dermatomiosite

Sinonimi

polimiosite, Malattia di Lila

definizione

Nel dermatomiosite e 'un malattie infiammatorie della pelle e dei muscoli scheletrici.

Inoltre può organi come il rene o il fegato essere influenzato. La dermatomiosite è anche chiamata malattia viola, poiché è principalmente causata da un arrossamento viola nell'area del palpebre avvisi.

Distribuzione di frequenza

Con la dermatomiosite si differenzia due fasi in cui si manifesta la malattia.

Per prima cosa, può essere dentro Bambini di età compresa tra i cinque ei 14 anni si verificano. Si ammalano circa 0,2 / 100.000 abitanti / anno.

Più spesso Tuttavia, la malattia si verifica tra i 35 e 65 anni su, qui principalmente come conseguenza o prima di una malattia tumorale. 0,6-1,0 / 100.000 abitanti / anno si ammalano.

Quindi, la dermatomiosite è una malattia molto rara, in quale Le donne più spesso sono colpiti come uomini. La maggior parte delle malattie si manifesta nelle donne all'età di 50 anni, di solito con una predisposizione alle malattie tumorali.

cause

La causa esatta (eziologia) della malattia non è ancora chiara. Si ritiene che sia un file malattia immunologica agisce. Ciò significa che il corpo forma autoanticorpi diretti contro una struttura endogena.

Nella dermatomiosite, il corpo si forma Gli autoanticorpi contro una certa struttura che si trova in pelle e osso si trova, cioè quello collagene. Il collagene è una proteina nel nostro tessuto connettivo si verifica e garantisce che il nostro Elastico per la pelle ancora stressabile meccanicamente è. Allo stesso tempo, ne assicura uno grande nell'osso stabilità eppure per certo Flessibilità. Oltre alla pelle e alle ossa, il collagene si trova anche nel Struttura del dente, nel cartilagine, nel tendini e in diverse bande. Il collagene è quindi una "proteina universale" con molti sottotipi diversi che svolgono la loro funzione caratteristica nei rispettivi tessuti. Nei tendini, ad esempio, il collagene è disposto parallelamente e quindi ha un'enorme forza di trazione. Il collagene è reticolato nella pelle per garantire un alto livello di elasticità.

Poiché nella dermatomiosite gli anticorpi sono diretti contro i componenti del collagene, si parla anche di uno collagenosi. Si crede che stress psicologico, uno predisposizione genetica ad esempio Esposizione alla luce solare sostenere lo sviluppo di una tale collagenosi. Poiché il collagene si trova in ogni tessuto connettivo e anche in ogni organo ogni organo colpito essere. Tuttavia, ci sono anche casi limitati ai muscoli o alla pelle. Se solo il muscolo è colpito e nessun altro organo o tessuto connettivo, si parla di uno polimiosite.

È importante sapere che soprattutto la dermatomiosite con un tumore, cioè una neoplasia, va di pari passo. Nelle donne ci sono spesso tumori nella zona di ovaie (Cancro ovarico). Non è chiaro se il cancro sia la causa della dermatomiosite o se la dermatomiosite si sviluppi prima e poi si sviluppi un cancro. Sebbene la causa esatta non sia chiara, si dovrebbe sempre fare il test per un possibile cancro se è presente una dermatomiosite.

È diverso con i bambini che sviluppano la dermatomiosite. Questa è spesso una malattia indotta da virus che è quasi sempre associata a debolezza muscolare. I virus (presumibilmente Coxsackivirus) innescano un'autoimmunizzazione, cioè una reazione di difesa del corpo contro i componenti del collagene del corpo stesso.

Sintomi

Il Sintomi dermatomiosite molto diverso fallire. Tuttavia ci sono caratteristica Sintomi che possono essere visti nella maggior parte dei pazienti.

Di solito arriva prima al file classico colore viola nella zona della palpebra; Questo cambiamenti tipici della pelle, specialmente in Area delle palpebre e del tronco avviene attraverso un file Eritema causato, principalmente con a Gonfiore (edema) va di pari passo. Lì si manifesta un eritema Vasi sanguigni, così la vene e arterie, loro stessi espandere e diventa uno Aumento del flusso sanguigno arriva in questa zona della pelle. Oltre al gonfiore e al rossore, c'è anche a Diminuzione dello spessore della pelle (atrofia dell'epidermide). Questa diminuzione si verifica in particolare in Area delle articolazioni estensorie del dito invece di. Ce n'è anche uno Cambiamento nelle unghie, visto che ora sei in questa zona il piccolo Riconoscere i vasi sanguigni (capillari) può. Questo è un telangiectasia.

Il paziente ha anche a debolezza permanente nei muscoli essere soprattutto muscoli prossimali sono colpiti, cioè i muscoli in Zona spalle e fianchi. Ad esempio, è difficile per il paziente sollevare correttamente il braccio. Oltre alla debolezza muscolare, può anche essere Dolore muscolare vieni, simile al dolore dei muscoli indolenziti.

Un altro, ma inosservato, sintomo è quello vasculite. Questo è un Infiammazione dei vasi sanguigni. Può essere anche questo febbre, Sudorazioni notturne e Esaurimento venire.

Altri sintomi può sorgere non appena un organo, come il fegato, il rene, il cuore, il polmone o anche quello Sistema nervoso centrale sono colpiti. Se i polmoni sono colpiti, ad esempio, può portare a a respirazione difficile (dispnea) venire. Dovuto al Debolezza muscolare può anche diventare un file espressione facciale dall'aria triste venire (ipomimia).

In uno fase molto avanzata sistemarsi Placche di fosfato di calcio sulla pelle a (Calcinosi cutanea).

diagnosi

La diagnosi dermatomiosite è principalmente dovuto al riconoscibile Sintomi poste. Un paziente soffre Forza ridotta, Dolori muscolari, febbre e uno arrossamento visibile della pelle (eritema febbrile), quindi è molto probabile una dermatomiosite.

Inoltre lo farà sangue rimosso e analizzato in laboratorio. Con i valori di laboratorio poi si cade Aumento degli enzimi epatici (transaminasi), del apoproteine, del LDH (Lattato deidrogenasi), l'enzima aldolase e il Creatina chinasi sopra. Inoltre sono anticorpi antinucleari, che sono diretti contro i componenti del nucleo cellulare, rilevabili.

Nel esame istologico si verifica anche Recessione della pelle (atrofia dell'epidermide) sopra. Ce n'è anche uno Degenerazione delle cellule basali, questo significa che lo strato cellulare più basso della pelle non è più correttamente riconoscibile perché le cellule muoiono. nel elettromiogramma è anche un Infiammazione dei muscoli (miosite) riconoscibile.

Dov'è comune la dermatomiosite?

Dermatomiosite sul viso

I sintomi della dermatomiosite sulla pelle sono particolarmente evidenti nelle zone più esposte alla luce solare.

Oltre alle mani, questo include anche quello viso, in cui dal rosso scuro al blu-viola (lilla) Scolorimento della pelle (Eritema) può attirare l'attenzione.
Questi si trovano spesso nell'area della pelle intorno agli occhi (periorbitale), nella zona delle guance, sul ponte del naso, ma anche sul décolleté, sulla schiena e sulle braccia.

Lo scolorimento della pelle può, specialmente spesso sulle palpebre, essere accompagnato da gonfiore lieve o grave, prurito o addirittura bruciore e dolore. Se l'area della guancia è interessata, di solito si nota un bordo sottile e biancastro intorno alla bocca, che viene risparmiato dallo scolorimento della pelle (bordo periorale, „Segno di scialle“).

Oltre al caratteristico scolorimento della pelle, si può notare anche un cambiamento nelle caratteristiche del viso, causato dal cambiamento della pelle. Spesso si sviluppa ridotte espressioni facciali (ipomimia), da cui può derivare una tipica espressione triste.

Dermatomiosite sulle mani

Alle aree del corpo dove Cambiamenti della pelle può manifestarsi come parte di una dermatomiosite esistente, oltre al viso, al décolleté, alla schiena e alle braccia, in particolare alle mani.

Sui lati estensori delle dita, cioè la parte superiore delle dita (non il lato del palmo), il rossore può verificarsi - come nel viso - forse anche da piccole sporgenze o noduli cutanei rossastri e piatti (papule) per essere accompagnato (Il simbolo di Grotton).

Queste cosiddette papule di Grotton si trovano spesso sopra le articolazioni delle dita, ma in alcuni casi possono anche estendersi o diffondersi sul dorso della mano.

Questo arrossamento della pelle e delle papule sulle dita può essere con prurito o anche sensazioni dolorose e brucianti sono associate.

Inoltre, la linea dell'unghia e la cuticola possono ispessirsi, per cui anche spingere indietro la cuticola o toccare la linea dell'unghia può essere doloroso (Nessun segno).

In rari casi, di tanto in tanto può verificarsi una dolorosa riduzione del flusso sanguigno nelle mani, spesso innescata da acqua fredda o temperature esterne fredde (Le crisi di Renaud).

terapia

Nel terapia una dermatomiosite, dipende se oltre alla malattia inoltre un carcinoma verificato. Il più delle volte arriva Rimozione del tumore ad un declino malattia.

Il paziente soffre esclusivamente sulla dermatomiosite dovrebbe essere il primo Tenere lontano da forti radiazioni di luce UV. Inoltre, glucocorticoidi trattato che il Contrasta l'infiammazione dovrebbero. È già la malattia molto avanzato o è un caso grave, dovrebbe il paziente ulteriormente immunosoppressori prendere in. Questi sono farmaci che fanno questo Sopprimere il sistema immunitario, perché questo a torto in caso di malattia attacca le cellule del corpo. Se sopprimi il sistema immunitario, puoi ridurre al minimo la risposta immunitaria sbagliata. Oltre agli immunosoppressori, puoi anche citostatici essere utilizzato.

Per lo più dovrebbe poche settimane dopo la terapia il I sintomi sono molto migliori diventare. Oltre alla terapia farmacologica, a Fisioterapia essere effettuato intorno al ricostruire gradualmente i muscoli indeboliti.

profilassi

Dal momento che il cause esatte dermatomiosite fino ad oggi non chiaro è difficile prevenire la malattia. Tuttavia, si ritiene che stress psicologico e alto Radiazione UV (ad esempio l'esposizione alla luce solare o le frequenti visite al solarium) favoriscono la malattia. È quindi importante ridurre al minimo il numero di visite al solarium, soprattutto se la famiglia ha già sofferto di malattie simili.

previsione

Il previsione che è la dermatomiosite male. All'interno del i primi 2 anni muoiono 30% di tutti i pazienti, molti a causa della malattia del tumore; se questa viene adeguatamente trattata, anche la dermatomiosite può regredire con successo, in modo che l'aspettativa di vita aumenti enormemente.

A causa della terapia con immunosoppressori Molti pazienti muoiono di infezioni innocue perché il sistema immunitario non è più in grado di controllarli.

Corso di dermatomiosite

La dermatomiosite è una delle malattie che non può ancora essere curata, quindi il trattamento è solo uno Sollievo dai sintomi e a Migliorare la qualità della vita causare e perseguire come obiettivo.

Perché è una malattia del autoimmune La terapia di solito consiste nel sopprimere il sistema immunitario, cioè sopprimerlo, al fine di prevenire la reazione sbagliata del sistema immunitario con le strutture del corpo (principalmente con glucocorticoidi / cortisone o immunosoppressori).

Questa terapia, tuttavia, deve essere eseguita in modo coerente per un lungo periodo di tempo, non si può mai escludere al 100% una recidiva dei sintomi durante o dopo la terapia nonché un peggioramento dei sintomi.

Il decorso della dermatomiosite dipende fortemente dal fatto che si manifesti come parte di una malattia tumorale o come malattia indipendente e non può quindi essere previsto a tutti i livelli. È stato dimostrato che un trattamento farmacologico adeguato può ridurre almeno in modo significativo i sintomi della malattia.