Aspettativa di vita nella fibrosi cistica

Valutazione della prognosi nella fibrosi cistica

sebbene il Fibrosi cistica fino ad oggi incurabile Malattia, l'aspettativa di vita dei pazienti è aumentata in modo significativo negli ultimi anni. Dal 1999 l'aspettativa di vita media è passata da 29 anni a 37 anni oggi. Ciò è dovuto non da ultimo alle numerose opzioni terapeutiche nuove e progressive.

Soprattutto quelli Funzionalità polmonare il paziente è migliorato notevolmente negli ultimi anni. Mentre 20 anni fa solo il 30% circa di tutti i pazienti con fibrosi cistica aveva ancora una funzione polmonare quasi normale, oggi circa il 60% dei pazienti ha ancora una funzione polmonare in gran parte normale quando raggiungono l'età adulta.

Ciò si basa da un lato sulle misure terapeutiche generali per il trattamento della fibrosi cistica, dall'altro sulle numerose possibilità di prevenire le comuni infezioni del sistema bronchiale o di trattarle efficacemente. Poiché nella maggior parte dei pazienti con fibrosi cistica la causa della morte è direttamente un'infezione dei polmoni o una delle complicanze risultanti.

Anche grazie al generalmente migliorato Condizioni di vita, una buona nutrizione e il trattamento efficace di ciò che si verifica frequentemente Diabete mellito l'aspettativa di vita dei pazienti può essere ulteriormente aumentata. Grazie alle possibilità diagnostiche in continuo sviluppo, i bambini affetti vengono diagnosticati in tenera età e possono quindi essere trattati molto presto in centri specializzati. Per i neonati nati oggi con questa malattia, un'aspettativa di vita media compresa tra 45 e 50 anni di tutte le cose. Nel complesso, le donne hanno un'aspettativa di vita leggermente inferiore rispetto agli uomini per motivi non ancora chiariti. La maggior parte delle persone affette da fibrosi cistica morì nell'adolescenza intorno al 1980; solo circa uno su 100 visse per vedere il proprio 18 ° compleanno. Oggi circa la metà delle persone colpite vive fino a 18 anni o più. L'aspettativa di vita media è attualmente compresa tra 32 e 35 anni.

Grazie alla terapia odierna, solo i pazienti leggermente malati possono condurre una vita in gran parte normale con un'aspettativa di vita normale e padre figli. Il decorso della malattia, tuttavia, è molto individuale diverso e quindi rendere molto difficile una previsione esatta. La misura più importante per una terapia efficace e la massima qualità di vita possibile risiede nella diagnosi precoce e nel trattamento coerente e speciale nei centri per la fibrosi cistica.

Gli scienziati stanno anche conducendo studi per cercare di sostituire il gene della malattia causale con uno sano. Attraverso questo Terapia genetica si spera di poter curare la malattia ad un certo punto e quindi di poter migliorare notevolmente l'aspettativa di vita dei malati.