Malattia di Perthes

Sinonimi

Malattia di Legg-Calvé-Perthes, necrosi infantile ideopatica della testa del femore

definizione

La malattia di Perthes è un disturbo circolatorio della testa del femore del bambino di causa sconosciuta.

Età

3-12 anni, principalmente 5-7. età

Distribuzione di genere

Ragazzi / ragazze 2: 1 - 4: 1, circa 15% - 50% su entrambi i lati (a seconda della fonte)

Si verificano

Occorrenza circa 1: 1000 - 1: 5000

causa ultima

Da un punto di vista anatomico, il flusso sanguigno alla testa del femore è fondamentale. La maggior parte del flusso sanguigno proviene dal Collo femorale, creato individualmente arteria si irradia anche nella testa del femore (vedi immagine a destra).
La causa diventa una Apporto ridotto di vasi sanguigni accettato. La dimensione del file Disturbo circolatorio è fondamentale per il decorso della malattia Malattia di Perthes e per la rigenerazione della testa del femore.

Sintomi

I segni clinici della malattia di Perthes sono inizialmente spesso solo aspecifici. Nella maggior parte dei casi, la zoppia del bambino è spesso la prima ad essere notata. Nel corso successivo, il 75% di tutti i bambini con malattia di Perthes sperimenta dolore nell'area colpita anca Il 25% ha riferito dolore lontano dall'articolazione dell'anca ginocchio e Coscia sopra. I sintomi spesso cambiano a causa dello stress e dell'irritazione dell'articolazione.

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Dolore nella malattia di Perthes

Il dolore è uno dei sintomi non specifici della malattia di Perthes esistente.
Da un lato, lo smantellamento della testa articolare provoca zoppicare, che fornisce la prima indicazione di un disturbo muscolo-scheletrico o di un problema neurologico.

Il dolore spesso inizia con il ginocchio, il che può portare a una diagnosi errata. Pertanto, la malattia di Perthes dovrebbe essere presa in considerazione anche nei bambini che non soffrono di dolore all'anca, ma che zoppicano.
Se la testa articolare viene gradualmente distrutta, ci sarà anche più dolore all'anca colpita. Questi si verificano in particolare durante lo spostamento o l'esercizio. Un'immagine del dolore confusamente simile è mostrata nel cosiddetto Rinorrea (Coxitis fuga). Questa è anche una malattia infantile dell'articolazione dell'anca.
Facoltativamente, è possibile effettuare una differenziazione con l'aiuto di un'immagine a raggi X.

diagnosi

Nelle prime fasi della malattia di Perthes, l'esame clinico può spesso essere normale. Con il progredire della malattia, l'articolazione dell'anca è sempre più limitata nei movimenti. La strombatura e la rotazione in particolare sono sempre più limitate. Come si può vedere sopra, le varie fasi possono essere chiaramente distinte l'una dall'altra nell'immagine radiografica. Solo nella fase iniziale la diagnosi della malattia di Perthes può essere effettuata in modo affidabile con la risonanza magnetica (imaging a risonanza magnetica). Quando si confrontano i lati, si nota il cambiamento nella testa del femore sinistro (lato destro dell'immagine).

Raggi X nella malattia di Perthes

I raggi X svolgono un ruolo importante nella diagnosi di sospetta malattia di Perthes o nel monitoraggio dell'andamento di una malattia nota. Solo nella diagnosi precoce la rappresentazione mediante un'immagine a raggi X è inferiore a un'immagine MRT dell'anca. I raggi X possono diagnosticare e classificare la malattia.
Ogni stadio della malattia della malattia di Perthes è mostrato in modo diverso nell'immagine a raggi X e può essere riconosciuto da radiologi esperti o ortopedici (pediatrici).

Nella prima fase, il piatto di crescita si allarga, che è difficile da vedere ai raggi X e può quindi essere visualizzato più facilmente da una risonanza magnetica.
Nella fase successiva di condensazione, il tessuto osseo diventa più spesso a causa della distruzione patologica della sostanza.
Nella foto questo si presenta come un schiarimento, poiché le strutture ossee più dense assorbono più raggi X. L'osso distrutto è ora parzialmente scomposto nella fase di frammentazione.

La radiografia mostra una testa decomposta del femore e l'immagine si scurisce nell'area dell'articolazione a causa della diminuzione delle strutture ossee. Nella fase di riparazione, che di solito si fonde perfettamente con la fase di guarigione, l'osso si forma di nuovo.
La radiografia mostra la ricostruzione della testa articolare e la normalizzazione delle condizioni anatomiche. Se ci sono deformità durante la guarigione perché l'articolazione era troppo stressata in questa fase debole, questo può essere mostrato anche con l'aiuto di una radiografia. Questo cambiamento patologico si manifesta tipicamente come una testa articolare a forma di fungo.

Maggiori informazioni su questo argomento: Esame a raggi X del bambino

Classificazione

La classificazione di Malattia di Perthes avviene dopo i quattro gradi dopo Cattarall.

I diversi stadi di Catterall sono classificati in base al grado di coinvolgimento della testa del femore. nel Fase I. è interessata solo una piccola parte superficiale della testa del femore.

nel Fase II di Malattia di Perthes sono in contrasto con Fase I. parti più grandi della testa del femore hanno una cattiva circolazione. Le caratteristiche possono essere viste sul bordo sinistro dell'immagine. La classifica di Catterall non deve essere scambiata con le tappe di Perthes. Una prognosi del decorso della malattia è difficile in qualsiasi momento e dipende da molti fattori individuali. È interessato un massimo del 50% della testa del femore.

nel Fase III di Malattia di Perthes l'intera testa del femore è interessata dal disturbo circolatorio. Nel complesso, la prognosi è meno favorevole rispetto ai primi due stadi di Cattarall. Purtroppo anche in questa fase non è possibile fare previsioni sull'ulteriore decorso della malattia. È interessato un massimo del 75% della testa del femore.

nel Fase IV di Malattia di Perthes se la testa del femore è completamente distrutta, c'è il rischio che la restante testa del femore scivoli via dal collo del femore. Una struttura anatomica si verifica solo se la malattia si manifesta in età molto giovane. L'intera testa del femore è interessata.

Un'altra classificazione importante è quella Classificazione secondo le aringhe. È di importanza decisiva per la prognosi a lungo termine. Qui la testa del femore è divisa in tre pilastri. Il pilastro esterno / laterale è di importanza decisiva.

Gruppo A: il pilastro laterale non è interessato
Gruppo B: > 50% dell'altezza del pilastro laterale è interessato
Gruppo C: Viene preservata <50% dell'altezza del pilastro laterale, quindi la peggiore prognosi a lungo termine

Fasi della malattia di Perthes

1. Fase iniziale: questa fase è spesso molto difficile da vedere sulla radiografia. Spesso la cartilagine di accrescimento inizialmente si è solo allargata. La risonanza magnetica (MRI) può fornire ulteriori informazioni in questa fase.

2. Fase di codensazione: la rottura della struttura di base della struttura ossea si traduce in un esame radiologico (nella radiografia una compressione della struttura ossea). Questa fase viene raggiunta approssimativamente da 2 a 6 mesi dopo l'insorgenza della malattia, a seconda della gravità.

3. Fase di frammentazione: dopo la fase di terminazione, segue la fase di frammentazione. La sua massima espressione si raggiunge dopo circa 12 mesi. Questa fase segna una rottura della struttura ossea, quindi la frammentazione. Soprattutto in questa fase, la testa del femore è meno resistente.

4. Fase di riparazione: durante la fase di riparazione, la testa del femore viene ricostruita attraverso la germinazione di nuovi vasi. Questa fase viene raggiunta dopo 2 o 3 anni. Ciò consente alle cellule ossee di stabilirsi di nuovo e formare la sostanza ossea di base. Questo porta alla ricostruzione della testa del femore.

5. Fase di guarigione: la fase di guarigione è il risultato finale dei processi di rimodellamento osseo. Se la guarigione avviene in una deformità, cioè in un arrotondamento non anatomico dell'estremità della testa del femore, questa rimane per tutta la vita. Ciò significa che c'è un grande rischio di sviluppare l'artrosi dell'anca. La guarigione avviene dopo 3 - 5 anni.

terapia

Lo scopo della terapia deve essere quello di prevenire la deformazione della testa del femore durante la fase di ridotta resilienza. Se la deformazione è già avvenuta, l'obiettivo deve essere quello di ripristinare la congruenza articolare.
La terapia per la malattia di Perthes deve essere sempre progettata individualmente e pertanto non può essere fornita alcuna raccomandazione terapeutica generale.
Se non ci sono fattori di rischio, uno stadio di Catterall basso e una giovane età, a volte è possibile monitorare i progressi con pieno stress sull'articolazione dell'anca. Poiché la malattia di Perthes ha un decorso della malattia di diversi anni e quindi la fase critica persiste per mesi, la terapia coerente dei bambini colpiti è spesso difficile.
Se è indicato un decorso sfavorevole (segni di rischio secondo Cattarall o aumento della limitazione del movimento), l'articolazione dell'anca deve essere alleviata dalle cosiddette ortesi (vedi figura a sinistra) durante la fase critica.
Se c'è il rischio di ricostruire la testa del femore in una forma deformata, ci sono varie forme di terapia. Lo scopo di tutte le procedure è il cosiddetto contenimento, la copertura della testa del femore, la stimolazione decisiva per una ricostruzione anatomica, deve essere migliorata. Vengono qui menzionate solo due procedure stabilite.

1. Correzione dell'erezione del collo del femore con l'obiettivo di centrare meglio la testa del femore nell'acetabolo (osteotomia in varo intertrocanterico; IVO).
2. Rotazione del tetto dell'acetabolo utilizzando un'osteotomia pelvica Salter.

Leggi di più sull'argomento: Terapia per la malattia di Perthes

previsione

La prognosi per la malattia di Perthes è principalmente buona. Ovviamente non c'è pericolo per la vita. Tuttavia, la guarigione della malattia in una deformità sfavorevole della testa del femore può portare a un'artrosi dell'anca precoce. In linea di principio, tuttavia, si può dire che le malattie prima dei 10 anni hanno una prognosi più favorevole per quanto riguarda la deformità, poiché il corpo ha un potenziale di rigenerazione più elevato in giovane età. A destra si nota un risultato di guarigione sfavorevole con tipica deformazione cilindrica oa fungo della testa del femore. Il collo femorale originale è rientrato, l'angolo tra la diafisi e il collo femorale indicato è staticamente sfavorevolmente troppo ripido. La guarigione della malattia di Perthes in questa deformità porta con un'alta probabilità a un'artrosi dell'anca precoce.

I seguenti sono da valutare come fattori sfavorevoli:

• genere maschile
• Età di esordio> 6 anni
• calcificazione laterale / esterna nell'immagine radiografica
• pronunciata restrizione dei movimenti
• Stadio Catterall 4
• Gruppo di aringhe C

corso

La malattia della malattia di Perthes ha tipicamente quattro o cinque stadi.
Il decorso è decisamente caratterizzato dall'entità del disturbo circolatorio.
Di seguito sono riportate le singole fasi della malattia di Perthes.

Ci sono differenze individuali nel corso che non tutte le fasi devono verificarsi nella forma e nella manifestazione descritte nella malattia di Perthes.

Osteotomia in varo intertrocanterico

Si riconosce la correzione dell'erezione del collo del femore. Il risultato è stato fissato con una piastra e viti

Correzione pelvica secondo Salter

In questa radiografia puoi vedere l'osteotomia pelvica di Salter.
Il bacino è ruotato sopra la testa del femore.

Nota

IMPORTANTE: la terapia della malattia di Perthes appartiene alle mani di un ortopedico pediatrico! Tutte le informazioni hanno il solo scopo di fornire assistenza informativa.
Una malattia di Perthes può portare all'inserimento di una protesi d'anca in età avanzata.