Neoplasia endocrina multipla Uomini di tipo 2
Tutte le informazioni qui fornite sono solo di natura generale, la terapia del tumore appartiene sempre alle mani di un oncologo esperto!
Sinonimi
Medico: tumore che produce ormoni
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definizione
La neoplasia endocrina multipla di tipo 2 è caratterizzata dalla comparsa di tumori nella ghiandola paratiroidea, nel midollo surrenale e nelle cellule C della tiroide.
frequenza
Circa. Il 5% di tutti i carcinomi tiroidei sono tumori a cellule C. Circa il 25% di questi sono familiari e quindi associati a MEN-2.
Classificazione
Tipo 2a: combinazione di un carcinoma a cellule C della tiroide con un carcinoma surrenale su entrambi i lati. Questo tipo si verifica in circa il 70% dei casi ed è anche noto come sindrome di Sipple.
Tipo 2b: chiari sintomi di un difetto del collagene (sindrome di Marfan) con adenomi della mucosa (ad esempio la lingua) e un colon gigante (megacolon). Allo stesso tempo, il 10% dei pazienti ha ancora un carcinoma della tiroide e circa il 50% ha un carcinoma surrenale.
Solo FMTC: è presente solo il carcinoma midollare della tiroide. Ciò si verifica in circa il 20% dei casi MEN-2.
Sintomi
Tipo-2a: Il Carcinoma a cellule C. del tiroide corre a lungo senza anomalie cliniche. La diarrea resistente alla terapia è un sintomo tardivo in circa 1/3 dei pazienti. Del Tumore surrenale va con uno ipertensione cronica mano nella mano.
Tipo 2b:
Questo ragazzo si manifesta come Sindrome di Marfan con molto mani e piedi grandi, ad esempio braccia e gambe lunghe. Poiché i vasi sono anche colpiti dal difetto del collagene, spesso la diagnosi è già stata fatta. Inoltre, sulla lingua si possono vedere piccoli neuromi.
Diagnosi
Più affidabile Marcatori tumorali del carcinoma a cellule C. la tiroide è notevolmente aumentata calcitonina. Inoltre, c'è un aumento degli ormoni della corteccia surrenale con un tumore corrispondente. Se uno dei sintomi esiste, è necessario cercare sempre gli altri tumori per iniziare la terapia il prima possibile. Inoltre, dovrebbe essere eseguita la diagnostica genetica disposizione familiare Essere riconosciuti precocemente e trattare di conseguenza le persone colpite (neoplasia endocrina multipla di tipo II).
terapia
La terapia dei tumori MEN-2 consiste nella rimozione dei tumori. La ghiandola tiroidea viene completamente rimossa nel carcinoma a cellule C. Anche le metastasi del carcinoma tiroideo vengono completamente rimosse. Mediante lo screening familiare in caso di predisposizione a neoplasia endocrina multipla, è possibile individuare in una fase precoce i carcinomi tiroidei e il paziente può essere curato rimuovendo la ghiandola tiroidea. Anche il tumore della ghiandola surrenale, che è spesso presente su entrambi i lati, dovrebbe essere completamente rimosso. L'operazione è quindi l'unica e molto efficace terapia per le neoplasie endocrine multiple.
previsione
In casi sporadici e nel caso indice in una famiglia, una cura di solito non è possibile. Tuttavia, la chirurgia può estendere e migliorare significativamente la sopravvivenza del paziente. Tuttavia, attraverso lo screening familiare, è possibile operare sui pazienti nelle primissime fasi e quindi curarli. Tuttavia, i vari marker tumorali dovrebbero essere controllati annualmente in questi pazienti.
