Atrofia cerebellare
introduzione
Il cervello è composto da diverse parti, compreso il cervelletto. Svolge un ruolo importante nel coordinare e mettere a punto i movimenti di diversi muscoli e l'equilibrio.
Si ritiene inoltre che sia coinvolto in molte abilità cognitive ed emotive. Si trova nella fossa posteriore. Si trova sotto il cervello e dietro il tronco cerebrale.
Il cervelletto è coperto dalla tenda cerebellare, che separa il cervelletto dal cervello.
Classificazione dell'atrofia cerebellare
L'atrofia cerebellare è una perdita dimostrabile di tessuto nel cervelletto. Ciò significa che il cervelletto diventa più piccolo e non può più svolgere pienamente i suoi compiti.
È diviso in tre aree, ciascuna con funzioni diverse.A seconda della misura in cui una o più aree sono interessate, i guasti funzionali sono diversi.
A seconda delle cause, alcune aree cerebellari tendono a ridursi. A seconda della causa, si osserva un aumento del restringimento della corteccia cerebellare o del midollo cerebellare.
Le precise implicazioni per la massa del restringimento del tessuto cerebellare sono controverse.
cause
Le cause dell'atrofia tissutale nel cervelletto sono molto diverse e possono verificarsi a qualsiasi età. Le cause e la conseguente diagnosi e terapia possono essere classificate in tre gruppi di persone affette:
- Persone affette che si ammalano prima dei 25 anni e di cui sono affetti anche i fratelli o se l'atrofia cerebellare si verifica sporadicamente.
- Persone affette in cui i sintomi dell'atrofia cerebellare variano e uno dei genitori è affetto.
- Persone affette che si ammalano dopo i 40 anni di vita e se la malattia si manifesta sporadicamente.
Inoltre, l'atrofia cerebellare può essere suddivisa in tre forme, in cui i gruppi colpiti sono rappresentati in modo diverso:
- Forme ereditate: di solito si tratta di un'eredità autosomica dominante. Qui viene fatta un'ulteriore distinzione a seconda dei sintomi di accompagnamento e in base a quale area cerebellare o, se applicabile, quali altre aree del cervello sono più gravemente colpite.
- Le forme sintomatiche sono solitamente causate da una malattia tumorale, da virus prionici o da sostanze tossiche come alcol o farmaci (ad esempio citostatici).
Si presume che gli anticorpi siano inizialmente diretti contro il tessuto tumorale. Spesso le atrofie cerebellari possono essere viste prima della malattia tumorale. Spesso sono carcinomi polmonari a piccole cellule o tumori ginecologici. - Le forme sporadiche si trovano spesso nel contesto di atrofia tissutale multipla. Altrimenti si parla di forme sporadiche se si possono escludere gli altri due gruppi di cause citate.
Maggiori informazioni sull'argomento su:
- Danno cerebellare
- Atrofia cerebrale
alcol
L'atrofia cerebellare può essere causata dall'alcol (forma sintomatica). Alcuni ricercatori sospettano che il cervelletto in particolare sia sensibile agli effetti tossici dell'alcol.
Nel contesto dell'alcolismo cronico, l'atrofia tissutale nel cervelletto può manifestarsi nella triade di Charcot caratteristica dei disturbi cerebellari: doppia visione, disturbi dell'equilibrio o della coordinazione, nonché un disturbo del linguaggio. Un tremore agli occhi è osservato meno spesso.
I sintomi si manifestano in modo diverso a seconda dell'estensione e dell'area cerebellare interessata. Alcuni ricercatori hanno osservato il restringimento dei tessuti nel cervelletto causato dall'alcol, in particolare una riduzione delle dimensioni del verme cerebellare, che è responsabile del Vestibolocerebellum appartiene. Il vestibolocerebellum è una parte del cervelletto che riceve informazioni dagli organi di equilibrio ed è responsabile del coordinamento della postura della testa, dei movimenti della testa e degli occhi.
Di conseguenza, ci sono spesso limitazioni e disfunzioni nelle corrispondenti aree cerebellari.
Si sospetta inoltre che la materia grigia nell'atrofia cerebellare alcol-correlata sia particolarmente colpita. Ad esempio, i disturbi del linguaggio si manifestano in modo diverso nell'atrofia cerebellare causata dall'alcol rispetto ai disturbi del linguaggio nel danno cerebellare causato da altre malattie, come la sclerosi multipla.
Nel primo caso, il disturbo del linguaggio è caratterizzato da pronuncia poco chiara e volume variabile. Con quest'ultimo si osserva spesso una melodia del discorso lenta, increspata e confusa.
Sia gli effetti tossici dell'alcol stesso che la presumibilmente conseguente carenza di tiamina e vitamina B possono causare atrofia cerebellare.
Un esame di laboratorio generale e una determinazione delle vitamine, nonché una determinazione dei marker di abuso di alcol, come la transferrina carente di carboidrati (CTD) possono fornire informazioni. Un'altra atrofia cerebellare può essere fermata astenendosi dall'alcol e somministrando le vitamine mancanti. Si raccomanda il trattamento per l'alcolismo. Se si continua a consumare alcol, l'atrofia cerebellare progredisce.
Anche l'effetto dell'alcol durante la gravidanza sul nascituro per quanto riguarda la crescita del cervelletto e la crescita e la funzionalità di altre strutture deve essere visto in modo molto critico. L'alcol durante la gravidanza può causare, tra le altre cose, atrofia cerebellare. Pertanto, il consumo di alcol durante la gravidanza è urgentemente avvertito.
Maggiori informazioni sull'argomento su: Conseguenze dell'alcol
Sintomi
A seconda dell'area cerebellare interessata e dell'estensione dell'atrofia tissutale, si verificano sintomi caratteristici dell'atrofia cerebellare. Il cervelletto può essere diviso in tre sezioni con funzioni diverse. Il Vestibolocerebellum elabora principalmente le informazioni dagli organi di equilibrio ed è responsabile del coordinamento dei movimenti della testa e degli occhi. Il Spinocerebellum regola la deambulazione e la posizione eretta e il pontocerebellum è utilizzato per la regolazione fine delle capacità motorie e la corretta esecuzione dei movimenti.
Se il vestibolo-cerebello è colpito, la persona interessata soffre solitamente di vertigini, disturbi dell'equilibrio, instabilità, disturbi del linguaggio e disturbi del movimento oculare, a volte con visione doppia e tremori agli occhi.
Il disturbo del linguaggio è caratterizzato da pronuncia poco chiara e volume variabile. Questa area cerebellare è spesso colpita quando l'alcol è la causa dell'atrofia cerebellare.
Se lo spinocerebellum è colpito, di solito c'è una posizione e un'andatura instabili, note come le cosiddette atassie di posizione e andatura.
Quando il pontocerebellum diminuisce, le persone soffrono di afferrazioni e tremori compromesse e senza scopo durante questi movimenti. C'è anche una frenata ritardata dei muscoli avversari, nonché disturbi della coordinazione, disturbi del linguaggio e incapacità di eseguire sequenze rapide di movimenti.
Il disturbo del linguaggio è caratterizzato da una melodia del discorso lenta, confusa e instabile.
Quest'area del cervelletto è spesso colpita quando il danno al cervelletto è causato da una malattia come la sclerosi multipla.
Nell'atrofia cerebellare, anche tutte le aree cerebellari menzionate possono essere colpite insieme. In relazione all'atrofia cerebellare, i ricercatori sospettano anche connessioni tra condizionamento classico, fobie e abilità cognitive ed emotive con effetti a livello cerebellare. Di conseguenza, l'atrofia cerebellare può limitare e influenzare anche queste capacità e aree.
Maggiori informazioni sull'argomento su: Funzioni del cervelletto
diagnosi
Un sondaggio sulla persona interessata e a esame clinico può fornire prove di atrofia cerebellare. Il medico chiede informazioni sulla storia medica e la biografia del paziente e le controlla Movimento, coordinazione, parlare e movimenti oculari.
Con diagnostica per immagini l'entità dell'atrofia cerebellare può essere misurata in modo più preciso. Se esiste una causa genetica, è necessario eseguire la diagnostica genetica e indagare su eventuali comorbidità.
Un esame del sangue è necessario per l'atrofia cerebellare alcol-correlata.
Risonanza magnetica cerebrale per atrofia cerebellare
Con l'aiuto di un esame MRI, noto anche come risonanza magnetica, è possibile visualizzare l'entità esatta della piccola riduzione. Le strutture circostanti possono anche essere esaminate per la partecipazione.
L'esame della risonanza magnetica consente una sorta di "visione dinamica" del cervelletto e di altre regioni del cervello. La risonanza magnetica funzionale può fornire informazioni sugli eventi nel tempo e sull'attività delle aree cerebellari. A seconda dell'obiettivo dell'esame, vengono utilizzati anche mezzi di contrasto.
La risonanza magnetica è priva di raggi X e di solito non ci sono rischi medici se vengono seguite le norme presentate durante l'esame. Ad esempio, non possono essere indossati indumenti o gioielli contenenti metallo.
I rischi, la procedura dell'esame, il principio di funzionamento, la procedura, le indicazioni e la durata dell'esame MRI del cervello corrispondono in linea di massima alle spiegazioni dell'esame MRI generale.
Dopo una risonanza magnetica del cervello, le immagini in sezione trasversale del cervello possono quindi essere visualizzate su ciascun livello sul monitor del PC. In questo modo, le strutture del cervelletto possono essere rese relativamente dettagliate e le atrofie cerebellari visibili in modo relativamente preciso.
Puoi anche leggere le informazioni pertinenti su: Risonanza magnetica del cervello
Cervello di illustrazione
Cervello (1 ° - 6 °) = endencefalo -
Telencefalo (Cerembrum)
- Lobo frontale - Lobo frontale
- Lobo parietale - Lobo parietale
- Lobo occipitale -
Lobo occipitale - Lobo temporale -
Lobo temporale - Bar - corpo calloso
- Ventricolo laterale -
Ventricolo laterale - Mesencefalo - Mesencefalo
Diencefalo (8 ° e 9 °) -
Diencefalo - Ghiandola pituitaria - Ipofisi
- Terzo ventricolo -
Ventriculus tertius - Ponte - Pons
- Cervelletto - Cervelletto
- Acquifero mesencefalo -
Aqueductus mesencephali - Quarto ventricolo - Ventriculus quartus
- Emisfero cerebellare - Hemispherium cerebelli
- Segno allungato -
Myelencephalon (midollo allungato) - Grande cisterna -
Cisterna cerebellomedullaris posteriore - Canale centrale (del midollo spinale) -
Canale centrale - Midollo spinale - Midollo spinale
- Spazio idrico cerebrale esterno -
Spazio subaracnoideo
(leptomeningeum) - Nervo ottico - Nervo ottico
Forebrain (Prosencefalo)
= Cervello + Diencefalo
(1.-6. + 8.-9.)
Hindbrain (Metencefalo)
= Ponte + cervelletto (10 ° + 11 °)
Hindbrain (Rhombencephalon)
= Ponte + cervelletto + midollo allungato
(10. + 11. + 15)
Tronco encefalico (Truncus encephali)
= Mesencefalo + ponte + midollo allungato
(7. + 10. + 15.)
È possibile trovare una panoramica di tutte le immagini Dr-Gumpert su: illustrazioni mediche
terapia
Se c'è una malattia di base (nella forma sintomatica), dovrebbe essere trattata per prima.
A seconda della causa, si consigliano (in aggiunta) misure specifiche e personalizzate.
Gli studi sull'efficacia del trattamento farmacologico per i vari reclami non sono ancora stati scientificamente conclusi. Uno studio ha mostrato successo nel trattamento del Atassie (es. incertezze dell'andatura) osservate con Riluzol®. Tuttavia, poiché il numero di partecipanti allo studio era piccolo, dovrebbe essere considerato in modo critico e ampliato attraverso ulteriori studi.
Ad esempio, propanololo, carbamazepina, topiramato e clonazepam sono stati usati per trattare i tremori durante i movimenti mirati. In alcuni casi, tuttavia, si potrebbe osservare un peggioramento dei sintomi.
Nel caso dei disturbi del movimento oculare, viene fatta una distinzione tra il trattamento dei tremori oculari e il trattamento della visione doppia.
Se gli occhi tremano, le linee guida raccomandano il trattamento con baclofene, gabapentin e 3,4-diamminopiridina. Nel caso di immagini doppie, a volte gli occhiali prismatici possono aiutare.
L'allenamento mirato dei muscoli oculari aiuta anche alcuni malati.
Secondo le linee guida, si raccomandano vari farmaci per alleviare i sintomi, a seconda di altri sintomi di accompagnamento. Occorre tenere conto degli effetti collaterali e cercare un trattamento personalizzato con l'aiuto di uno specialista.
Si raccomanda una terapia occupazionale, fisica e del linguaggio mirata per mantenere l'indipendenza e la partecipazione alla vita di tutti i giorni. Il contenuto delle terapie dovrebbe essere basato sui reclami, le risorse e gli obiettivi della persona interessata e dovrebbe includere anche consigli per parenti e ausili.
Qual è l'aspettativa di vita?
Poiché la ragione dell'atrofia cerebellare non è sempre la stessa, non si può dire nulla sull'aspettativa di vita in generale. Devi considerare ogni causa individualmente. In generale, si può dire che l'aspettativa di vita con la causa sintomatica è determinata dall'effettiva malattia sottostante. Questi includono, ad esempio, il sintomo paraneoplastico nel carcinoma polmonare a piccole cellule con un tasso di sopravvivenza a 5 anni di circa il 15% o nel carcinoma ovarico (Cancro ovarico) con un tasso di sopravvivenza a 5 anni di circa il 40%. Anche la malattia da alcol rientra nel punto. Gli studi hanno scoperto che gli alcolisti vivono circa 20 anni in meno.
Nessuna dichiarazione sull'aspettativa di vita può essere fatta sulle cause ereditarie, cioè ereditarie, poiché non è stato possibile determinare tendenze chiare anche nei sottogruppi di atrofie cerebellari ereditarie. Tuttavia, in genere si possono fare dichiarazioni sulla qualità della vita. L'atrofia cerebellare è solitamente una malattia lenta e cronicamente deteriorata. La forma ereditaria può essere trattata solo sintomaticamente. Molti reparti specialistici diversi, come logopedia, terapia occupazionale e fisioterapia, aiutano. Si spera che ciò ritarderà la progressione della malattia. A causa dell'andatura instabile, spesso è necessaria una sedia a rotelle dopo molti anni, ma questo varia da paziente a paziente. La particolarità della forma sintomatica della malattia è che l'astinenza dalla tossina (ad es. Alcol) non porta a un'ulteriore degradazione del tessuto cerebrale.
corso
Il decorso dell'atrofia cerebellare è individuale e non fornisce una cura. Adeguate scelte di vita possono ritardare la progressione della malattia.
Nel caso dell'atrofia cerebellare alcol-correlata, ciò include, ad esempio Astinenza dall'alcol, aggiunta di vitamine mancanti e trattamento per l'alcolismo.
La partecipazione attiva alla terapia occupazionale mirata, alla fisioterapia e alla logopedia può favorire il decorso dell'atrofia cerebellare.
Un ambiente armonioso (asilo nido, scuola, lavoro, soggiorno, attività ricreative) può anche ritardare la progressione dell'atrofia cerebellare. D'altra parte, l'interazione passiva e uno stile di vita inappropriato (ad esempio il consumo continuato di alcol) promuovono l'atrofia del cervelletto.
È ancora in gran parte sconosciuto fino a che punto altre aree del cervello possano assumere i compiti di un cervelletto in diminuzione. Questo è discusso in modo molto controverso da molti ricercatori.
Conseguenze dell'atrofia cerebellare
Come accennato in precedenza, la malattia ha un impatto significativo sulla qualità della vita del paziente.
I pazienti affetti dalla forma ereditaria trascorrono molto tempo in terapia senza possibilità di guarigione. La consulenza genetica dovrebbe essere fornita se questi pazienti intendono avere prole. Una malattia così cronica è spesso un peso per la psiche che non dovrebbe essere trascurato.
Come già spiegato, la causa della forma sintomatica è diversa. Gli alcolisti devono cambiare la loro vita per fermare un ulteriore deterioramento. Per i malati di cancro, l'atrofia cerebellare è una diagnosi secondaria e devono affrontare una faticosa terapia antitumorale. Ma come ho detto, non tutti i pazienti sono colpiti in modo altrettanto grave. Soprattutto nelle prime fasi, spesso è ancora possibile intraprendere una carriera professionale e organizzare il tempo libero.
Durata
Il Atropia cerebellare non può essere curato. Può solo rallentare la progressione della malattia. La durata della malattia è molto individuale e dipende dalla malattia sottostante e dalle condizioni di vita individuali.
Molti fattori individuali giocano un ruolo, motivo per cui le informazioni sulla durata e la progressione dell'atrofia cerebellare sono molto inaffidabili.
Atrofia cerebellare e demenza
Esistono studi sull'atrofia cerebellare ereditaria autosomica dominante (ADCA - atassia cerebellare autosomica dominante) e una connessione con la demenza.
Si dice che solo il sottotipo 1 abbia un'associazione con demenza lieve nel corso della malattia. Soprattutto, l'attenzione e la capacità di apprendere rischiano di essere disturbate. I sottotipi della forma ereditaria sono determinati attraverso un test genetico.
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Atrofia cerebellare nei bambini
UN Atrofia cerebellare nei bambini può essere di origine idiopatica, il che significa che la causa della malattia non è chiara. Ma può anche essere genetico.
Qualche anno fa è stato riscontrato che alcuni farmaci che venivano utilizzati contro le infezioni virali e che bloccano la sintesi del DNA, l'atrofia cerebellare e nei bambini piccoli Danno cerebellare aver causato.
La sintesi del DNA è al Formazione di cellule nervose nel cervelletto non ancora completato in età infantile. Pertanto, tali farmaci possono potenzialmente interferire con lo sviluppo del cervelletto.
Gli stessi sintomi, procedure diagnostiche e terapie si applicano all'atrofia cerebellare nei bambini come negli adulti. La terapia occupazionale, fisioterapica e logopedica dovrebbero essere svolte individualmente e in modo adatto ai bambini.
Sarà possibile inizio precoce della terapia raccomandato, che dovrebbe includere un'ampia consulenza genitoriale.
Nella migliore delle ipotesi, dovrebbero essere informati e coinvolti anche gli educatori provenienti da istituzioni integrative o da asili o scuole speciali / di sostegno.
