morbo di Addison

Sinonimi nel senso più ampio del termine

• Insufficienza surrenalica
• insufficienza surrenalica primaria
• morbo di Addison
• Sindrome di Addison

Inglese: sindrome di Addison, morbo di Addison, insufficienza surrenalica

Definizione e introduzione

La malattia di Addison è una disfunzione della corteccia surrenale. È anche noto come insufficienza surrenalica primaria ed è più una condizione rara.
Se la malattia di Addison rimane non trattata, tuttavia, è fatale ed è quindi di chiara rilevanza clinica. Nella maggior parte dei casi, i processi autoimmuni distruggono le cellule della corteccia surrenale.

La malattia di Addison può essere priva di sintomi per anni e manifestarsi solo in situazioni speciali. Lo spettro dei sintomi della malattia di Addison è ampio. Grazie ai farmaci moderni, oggi con una buona formazione e disponibilità a collaborare (Conformità) la qualità della vita è alta e l'aspettativa di vita normale.

frequenza

Di una morbo di Addison siamo Le donne più spesso colpiti rispetto agli uomini.
L'età media di insorgenza è di circa 40 anni. Tuttavia, c'è una chiara diffusione.
Con una prevalenza di circa 1-5 malati ogni 100.000 Per i residenti, l'insufficienza surrenalica primaria è una malattia piuttosto rara.

Classificazione della malattia di Addison

La classificazione di morbo di Addison si svolge da un lato dopo Decorso della malattia:

• progredendo lentamente
• acuto con rapida cessazione delle funzioni della corteccia surrenale

D'altra parte, la classificazione si basa sulle cause. Il più comune fattori scatenanti sono quindi:

• Processi autoimmuni (70-80%)
• infezioni
• Infarti
• tumori
• altro

Cause e origini

Come Causa di morbo di Addison puoi trovarne uno da sistema immunitario la reazione di difesa del corpo contro le proprie cellule. Questi autoanticorpi sono specificamente contro le cellule del Corteccia surrenale dirette. Segue una reazione di difesa e le cellule vengono distrutte.

Questa forma di insufficienza surrenalica primaria, in cui gli anticorpi generati dal corpo stesso e diretti contro le strutture del corpo stesso causano la distruzione della corteccia surrenale, è con 70-80 % la forma più comune di insufficienza surrenalica primaria.

L'insufficienza surrenalica primaria può anche essere causata da:

• tumori e il loro Ulcere della figlia (metastasi),
• Infarti (Waterhouse-Friderichsen Syndorm)
  e
• Infezioni (ad es. tubercolosi, HIV / AIDS, Virus della citomegalia)

essere attivato.
Altre cause di morbo di Addison siamo:

• sarcoide
• amiloidosi (deposito patologico di proteine ​​tra le cellule)
• emocromatosi (Malattia da accumulo di ferro)
• Adrenoleucodystrophy (Malattia ereditaria che si manifesta durante l'infanzia ed è caratterizzata da un rapido decadimento neurologico)
• o emorragia
  o
• certo Farmaco.

fatica

Lo stress normalmente causa il rilascio di cortisolo nelle persone sane, motivo per cui viene spesso definito l'ormone dello stress. Con un'insufficienza surrenalica esistente, il corpo non è più in grado di mantenere la produzione di cortisolo, per non parlare di aumentarla. Il corpo entra in uno stato di ipocortisolismo, cioè un livello di cortisolo troppo basso. Soprattutto nelle persone con insufficienza surrenalica non diagnosticata, lo stress e l'ipocortisolismo associato possono portare alla scoperta della malattia o, nel peggiore dei casi, a una crisi di Addison. È una condizione pericolosa per la vita con vari sintomi come annebbiamento della coscienza, ipoglicemia, febbre, vomito, ecc., Che richiede un trattamento medico immediato di emergenza.

Tiroidite di Hashimoto

La tiroidite di Hashimoto è un'infiammazione cronica della ghiandola tiroidea causata da anticorpi autoimmuni. Le cellule del corpo sono dirette contro la ghiandola tiroidea a causa di cause inspiegabili e portano alla morte cellulare nel corso della malattia. Le persone colpite mostrano quindi una tiroide ipoattiva. L'insufficienza surrenalica è spesso associata ad altre malattie, inclusa la tiroidite di Hashimoto. In questo contesto, ai medici piace parlare anche di una sindrome pluriglandulare, cioè un disturbo di più organi con funzione ghiandolare che servono a produrre ormoni. La causa esatta non è ancora chiara. Si sospetta una componente genetica, ma non è stata ancora chiaramente dimostrata da studi scientifici. I controlli regolari degli organi sono importanti per i malati di malattia di Addison al fine di identificare rapidamente qualsiasi perdita di funzionalità e per poterla trattare adeguatamente.

Sintomi

Poiché la funzione delle ghiandole surrenali è disturbata nella malattia di Addison, la produzione di vari ormoni è compromessa. I sintomi tipici diventano evidenti quando circa il 90% della corteccia surrenale è già stata distrutta. Il cortisolo, l'aldosterone e gli ormoni sessuali non possono più essere prodotti in quantità sufficienti. Al contrario, la concentrazione di ACTH, un ormone della ghiandola pituitaria nel cervello, che stimola la produzione di ormoni nelle ghiandole surrenali, è notevolmente aumentata.

La mancanza di aldosterone come corticoide minerale porta ad un calo della pressione sanguigna a causa della perdita di sodio e perdita di acqua (disidratazione) (Ipotensione). Inoltre, c'è un aumento del potassio nel sangue. Nelle persone colpite, la mancanza di sale si manifesta in una maggiore fame di cibi salati.

Maggiori informazioni sul Conseguenze degli squilibri elettrolitici.

La mancanza di cortisolo come ormone dello stress porta a una sensazione di debolezza, nausea e perdita di peso. Anche il livello di zucchero nel sangue diminuisce (L'ipoglicemia). Inoltre, c'è un'abbronzatura eccessiva della pelle (iperpigmentazione), che viene attivato dall'aumento del rilascio di ACTH.

Poiché anche la produzione di ormoni sessuali è compromessa, le donne spesso hanno una mancanza di ascelle e peli pubici e gli uomini hanno problemi di potenza.

Nei neonati, una perdita di funzione delle ghiandole surrenali diventa evidente come un arresto della crescita.

In un'emergenza estrema, può anche portare a un completo squilibrio ormonale, la cosiddetta crisi di Addison. Può portare a un deragliamento metabolico pericoloso per la vita e richiede un trattamento medico intensivo immediato.

Leggi molte più informazioni su questo argomento su: Sintomi della malattia di Addison

iperpigmentazione

L'iperpigmentazione della pelle si trova nell'insufficienza surrenalica primaria. La ragione di ciò è la maggiore quantità di ACTH. Ciò deriva dalla fase preliminare Proopiomelanocortin o POMC in breve. Il POMC rappresenta anche la fase preliminare di un ormone che colpisce i melanociti della pelle. I melanociti sono cellule della pelle responsabili della colorazione o del colore della pelle. Di conseguenza, un aumento del rilascio di POMC o ACTH porta ad una più forte stimolazione dei melanociti e quindi anche all'iperpigmentazione o allo "scurimento" della pelle.

diagnosi

Quando si diagnostica la malattia di Addison, è molto importante differenziare la malattia dall'insufficienza surrenalica secondaria. La differenza è che nel morbo di Addison le ghiandole surrenali sono danneggiate e quindi vengono prodotti troppo pochi ormoni, mentre nel disturbo secondario questi sono intatti, ma non sufficientemente stimolati a produrre ormoni.

Se si sospetta la malattia di Addison, verranno effettuati esami del sangue per controllare i livelli ormonali. Se c'è una mancanza di sodio e una maggiore concentrazione di potassio nel sangue, si può presumere un disturbo delle ghiandole surrenali. Oltre ai normali parametri del sangue, vengono principalmente determinati la quantità di cortisolo nel sangue e la quantità di ACTH.
L'ACTH viene rilasciato dalla ghiandola pituitaria nel cervello e stimola le ghiandole surrenali a produrre ormoni. Se il livello di cortisolo è diminuito, sebbene ci sia abbastanza o anche troppo ACTH nel sangue, ciò indica la malattia di Addison.

È anche possibile eseguire un cosiddetto test di stimolazione ACTH. L'ACTH viene iniettato per via endovenosa, il che innescherebbe una maggiore produzione di cortisolo in persone sane con ghiandole surrenali ben funzionanti. Tuttavia, questo non è il caso della malattia di Addison a causa delle ghiandole surrenali danneggiate.

Scopri tutto sull'argomento qui: ACTH.

valori del sangue

Con l'insufficienza surrenalica, i livelli di cortisolo nel sangue sono bassi. Il cortisolo presente nel sangue non può essere utilizzato per determinare la causa. Se vuoi sapere dov'è il problema del malfunzionamento, devi determinare il valore ACTH. Questo è un ormone della ghiandola pituitaria che stimola naturalmente la ghiandola surrenale a produrre cortisolo. Sulla base del valore ACTH è quindi possibile scoprire se il problema è nella ghiandola surrenale o nella ghiandola pituitaria, cioè se c'è un'insufficienza surrenalica primaria o secondaria.
Nell'insufficienza primaria, la ghiandola surrenale non funziona più correttamente, ma la ghiandola pituitaria continua a provare a stimolarla rilasciando ACTH. Per questo motivo, l'ACTH è disponibile in quantità maggiori. Inoltre, vengono determinati i valori di aldosterone e DHEAS, che sono anche ormoni prodotti nella ghiandola surrenale.
D'altra parte, se il disturbo è nella ghiandola pituitaria, il valore di ACTH si abbassa. La ghiandola pituitaria non può più svolgere la sua funzione e gli ormoni che produce sono appena rilevabili nel sangue.

terapia

Là a morbo di Addison Le ghiandole surrenali vengono distrutte e non possono rigenerarsi, questa malattia sì Non essere curato. Tuttavia, può essere trattato bene con una terapia permanente. È necessario assumere gli ormoni che non sono più sufficientemente prodotti dalle ghiandole surrenali (sostituzione). Di solito entrambi glucocorticoidi (Cortisolo), così come Corticoidi minerali (L'aldosterone) può essere sostituito. Poiché è molto importante assumere la dose corretta di ormoni, sono necessari la quantità esatta di ormoni da assumere e follow-up regolari da parte del medico curante.

Nelle persone sane, il cortisolo viene prodotto principalmente al mattino e rilasciato nel sangue. La terapia ormonale sostitutiva è adattata a questo ritmo e la maggior quantità di Sostituti del cortisolo viene presa al mattino. Nella maggior parte dei casi, l'idrocortisone viene utilizzato per questo sotto forma di compresse. In caso di stress esistente, come un'infezione o un'operazione, l'importo deve essere temporaneamente aumentato. Se ciò non accade, può essere pericoloso per la vita nel peggiore dei casi Crisi di Addison con insufficienza circolatoria.

Il fludrocortisone è usato principalmente come sostituto dell'aldosterone. Proprio come l'aldosterone nei casi normali, questo assicura che la pressione sanguigna sia regolata.

Come mangiare se hai la malattia di Addison?

Per il morbo di Addison si raccomanda una dieta sana con una bassa percentuale di zuccheri o carboidrati rapidamente digeribili. I carboidrati dello zucchero bianco o del fruttosio fanno aumentare rapidamente lo zucchero nel sangue e il corpo deve quindi rilasciare la sostanza messaggera insulina. Con grandi quantità di dolci, viene rilasciata una grande quantità di insulina, che può quindi portare a un calo molto rapido dello zucchero. In questi casi, il corpo reagisce effettivamente rilasciando cortisolo per attivare le riserve di zucchero immagazzinate e quindi contrastare la caduta dei livelli. A causa dell'insufficienza della ghiandola surrenale, tuttavia, può reagire solo in misura limitata ed è anche fortemente stressata.
Per questo motivo è consigliabile mangiare carboidrati che provocano un lento aumento della glicemia, come il riso integrale o la pasta integrale. Oltre ai carboidrati “buoni”, le verdure, gli acidi grassi omega 3 e le proteine ​​come quelle del pesce e della carne magra sono ovviamente tra gli alimenti che dovrebbero essere in cima al menu per il morbo di Addison.

Crisi di Addison

Una crisi di Addison si verifica quando il corpo ha bisogno di più cortisolo di quello che ha a disposizione nella situazione. Principalmente questo è il caso in situazioni stressanti. Questi includono un forte stress fisico, ma anche infezioni febbrili, infezioni gastrointestinali o operazioni. Anche un forte stress psicologico, un trauma o l'improvvisa interruzione della terapia con cortisolo possono portare a una tale crisi. Un infarto surrenalico provoca anche una perdita di funzionalità delle ghiandole surrenali e una carenza di ormoni.

La crisi di Addison è una situazione gravemente pericolosa per la vita in cui il corpo non è in grado di rispondere adeguatamente a una situazione di stress, così che si verificano gravi disturbi circolatori, che possono portare al coma. A causa della mancanza degli ormoni prodotti dalle ghiandole surrenali, la regolazione della pressione sanguigna è limitata. Il corpo perde sali e acqua a causa della carenza di ormoni, che porta a un calo della pressione sanguigna. Senza una terapia rapida con cortisolo, questo può portare a uno stato di shock che porta al coma o, nel peggiore dei casi, può essere fatale.

La crisi si manifesta attraverso nausea, vomito, diarrea, febbre, stato confusionale, ipoglicemia e il calo della pressione sanguigna porta a palpitazioni.
La crisi di Addison è spesso il motivo per cui si sospetta la malattia di Addison.

Insufficienza surrenalica secondaria

Nell'insufficienza surrenalica secondaria, c'è un disturbo della cosiddetta ghiandola pituitaria. Questo fa parte del cervello umano e ha un effetto stimolante sulla ghiandola surrenale rilasciando alcuni ormoni. Questi ormoni includono naturalmente la sostanza messaggera ACTH (ormone adrenocorticotropo), che si forma nell'adenoipofisi o ghiandola pituitaria e, dopo essere stata rilasciata, induce la produzione di cortisolo nella ghiandola surrenale. A volte la ghiandola pituitaria non funziona correttamente e quindi produce quantità insufficienti di ACTH. La causa del malfunzionamento può essere un tumore, ad esempio. A causa della produzione interrotta, le sostanze messaggere non possono funzionare a destinazione e la corteccia surrenale non ha la spinta a produrre cortisolo. Le persone colpite sviluppano quindi quello che è noto come ipocortisolismo, cioè una quantità insufficiente di cortisolo nel sangue o nella circolazione del corpo.

Scopri tutto sull'argomento qui: insufficienza surrenalica secondaria.

Insufficienza surrenalica terziaria

L'apporto esterno di cortisolo, ad esempio sotto forma di compresse per il trattamento di varie malattie, può causare insufficienza surrenalica. Occasionalmente, qui viene utilizzata anche l'insufficienza surrenalica terziaria. La ghiandola pituitaria rallenta la sua produzione di ACTH a causa della maggiore quantità di cortisolo fornito dall'esterno. A causa della mancanza di un effetto stimolante della sostanza messaggera ACTH sulla ghiandola surrenale, reagisce interrompendo la sua produzione di cortisolo.

Ulteriori informazioni su cause, sintomi e opzioni di trattamento per insufficienza surrenalica terziaria.

anatomia

Il Ghiandola surrenale consiste di due parti funzionalmente differenti. Il Corteccia surrenale ormoni e il Catecolamine del midollo surrenale (Adrenalina e noradrenalina).
Al morbo di Addison solo la corteccia è interessata. Istologicamente, tre strati possono essere visti nella corteccia surrenale. Lo strato esterno è chiamato zona glomerulosa. È responsabile della produzione di corticoidi minerali (es. Aldosterone). Lo strato intermedio è la zona fascicolata e le forme glucocorticoidi (per esempio. Cortisolo). Nello strato più interno, principalmente nella zona reticolare il ormoni / androgeni sessuali maschili prodotta.

Le ghiandole surrenali sono funzionalmente indipendenti dal Reni. Si trovano al polo superiore dei reni, praticamente seduti su di essi.

Puoi trovare ulteriori informazioni sulla struttura e la funzione nel nostro argomento: Ghiandola surrenale.

fisiologia

Alla malattia del morbo di Addison per capire è necessario comprendere la funzione di Ghiandola surrenale Comprendere gli ormoni prodotti:
Di seguito imparerai di più sui seguenti tre gruppi ormonali:

• mineralcorticoidi
• glucocorticoidi
• Androgeni

Corticoidi minerali

I mineralcorticoidi appartengono alla classe degli ormoni steroidei. Il loro compito è regolare l'equilibrio elettrolitico e idrico.
Il rappresentante più noto è l'aldosterone, che deriva dal colesterolo.
È anche conosciuto come l'ormone della sete. Dopo essere stato rilasciato dalla zona glomerulosa della corteccia surrenale, raggiunge i reni, dove provoca il riassorbimento di sodio dell'urina primaria filtrata nel sistema tubulare. Allo stesso tempo, assicura la secrezione di potassio e protoni.
Poiché il cloruro e quindi l'acqua per osmosi vengono riassorbiti oltre al sodio, aumenta il volume del sangue e quindi la pressione sanguigna. Infine, è anche responsabile del riassorbimento di sodio e acqua nel tratto gastrointestinale.

L'effetto avviene tramite il cosiddetto sistema renina-angiotensina-aldosterone (RAAS). Gli impulsi di rilascio sono cambiamenti nella pressione sanguigna e nell'osmolarità (cambiamenti negli elettroliti nel sangue).

glucocorticoidi

Gli ormoni steroidei appartengono anche ai glucocorticoidi formati nella zona fascicolata (e in parte anche nella zona reticolare).
Il loro compito è fornire energia in situazioni di stress. Il rappresentante più importante è il cortisolo, che viene trasportato nel sangue principalmente legato alle proteine ​​(transcortina e albumina).

Androgeni

Gli androgeni sono ormoni sessuali e causano, tra le altre cose, lo sviluppo delle caratteristiche sessuali secondarie.

Negli uomini, gli androgeni sono prodotti principalmente nei testicoli. Pertanto, l'eliminazione della produzione di androgeni negli uomini con malattia di Addison ha un effetto minimo o nullo. Le donne sono quindi particolarmente colpite. Nelle donne, gli androgeni sono i precursori degli estrogeni (ormoni sessuali femminili).

Circuito di controllo e controllo del rilascio

Gli ormoni della corteccia surrenale vengono rilasciati attraverso un circuito di controllo con feedback negativo. Una sostanza chiamata ACTH (ormone adrenocorticotropo) si forma nel cervello (più precisamente la ghiandola pituitaria). Questa sostanza raggiunge la corteccia surrenale attraverso il flusso sanguigno e fa sì che gli ormoni vengano rilasciati lì. Il rilascio di ACTH dalla ghiandola pituitaria è a sua volta regolato da una sostanza chiamata CRH (ormone di rilascio della corticotropina). Il CRH è prodotto anche nel cervello (ipotalamo).

La distribuzione avviene in modo episodico. I glucocorticoidi raggiungono il picco tra le 6:00 e le 9:00 e un minimo intorno a mezzanotte. Lo stress provoca un aumento del livello di glucocorticoidi.

Il controllo dei corticoidi minerali è soggetto al RAAS (Renin-Angiotensin-Aldosteron-System).

Se la disfunzione colpisce le ghiandole surrenali stesse, questo è chiamato primario. La forma secondaria si riferisce al rilascio di ACTH, la forma terziaria alla secrezione di CTH.