La malattia di Paget
Generale
Una degenerazione maligna del tessuto mammario femminile (lat. "Mamma") designato. Nei paesi occidentali in particolare, il cancro al seno è il tipo più comune di cancro e, statisticamente parlando, una donna su nove svilupperà il cancro nel corso della sua vita. Il picco della malattia è intorno ai 45 anni e il rischio aumenta nuovamente dopo la menopausa.
Nel cancro al seno in proliferazione, si possono distinguere due forme a seconda di dove si manifesta:
- carcinoma lobulare, che è localizzato sui lobuli ghiandolari del tessuto mammario, e
- carcinoma duttale, che si trova nei dotti ghiandolari del seno.
Sono note anche altre forme di cancro al seno, ma si verificano molto meno frequentemente. Questo include l'infiammatorio (infiammatorio) Cancro al seno, che è anche la forma più pericolosa. Il cosidetto "Carcinoma in situ"Non sta ancora crescendo in modo invasivo (tessuto distruggono) e quindi ha una prognosi migliore, ma è possibile uno sviluppo in un cancro al seno a crescita invasiva. La malattia di Paget della ghiandola mammaria è una forma di cancro al seno che inizialmente si manifesta principalmente come eczema nella zona del capezzolo. Questo eczema è molto pruriginoso.
Mentre già 1856 le modifiche al capezzolo sono stati descritti dalla malattia di Paget, questi cambiamenti sono diventati evidenti 1874 di J.Paget con il Tumore al seno (Tumore al seno) collegato. J. Paget ha condotto uno studio su 15 pazienti che ha osservato avevano lesioni ai capezzoli simili e tutti hanno sviluppato un cancro al seno pochi anni dopo.
Negli anni che seguirono, furono fatti molti altri studi e tentativi per affrontare il problema pathomechanism (Corso / sviluppo della malattia) per scoprirlo.
Lo studio più importante su questo, però, è poi condotto Jacobeus 1904 che ha identificato la malattia di Paget come un cancro interduttuale. All'epoca, tuttavia, c'era ancora l'opinione che questo cancro fosse precanceroso, cancro delle ghiandole apocrine o degenerativo cronico Cambiamento di pelle essere.
Epidemiologia
Si deposita dentro o intorno al capezzolo. Il cancro di Paget rappresenta dallo 0,5 al 5% di tutti i cambiamenti del tessuto mammario.
La maggior parte dei pazienti affetti ha un'età compresa tra i 40 ei 50 anni, ma la malattia di Paget può manifestarsi raramente in pazienti di età pari o superiore a 20 anni. L'età media per la prima malattia con il morbo di Paget è attualmente di 62 anni per le donne e di 69 anni per gli uomini.
La malattia di Paget del capezzolo
La malattia del capezzolo di Paget è un cancro raro che può colpire altre parti del corpo. Quasi solo le donne sviluppano questo cancro, che spesso non viene rilevato per molto tempo. Nelle prime fasi, il cancro assomiglia all'eczema del capezzolo e quindi viene spesso erroneamente trattato con unguenti e creme. A differenza di altri tumori, non è palpabile come un nodulo, né mostra altri sintomi che inizialmente suggerirebbero il cancro. Prurito, arrossamento della pelle e alterazioni cutanee eczematose e squamose sul capezzolo sono i primi sintomi della malattia di Paget.
Se non vi è alcun miglioramento attraverso i trattamenti dermatologici, tuttavia, di solito c'è il sospetto della malattia di Paget. Successivamente si sviluppano secrezioni sanguinolente e il capezzolo colpito viene retratto. La diagnosi può essere confermata prelevando un campione. Le cellule grandi e arrotondate con nuclei cellulari alterati possono quindi essere viste al microscopio.
Il trattamento di scelta è la rimozione chirurgica del cancro, preservando il seno se possibile. Se sono coinvolti i linfonodi, devono essere rimossi anche i linfonodi interessati. Dopo l'operazione, il tessuto viene irradiato per prevenire una ricaduta. Nelle fasi avanzate, queste opzioni terapeutiche sono insufficienti e devono essere considerati approcci terapeutici chemioterapici. La malattia di Paget viene trattata individualmente a seconda della natura del tumore, del grado di metastasi e delle esigenze individuali della persona colpita. Un approccio terapeutico curativo è possibile nelle prime fasi della malattia.
Insolite eruzioni cutanee sul capezzolo, rientranze o secrezioni sanguinolente dovrebbero quindi renderti sempre sospettoso e portare a una visita dal ginecologo.
grilletto
Ad oggi, lo sviluppo esatto del tipo di cancro "malattia di Paget" non è stato determinato, ma sono state sviluppate due teorie.
L'unica teoria attualmente considerata la più probabile è che le cellule tumorali (chiamate cellule di Paget) formino un tumore al seno che poi penetra nella superficie e provoca cambiamenti visibili della pelle sul capezzolo. Secondo questa teoria, il 97% dei pazienti con malattia di Paget ha già un cancro al seno o un cambiamento cellulare simile nel seno in cui cellule anormali si sono fatte strada attraverso i dotti del seno fino al capezzolo. In ulteriore sviluppo, secondo questa teoria, il cancro si diffonde poi nei vasi linfatici e poi in altre parti del corpo.
L'altra teoria è che le cellule del capezzolo si siano trasformate spontaneamente in cellule di Paget.
patogenesi
Secondo le più recenti conoscenze scientifiche, la malattia del capezzolo di Paget è un adenocarcinoma, che è causato dalla continua diffusione di un cancro al seno (cancro al seno).
Le cellule tumorali dell'adenocarcinoma del seno (seno) si diffondono continuamente e crescono nel capezzolo (capezzolo) e nella pelle circostante (adenocarcinoma epidermotropico).
Sintomi
Ciò che si nota è un focolaio infiammatorio nettamente delimitato, arrossato e leggermente squamoso che proviene dal capezzolo. Questa concentrazione si allarga gradualmente e diventa pruriginosa o dolorosa. Si sviluppa un aspetto simile a un eczema e spesso si può sentire un nodulo tumorale dietro il capezzolo.
Diagnosi
Non appena viene rilevato un cambiamento cutaneo unilaterale simile a un eczema nell'area del capezzolo e dell'areola, questo cambiamento cutaneo deve essere esaminato istopatologicamente (microscopicamente).
- Capezzolo -
Papilla mammaria - Areola -
Areola mammae - Condotto del latte -
Dotto lattico - Lobulo della ghiandola mammaria -
Lobuli glandulae mammariae - Il tessuto adiposo -
Corpus adiposum mammae - Costolette - Costas
- Pettorale -
Muscolo grande pettorale - Muscolo della sega anteriore -
M. serratus anteriore - È strano
Muscoli addominali -
Muscolo obliquo
esterno dell'addome - Parete toracica - torace
- Pelle - Cute
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istopatologia
Uno sguardo più attento al tessuto rivela che vi è una penetrazione diffusa dell'epidermide con le cellule di Paget (cellule epidermiche PAS-positive sorprendentemente grandi e chiare con citoplasma pallido e grandi nuclei cellulari per lo più ovali). Lo strato superiore della pelle (derma) contiene un cosiddetto infiltrato infiammatorio linfoistiocitico.
Diagnosi differenziale
Altre possibili cause dei cambiamenti della pelle sul capezzolo possono includere:
- Eczema al capezzolo
- Contatta l'eczema ("Allergia")
- psoriasi (Psoriasi)
- Scabbia (acari)
- La malattia di Bowen
- carcinoma basocellulare superficiale
terapia
La prognosi e la terapia della malattia di Paget dipendono interamente dallo stadio e dal tipo di cancro al seno. Nel caso della malattia di Paget, trattare solo i cambiamenti della pelle non è affatto sufficiente e inefficace, poiché il cancro continua a crescere nel tessuto mammario sottostante.
Maggiori informazioni su qui Stadi del cancro al seno e il Terapia per il cancro al seno.
Prognosi / possibilità di guarigione
La malattia del seno di Paget, nota anche come carcinoma di Paget, è una rara forma di cancro che può colpire altre parti del corpo e si verifica quasi esclusivamente nelle donne. Spesso all'inizio non viene diagnosticato correttamente perché il suo aspetto clinico può essere facilmente confuso con l'eczema del capezzolo. Per la prognosi della malattia di Paget, tuttavia, la diagnosi precoce è molto importante. Nelle fasi iniziali, un intervento chirurgico con successiva irradiazione dei tessuti è generalmente sufficiente per ottenere la guarigione. Inoltre, i linfonodi sotto l'ascella devono essere esaminati e rimossi se necessario. Tuttavia, ci sono fattori che possono peggiorare significativamente la prognosi della malattia di Paget. Il fattore prognostico più importante è lo stato dei linfonodi. Questo descrive l'infestazione dei linfonodi da parte delle cellule tumorali. Maggiore è il coinvolgimento dei linfonodi, peggiori sono le possibilità di recupero per le persone colpite. Anche altri fattori, come la classificazione del tumore e lo stato del recettore, nonché le condizioni generali delle persone colpite e le eventuali malattie precedenti, giocano un ruolo importante nella prognosi del singolo caso.
