Mielosi funicolare
definizione
Innescata da una carenza cronica di vitamina B12, la mielosi funicolare provoca la regressione di alcune aree del midollo spinale.
Sintomi
La mielosi funicolare si nota attraverso una rottura delle guaine mieliniche che circondano i nervi (cosiddetta demielinizzante). Se manca questo rivestimento delle cellule nervose, si verificano malfunzionamenti e cortocircuiti nella trasmissione degli impulsi e degli stimoli nervosi.
Nella mielosi funicolare, le corde posteriori e le corde laterali piramidali del midollo spinale sono particolarmente colpite. Qui le informazioni dagli organi sensoriali vengono trasmesse al cervello. Un malfunzionamento come la mielosi funicolare porta ad un'andatura instabile e alle conseguenti vertigini, in quanto il corpo non può più orientarsi correttamente nello spazio (ridotta sensibilità alla profondità). Inoltre, i pazienti soffrono di parestesie e dolori, soprattutto alle gambe.
Inoltre, c'è un rapido affaticamento quando si cammina, bruciore alla lingua e impotenza, nonché ritenzione urinaria.Se anche il nervo ottico o il tratto nervoso della vista sono interessati, ciò può causare disturbi visivi. Per lo più, la mielosi funicolare si verifica in pazienti intorno ai 45 anni.
Contrazioni muscolari nella mielosi funicolare
Le contrazioni muscolari non sono un sintomo tipico o specifico della mielosi funicolare, ma possono verificarsi. La ragione di ciò è da un lato l'aumento dei riflessi di sé. Anche tocchi o movimenti minimi che non avrebbero ulteriori conseguenze per una persona sana possono innescare riflessi e quindi contrazioni muscolari. Può anche svilupparsi paralisi spastica, che inizialmente può apparire come contrazioni muscolari.
D'altra parte, le contrazioni muscolari possono apparire come un segno di una perdita del senso di posizione (propriocezione). Se il senso di posizione è disturbato, non si è più in grado di posizionarsi e postura con gli occhi chiusi, ad es. del braccio. Manca il senso di sé del corpo. Possono verificarsi movimenti compensatori sotto forma di contrazioni muscolari.
Per informazioni dettagliate su questo argomento, vedere: Contrazioni muscolari
cause
La causa della mielosi funicolare è la carenza cronica di vitamina B12. Per assorbire la vitamina a livello intestinale, il corpo produce nello stomaco il cosiddetto fattore intrinseco, così che nelle malattie dello stomaco ci può essere un malfunzionamento dell'assorbimento della vitamina B12 se la produzione del fattore intrinseco è disturbata. La carenza è anemia perniciosa.
Gravi danni alla mucosa gastrica possono verificarsi in caso di infiammazione cronica della mucosa gastrica (gastrite atrofica cronica), un tumore maligno dello stomaco (cancro gastrico; cancro allo stomaco) o alcolismo. Se lo stomaco è stato rimosso chirurgicamente, ad esempio a causa di un tumore allo stomaco, la mucosa gastrica e quindi il fattore intrinseco che si è formato è completamente mancante Non c'è più abbastanza vitamina B12 disponibile per il tuo metabolismo.
C'è anche un aumentato fabbisogno di vitamina B12 durante la gravidanza e con vari tipi di cancro, come la leucemia o il mieloma.Se c'è una colonizzazione batterica patologica nell'intestino del paziente, questo può anche portare a una carenza di vitamina B12.
Una dieta squilibrata e la fame possono anche portare a una fornitura insufficiente di vitamina B12.
L'assorbimento della vitamina B12 può essere influenzato negativamente da diverse malattie intestinali. Questi includono, ad esempio, il morbo di Crohn e lo sprue (negli adulti), nonché la celiachia (nei bambini) e la disfunzione cronica del pancreas (insufficienza pancreatica cronica dopo un'infiammazione o una malattia simile).
Se una parte dell'intestino del paziente è stata asportata, questo può anche portare ad un ridotto assorbimento della vitamina B12. Alcuni farmaci, ad esempio antiepilettici e citostatici, possono avere un effetto negativo sul metabolismo della vitamina B12.
Esistono anche farmaci che inibiscono l'assorbimento della vitamina B12 nell'ileo. Particolarmente degni di nota in questo contesto sono gli inibitori della pompa protonica e il farmaco antidiabetico metformina, in quanto si tratta di farmaci che vengono assunti molto frequentemente e spesso anche regolarmente prescritti in combinazione. Ciò può provocare una grave carenza di vitamina B12 con sintomi di mielosi funicolare, che può essere diagnosticata erroneamente come polineuropatia diabetica, specialmente nei diabetici affetti. Di conseguenza, la vera causa della polineuropatia non viene trattata, sebbene la semplice somministrazione di vitamina B12 (endovenosa o orale) possa porre rimedio ai sintomi.
Nel fegato umano è disponibile un deposito di vitamina B12, quindi i sintomi di carenza compaiono solo dopo circa 3 anni di compromissione dell'assorbimento della vitamina B12.
Carenza di vitamina B12 nella mielosi funicolare
La vitamina vitale può essere prodotta solo dai batteri ed è naturalmente presente nei prodotti di origine animale come carne, pollame, pesce, cozze, frutti di mare e, in misura minore, nel latte. Nel lievito o nei prodotti vegetali, generalmente non esiste un requisito per vegani o vegetariani di assumere vitamina B12 come integratore alimentare. Le persone che hanno più di 50 anni dovrebbero anche consumare vitamina B12 aggiuntiva per soddisfare pienamente le loro esigenze.
Si prega di leggere anche: Carenza di vitamina B12
L'alcol come causa della mielosi funicolare
Con l'abuso cronico di alcol, è più probabile che si verifichi una carenza di vitamina B12, che a sua volta può portare alla mielosi funicolare. La carenza di vitamina B12 si manifesta da un lato a causa dell'infiammazione cronica della mucosa gastrica, molto comune tra gli alcolisti. La mucosa gastrica non può più produrre la sostanza (fattore intrinseco) necessaria per l'assorbimento della vitamina, motivo per cui la vitamina B12 non può più essere assorbita.
D'altra parte, gli alcolisti cronici spesso non hanno più una dieta equilibrata e sana e non ricevono abbastanza vitamina B12 dall'esterno. Una carenza di vitamina B12 può anche derivare dall'alcolismo.
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Diagnosi
Le seguenti caratteristiche della mielosi funicolare sono particolarmente evidenti durante l'esame obiettivo:
- buccia giallo pallido
- Ingiallimento del bianco degli occhi (sclera)
- Glossite da cacciatore (regressione del rivestimento della lingua) con lingua rossa e bruciante
- Disturbi sensoriali di gambe e piedi
- Debolezza muscolare alle gambe e ai piedi
- instabilità
- segno positivo di Romberg
- riflessi patologicamente alterati
- autoriflessi indeboliti o assenti
- sensazione di vibrazione notevolmente ridotta
- sensibilità di posizione notevolmente ridotta
- deliri
- Sintomi di demenza
- stati d'animo depressivi
Se si esamina anche l'acqua nel canale spinale (liquore), due terzi dei pazienti colpiti notano un aumento delle proteine.
La misurazione della velocità di conduzione nervosa (elettroneurografia) mostra un rallentamento in circa tre quarti dei pazienti, in parte dovuto a una polineuropatia simultanea.
Se si esamina il sangue, si può determinare un'anemia ipercromica megalocitica (una certa forma di anemia), nonché una parziale distruzione dei globuli rossi e una diminuzione dei globuli bianchi.
Deve essere misurata anche la riduzione della concentrazione di vitamina B12 nel sangue. Il cosiddetto test di Schilling può essere utilizzato per diagnosticare un assorbimento di vitamina B12 nell'intestino tenue.
Cosa vedi sulla risonanza magnetica per la mielosi funicolare?
La diagnostica per immagini sotto forma di risonanza magnetica (MRI) non è sempre necessaria, ma può confermare la diagnosi. Una risonanza magnetica è particolarmente apprezzata con sintomi atipici che non corrispondono chiaramente a una mielosi funicolare. L'esame MRI mostra danni principalmente nell'area dei cordoni posteriori del midollo spinale e nell'area intorno alle camere cerebrali (area del letto midollare sottocorticale, periventricolare). Anche il midollo posteriore del midollo spinale può essere colpito.
Le strutture colpite sono responsabili in particolare degli aspetti del senso del tatto e della percezione del corpo nello spazio (propriocezione). I sintomi sono spiegati dal danno lì. L'immagine MRI viene registrata utilizzando la cosiddetta tecnica di pesatura T2, in cui il liquido cerebrospinale e il tessuto gonfio vengono visualizzati in modo luminoso. Di conseguenza, si possono vedere punti luminosi nelle aree menzionate del midollo spinale. Il resto del midollo spinale è scuro.
terapia
La mielosi funicolare lo farà somministrando vitamina B12 come iniezione o infusione trattata. Questa sostituzione è a volte per anni può essere necessario fino a quando la vera causa del ridotto contenuto di vitamina B12 nel corpo non può essere eliminata.
previsione
La prognosi della mielosi funicolare è molto buona ed è possibile una cura completa se il quadro clinico o la carenza di vitamina B12 scatenante viene riconosciuta in tempo utile. Se la mielosi funicolare viene diagnosticata entro tre mesi e trattata immediatamente con vitamina B12, le cellule del sangue tornano alla normalità in brevissimo tempo. L'encefalopatia, cioè l'effettivo danno al cervello, regredisce dopo poche settimane. I sintomi e gli insuccessi neurologici possono ancora verificarsi per alcuni mesi.
Se la mielosi funicolare viene riconosciuta e trattata in un secondo momento, parti dell'encefalopatia e / o dei sintomi neurologici possono rimanere e persistere per il resto della vita.
