuttavia, le escrescenze adipose tendono a svilupparsi su addome, ginocchia, gomiti, cosce e all'interno della parte superiore del braccio.

I pazienti affetti lamentano forti dolori nell'area dei depositi di grasso e il dolore può aumentare con il progredire della malattia. Più il paziente è in sovrappeso, maggiore è il dolore causato dai lipomi. I tipici sintomi di accompagnamento della lipomatosi dolorosa sono secchezza delle fauci, mal di testa e gonfiore.

I medici diagnosticano la lipomatosi dolorosa utilizzando test di imaging come l'ecografia e la risonanza magnetica (MRI). Spesso piccoli campioni di tessuto (biopsie) e analizzato al microscopio.

Il dolore, quello Lipomatosi dolorosa non sono curabili con la terapia del dolore tradizionale, ma la somministrazione endovenosa di lidocaina, un narcotico, può raggiungere una fase indolore più lunga. Tuttavia, poiché la somministrazione di lidocaina ha gravi effetti collaterali, la terapia a lungo termine in questa forma non è possibile.

Nessuna regressione dei lipomi può essere ottenuta riducendo il peso e anche il dolore non viene ridotto. Infine, c'è anche la possibilità di rimuovere chirurgicamente i grumi di grasso, ma spesso un lipoma si forma di nuovo nello stesso punto e ricade.

Lipomi al seno

I lipomi possono svilupparsi in uno o entrambi i seni nelle donne. Quando si formano più lipomi contemporaneamente, si parla di lipomatosi.

La lipomatosi mammaria è una malattia rara per lo più benigna. Si formano grumi e gonfiori che si trovano direttamente sotto la pelle e possono quindi essere percepiti dall'esterno. In determinate circostanze, i lipomi nel seno possono diventare molto grandi e causare dolore. Di solito questi lipomi sono innocui e non richiedono trattamento.

Lipomatosi nel midollo spinale

Le lipomatosi che si verificano nel midollo spinale possono, a seconda della loro posizione, comprimere i nervi e le radici nervose e quindi portare a sintomi neurologici. La risonanza magnetica per immagini (MRI) può essere utilizzata per determinare la diffusione dei lipomi e per confermare la diagnosi.

Per evitare danni da pressione sui nervi compressi e per migliorare i sintomi, i lipomi sintomatici del midollo spinale possono essere rimossi microchirurgicamente.

Lipomatosi sulla coscia

La lipomatosi può anche diventare evidente sulla coscia, sebbene le cosce non siano uno dei luoghi più comuni per questo tipo di aumento del tessuto adiposo. Anche qui c'è un aumento della circonferenza della coscia e la comparsa di grembiuli grassi, noti anche come bisacce sulla coscia. Spesso, però, non c'è la lipomatosi dietro l'aumento del tessuto adiposo sulle gambe, ma il lipedema. Si tratta di un aumento del grasso, preferibilmente sui fianchi e sulle gambe, che si verifica principalmente nelle donne. Quindi si sospettano cause ormonali. Se, invece, si tratta di lipomatosi della coscia, la terapia consiste solitamente nel ridurre il grasso mediante aspirazione o asportazione, per cui i sintomi di solito si ripresentano.

Lipomatosi intraspinale

Le lipomatosi intraspinali sono una malattia molto rara causata da tumori benigni del tessuto adiposo nel canale spinale. Intraspinale significa che i lipomi si trovano all'interno del canale spinale nel midollo spinale. I lipomi intraspinali si verificano spontaneamente, di solito sono privi di sintomi e vengono scoperti e diagnosticati solo per caso. Di solito, i lipomi nel canale spinale non devono essere trattati.

A seconda della posizione, anche un lipoma nel canale spinale può causare sintomi. A volte i nervi o il midollo spinale sono cresciuti nel nodulo grasso, causando disagio.

In questi casi, il lipoma viene rimosso chirurgicamente o, se la rimozione completa non è possibile, la dimensione dell'accumulo di grasso viene ridotta. La lipomatosi intraspinale è talvolta associata all'obesità e al sovrappeso, quindi la perdita di peso può migliorare i sintomi.

Lipomatosi epidurale

Lo spazio epidurale è uno spazio nel midollo spinale formato dalle membrane del midollo spinale ed è pieno di tessuto adiposo e connettivo. Il tessuto adiposo viene utilizzato per attutire il midollo spinale nel canale spinale. In rari casi, qui si formano lipomi e si parla di lipomatosi epidurale spinale (SEL).

La malattia può essere priva di sintomi o, a causa della compressione del nervo, portare a debolezza muscolare, ridotta velocità di conduzione nervosa o sensibilità alterata.

Si ritiene che esista una connessione tra SEL e obesità. A seconda della gravità, la terapia viene eseguita rimuovendo chirurgicamente le escrescenze adipose o riducendo il peso.

Maggiori informazioni su questo argomento sotto: Lipomatosi epidurale - cause, sintomi e trattamento

diagnosi

Poiché è un file raro La malattia è la diagnosi di lipomatosi Specializzati poste. Gli indicatori più importanti sono quelli in rapida crescita Depositi di grasso, per lo più con una distribuzione insolita. Per esempio. Nel caso della lipomatosi di tipo I con tessuto adiposo sul collo e sulla testa, diventa subito chiaro che si tratta di un quadro non fisiologico, mentre il tipo addominale-pelvico è riconosciuto come lipomatosi relativamente tardi. La misura più importante nella diagnosi della lipomatosi è una Estrazione del tessutoche viene esaminato al microscopio. UN histologist o patologo può usarlo per fare la diagnosi.

terapia

Non esiste un trattamento efficace noto per la causa della lipomatosi, quindi la terapia è limitata al controllo dei sintomi. A causa della natura speciale del tessuto adiposo, le misure conservative come la dieta e l'esercizio fisico non sono molto efficaci nel trattamento della lipomatosi. Sono quindi indicati gli interventi operativi. La liposuzione può aiutare per un po 'di tempo e ha effetti visibili sulle aree colpite. Se il tessuto è troppo grossolano e intervallato da molto tessuto connettivo, l'aspirazione mininvasiva del grasso viene sostituita da un'operazione in cui è possibile rimuovere il volume con un bisturi. Tuttavia, è necessario sottolineare chiaramente che queste misure sono di solito solo di breve durata e hanno un alto tasso di recidiva. I tumori di solito ricrescono di nuovo. Tuttavia, è necessario eseguire interventi di soccorso se il tessuto adiposo limita le funzioni degli organi. In alcuni studi è stato dimostrato che il trattamento con l'agente salbutamolo, utilizzato contro l'asma, può avere successo contro la lipomatosi.

omeopatia

La naturopatia sostiene la tesi che un lipoma sia formato da una scomposizione disturbata dei prodotti metabolici. La medicina alternativa raccomanda il trattamento con fiori di Bach e piante medicinali per promuovere l'eliminazione dei prodotti finali metabolici.

Inoltre, un digiuno per disintossicare e deacidificare il corpo può avere un effetto positivo sulla lipomatosi e portare alla regressione dei tumori.

Lipomatosi e alcol: qual è la connessione?

L'alcol viene convertito in acetato nel fegato e utilizzato come fonte di energia dall'organismo. Oltre a fornire energia, il consumo di alcol significa anche che il corpo rallenta la combustione dei grassi e immagazzina il grasso.

Il consumo regolare ed eccessivo di alcol è considerato un fattore di rischio per lo sviluppo di lipomi e la stretta astinenza dall'alcol può migliorare la lipomatosi grave.

previsione

La lipomatosi è una cronicamente progressivo Malattia. Nella maggior parte dei casi, la crescita del tessuto adiposo continua, ma inizialmente più veloce e più lenta con il progredire della malattia. In alcuni casi, è stata osservata un'interruzione della lipomatosi, specialmente se concomitante Fattori di rischiocome il consumo di alcol in particolare, sono stati ridotti o eliminati. L'entità della lipomatosi può essere controllata attraverso un intervento chirurgico regolare, sebbene si debbano sempre considerare i rischi generali della chirurgia infezioni o Emorragia secondaria deve arrendersi. D'altra parte, può anche accadere che, a seguito di un'operazione, aumenti in modo esponenziale il tessuto adiposo aumenta.

profilassi

Poiché le cause sono poco conosciute, la profilassi contro la lipomatosi è difficile. Ha sempre senso considerare quelli associati alla lipomatosi Malattie metaboliche come il diabete o l'ipotiroidismo ben controllati. Il consumo di alcol, un altro fattore legato alla lipomatosi, dovrebbe essere limitato. Tutto questo è particolarmente vero quando sei nel tuo famiglia sono già noti casi di lipomatosi. Inoltre, le localizzazioni speciali della lipomatosi sono discusse di seguito.