Sindrome di Goodpasture

introduzione

Il Sindrome di Goodpasture, in inglese membrana basale anti-glomerulare (GBM) malattia / malattia anti-GBM, è uno dei numerosi violenti, ma fortunatamente si verificano solo raramente Malattie autoimmuni. Nelle malattie autoimmuni, il tuo corpo si forma anticorpo, in realtà "buoni anticorpi" del sistema immunitario del nostro corpo, contro le strutture del corpo o cellule. Questi anticorpi si formano normalmente solo dopo che una persona è entrata in contatto con una sostanza estranea al corpo, l'ha riconosciuta come tale grazie alle sue strutture superficiali sconosciute e quindi ha attivato le proprie cellule di difesa del corpo. Questi vengono quindi formati e modellati specificamente per questo tipo di sostanza estranea e quindi potenziali patogeni. Quindi puoi riconoscere solo questo tipo e altrimenti sei innocuo, quindi nessun ulteriore danno al nostro corpo. Ma se accade che il corpo improvvisamente o gradualmente non riconosca più strutture corporee familiari come appartenenti ad esso, le classifica anche come corpi estranei e inizia a trattarle come tali. Quello che segue è anche quello a cascata in realtà abbastanza normale che è necessario per la sopravvivenza Reazione di difesa del corpo - solo ora le stesse strutture del corpo vengono attaccate e combattute.

Cause della sindrome di Goodpasture

Lo sviluppo di una malattia autoimmune può avere un'ampia varietà di cause. Ad esempio ce ne sono alcuni geneticamente determinato e malattie autoimmuni ereditarie. Altri sono acquisita, ad esempio attraverso uno precedente Infezione da batteri o virus. Anche altri possono passare sostanze tossichecon cui si è entrati in contatto. Ultimo ma non meno importante, in un gran numero di casi è facile non chiaro e nessun ulteriore trigger può essere determinato.

Le cause della sindrome di Goodpasture non sono completamente chiare, ma si ritiene che ci siano una serie di fattori scatenanti che lavorano insieme. A quanto pare stanno giocando Malattia preesistente il paziente gioca un ruolo importante, ad esempio l'influenza (come era il caso del paziente che fu descritto per la prima volta nel 1919 dal patologo americano Ernest Goodpasture (17 ottobre 1886-20 settembre 1960), anche qui era quella precedente Infezione influenzale). Sono stati descritti anche collegamenti con la tubercolosi polmonare. Nella sindrome di Goodpasture, una reazione allergico-iperergica di tipo 2 Gli autoanticorpi (principalmente IgG1 e IgG4, ma in 1/3 dei casi anche IgA e IgM) specificamente contro il Collagene di tipo IV nelle membrane basali i glomeruli (le unità più piccole del rene chiamate corpuscoli renali), che si trovano anche nei polmoni. Questo spiega perché gli stessi autoanticorpi distruggono le membrane basali sia dei polmoni che dei reni. Nei polmoni porta a Emorragia nel tessuto polmonare anche dentro e verso tosse sanguinolenta. Nei reni, il sangue passa nell'urina (primaria) e si verifica l'ematuria.

Nella sindrome di Goodpasture, il corpo inizia a formare anticorpi contro la membrana basale (che sono quindi chiamati anticorpi anti-GBM), che alla fine diventano uno gravi danni ai reni e ai polmoni conduce.A causa del coinvolgimento dei reni, prima o poi può accadere che la persona colpita sviluppi ematuria, cioè il sangue può essere trovato nelle urine e soffre di ipertensione (poiché il rene è una parte essenziale del sistema di regolazione della circolazione sanguigna umana).

diagnosi

Nella sindrome di Goodpasture, il corpo inizia a formare anticorpi contro la membrana basale (che sono quindi indicati come anticorpi anti-GBM), che alla fine portano a gravi danni ai reni e ai polmoni. A causa del coinvolgimento dei reni, prima o poi può accadere che la persona colpita sviluppi ematuria, cioè il sangue può essere trovato nelle urine e soffre di ipertensione (poiché il rene è una parte essenziale del sistema di regolazione della circolazione sanguigna umana).

La sindrome di Goodpasture viene diagnosticata tramite la rilevazione in laboratorio di anticorpi anti-membrana basale e depositi di immunoglobuline sulle membrane basali dei glomeruli, che vengono prelevati in una biopsia renale da uno o entrambi i reni.

trattamento

La base del trattamento della sindrome di Goodpasture è la somministrazione di immunosoppressori, (ad esempio ciclofosfamide) e glucocorticoidi (cioè cortisone) e una plasmaferesi ("plasmaferesi“) Per rimuovere gli anticorpi circolanti. La sopravvivenza a 1 anno in una retrospettiva del Regno Unito è del 100% e la sopravvivenza renale è del 95%.

Secondo recenti scoperte, un'efficace aggiunta al trattamento è anticorpiche intervengono nel processo immunologico. L'anticorpo rituximab (Mabthera®) contro un antigene di superficie dei linfociti B e dei linfociti pre-B sembra portare a un significativo miglioramento della prognosi a lungo termine.

frequenza

La sindrome di Goodpasture, come tutte le malattie autoimmuni, è una di queste malattia molto rara. È stimato che a circa 1 milione di abitanti 1 malato di sindrome di goodpasture. Gli uomini sembrano essere colpiti leggermente più spesso delle donne. L'età dei pazienti è molto variabile, sono stati riportati casi da 10 a 90 anni. Il Picco di malattia, l'età in cui la maggior parte dei pazienti l'ha presa intorno ai 30 e intorno ai 60 anni (I 60 anni sono spesso donne che hanno avuto una malattia renale in un momento della loro vita). Secondo uno studio cinese sulla sindrome di Goodpasture, i pazienti più anziani hanno per lo più un decorso leggermente più lieve della sindrome di Goodpasture.

Decorso della malattia

All'inizio della malattia sono presenti pochissimi o pochi autoanticorpi e quindi il Anche i sintomi sono piuttosto sottili. Nel test delle urine puoi già vedere un leggero microematuria determinare (cioè che c'è già sangue nelle urine, anche se a concentrazioni così basse che non può essere visto ad occhio nudo, ma può essere diagnosticato solo con l'aiuto di speciali strisce reattive per urine). Il danno renale incipiente può portare a ipertensione renale vieni, uno ipertensione arteriosa causata da una ridotta funzionalità renaleche a sua volta può causare sintomi e complicazioni. Nella maggior parte dei casi, tuttavia, una diagnosi dettagliata viene avviata solo quando la sindrome di Goodpasture è già in una fase avanzata e il paziente ha risposto Tossendo sangue soffre e quello Anche il sangue nelle urine è facilmente visibile all'occhio umano è.

Queste due caratteristiche - la tosse con sangue e sangue nelle urine - dovrebbero anche indurre un medico esperto a pensare immediatamente alla sindrome di Goodpasture, soprattutto se l'insufficienza renale sta avanzando rapidamente.

Il Biopsia renale (il prelievo di piccoli campioni dal rene in una piccola procedura chirurgica) è il modo più sicuro per diagnosticare la sindrome di Goodpasture. La glomerulonefrite progressiva rapida può quindi essere rilevata nel campione di rene inviato al laboratorio istologico. Nel immunofluorescenza diretta (Un'altra possibilità per i medici di esaminare in un laboratorio istologico) con anticorpi fluorescenti contro l'immunoglobulina umana, la fluorescenza lineare si trova sulla membrana basale glomerulare (la "piastra di base" del tessuto renale). In rari casi, l'insufficienza renale che progredisce rapidamente domina senza emettere sangue con la tosse. Tra i valori di laboratorio analizzati dal campione di sangue, i valori renali aumentano rapidamente e bruscamente e si possono vedere anche quelli circolanti Anticorpi anti-GBM dimostrare. La gravità dei sintomi che il paziente sta vivendo dipende dalla quantità di anticorpi prodotti nel corpo. Se si manifesta la tosse con il sangue, è già stato raggiunto uno stadio avanzato della sindrome di Goodpasture e la diagnosi immediata e l'inizio della terapia sono della massima importanza. Nel caso di un decorso della malattia foudrant (= molto tempestoso), un altro si verifica in breve tempo Insufficienza respiratoria e insufficienza renale. A causa della perdita di sangue dalle urine, i pazienti sviluppano una grave anemia (a Anemia). Poiché i reni sono sempre più colpiti, l'ipertensione e l'insufficienza renale diventano più pronunciate.

In passato, una malattia come la sindrome di Goodpasture era sempre fatale. Oggi, tuttavia, grazie ai metodi e alle possibilità moderne della medicina odierna, è possibile almeno il coinvolgimento polmonare trattare bene poter. Tuttavia, una volta che i reni sono diventati insufficienti, non possono guarire di nuovo, quindi a Terapia renale sostitutiva, vale a dire la dialisi o un trapianto di rene devono essere considerati.