Pemfigo volgare

definizione

La parola pemfigo deriva dal greco e significa bolla. Colloquialmente, il pemfigo volgare è anche noto come dipendenza dalla vescica. La malattia del pemfigo volgare è una delle malattie vesciche. In questo contesto, il pemfigo volgare appartiene al gruppo del pemfigo. Ciò significa che è una malattia della pelle cronica caratterizzata da vesciche sulla pelle e sulle mucose.

Questa malattia rara colpisce allo stesso modo donne e uomini. Circa solo 1-5 su 1 milione di persone sviluppano il pemfigo volgare. Tuttavia, la malattia si verifica in modo diverso nelle diverse regioni. Nell'Europa centrale e orientale, ad esempio, la malattia si verifica molto più spesso che in altre regioni.

Cause di pemfigo volgare

Il pemfigo volgare ha una causa immunologica. È una malattia autoimmune. Ciò significa che invece di combattere per il corpo, il sistema di difesa del corpo combatte contro il corpo. La ragione di ciò sono i processi del sistema immunitario disregolati.

Gli "autoanticorpi contro il pemfigo" sono diretti contro Desmoglein 3. I desmogelin sono proteine ​​nel nostro corpo che assicurano lo sviluppo di connessioni tra le cellule. Quando questo meccanismo viene interrotto, possono svilupparsi le vesciche caratteristiche del pemfigo volgare.

Nel corso dell'infiammazione, gli strati superiori della pelle alla fine si staccano e muoiono. Tuttavia, non è stato ancora completamente chiarito perché gli autoanticorpi siano diretti contro questa proteina e come agiscano. Ci sono due ipotesi. Da un lato, si presume che gli autoanticorpi compromettano la connessione tra i desmogelin. D'altra parte, si presume che gli autoanticorpi inizino la morte cellulare delle cellule della pelle.

Il pemfigo volgare è anche associato ad altre malattie autoimmuni, come qualche forma di anemia (anemia perniciosa), Tumori e malattie che causano debolezza muscolare (miastenia) causa.

Se esiste una predisposizione genetica per queste malattie, il pemfigo volgare può anche essere innescato da virus, vari farmaci, ustioni e radiazioni UV o raggi X. Secondo il National Institutes of Health, i possibili trigger di farmaci includono la pencillamina e gli ACE inibitori. Vari studi hanno discusso se il pemfigo volgare sia generalmente correlato a una predisposizione genetica. Questo potrebbe forse spiegare le differenze regionali.

Diagnosi di pemfigo volgare

All'inizio di ogni diagnosi c'è un colloquio con il paziente. Questo è anche noto come anamnesi. Il medico esaminerà anche le parti del corpo interessate. Le vesciche sulla mucosa orale, in altre parti del corpo e un segno Nikolski positivo possono indicare il pemfigo volgare.

Il segno Nikolski viene controllato per determinare la tendenza a formare vesciche. Il medico verifica come si comportano le bolle quando viene spinta la pressione.

Inoltre, le bolle o il loro contenuto possono essere visualizzati al microscopio. A tale scopo, un campione di tessuto viene prelevato in anestesia locale. Se il medico vede le cellule della pelle arrotondate al microscopio, il test di Tzanck è positivo. Ciò significa che il medico vede un tipico cambiamento negli strati della pelle al microscopio.

Prova di "Anticorpi contro il pemfigo“Posso confermare la diagnosi sospetta. Questi possono essere esaminati in diversi modi. Una possibilità è visualizzarli utilizzando uno speciale metodo di colorazione. Il numero di anticorpi è correlato alla gravità della malattia. Nella fase avanzata, i parametri di infiammazione nell'emocromo, così come gli elettroliti e le proteine ​​del siero vengono esaminati più da vicino. Man mano che la malattia progredisce, devono essere effettuati controlli regolari.

Sintomi concomitanti

I primi sintomi del pemfigo volgare nella maggior parte dei casi non sono molto pronunciati per un lungo periodo di tempo. Di conseguenza, spesso non vengono riconosciuti.

I pazienti presentano vesciche in una o più parti del corpo. Queste vesciche sono spesso flaccide e fragili. Hai una pelle meno infiammata. Di solito sono riempiti con un liquido trasparente. Dopo poco tempo questi scoppiarono.

Ciò può provocare erosioni, croste, cicatrici e iperpigmentazione. Spesso la mucosa della bocca è interessata e può essere o rimanere a lungo l'unico sito di reclami. Le parti del corpo dove i sintomi si manifestano con particolare frequenza sono il cuoio capelluto, la mucosa orale, le zone cutanee sottoposte a stress meccanico e il viso. Questi siti sono noti anche come siti di predilezione.

Solo in caso di infestazione estesa, oltre alla formazione di vesciche, si verificano perdita di appetito, affaticamento, sensazione di malattia e febbre.

Sulla mucosa

Il pemfigo volgare si manifesta spesso sul rivestimento della bocca. In oltre il 50%, la malattia inizia in quest'area. I depositi e le abrasioni biancastre sono tipici. Le abrasioni vengono anche chiamate in gergo tecnico erosioni designato. Di norma, le vesciche sulle mucose scoppiano più rapidamente che su altre parti del corpo. Le abrasioni a volte sanguinanti sono spesso molto dolorose per il paziente. Se il pemfigo volgare si è manifestato sulla mucosa, deve essere assicurata una dieta equilibrata e adeguata.

Oltre alla mucosa orale, possono essere colpite anche le mucose genitali.

Il pemfigo volgare è contagioso?

La superinfezione può svilupparsi come parte del pemfigo volgare. Questo è contagioso, mentre il pemfigo volgare non è di per sé contagioso. Detto questo, il pemfigo volgare non può essere trasmesso da persona a persona.

Si sospetta, tuttavia, una predisposizione ereditaria a far parte della causa. Se i membri della famiglia hanno o hanno sofferto di pemfigo volgare, è più probabile che anche la prole lo sviluppi.

In linea di principio, tutte le persone di tutte le etnie, età e sesso possono contrarre il pemfigo volgare. Tuttavia, è stato riscontrato che la malattia si manifesta in alcuni gruppi di persone in aggiunta o in aggiunta all'accumulo familiare. Ciò colpisce le persone di origine mediterranea, le persone che vivono nella foresta pluviale brasiliana, gli ebrei dell'Europa orientale e le persone di mezza età o più anziane.

Ecco come viene trattato il pemfigo volgare

Per il trattamento del pemfigo volgare, viene fatta una distinzione tra terapia sistemica esterna, locale e interna.

La terapia locale esterna serve ad alleviare i sintomi. Non tratta la causa della malattia. La malattia non può essere fermata con un trattamento sintomatico. Vengono utilizzati preparati diversi a seconda di quale area del corpo è interessata. Vari unguenti, colliri e collutori antisettici o parzialmente contenenti cortisone vengono utilizzati per il trattamento esterno locale.

Lo scopo della terapia sistemica interna è sopprimere le reazioni eccessive del sistema immunitario. Sii per questo glucocorticoidi utilizzato. In caso di disturbi acuti, le dosi massime vengono selezionate solo temporaneamente. In caso di trattamento a lungo termine, si cerca di mantenere il dosaggio il più basso possibile al fine di limitare gli effetti collaterali. Inoltre, immunosoppressori come azatioprina, Usato. In caso di pemfigo volgare avanzato o grave ciclofosfamide, Ciclosporina A e Methotrexate Usato.
Se i preparati a base di cortisone e gli immunosoppressori non funzionano, vengono somministrate le immunoglobuline. Questi sono anticorpi che influenzano determinati processi nel corpo. Poiché si tratta di proteine, gli anticorpi non possono essere assunti per via orale sotto forma di compresse, ma devono essere iniettati in vena.
Un altro trattamento che non viene somministrato sotto forma di compresse ma piuttosto tramite un'infusione è il trattamento con Biologicals. In particolare rituximab utilizzato quando tutte le altre misure sono inefficaci.
In alcuni casi è consigliabile l'immunoassorbimento o la plasmaferesi. Qui, gli autoanticorpi che causano la malattia vengono filtrati dal sangue del paziente. Questo viene fatto utilizzando una macchina speciale. La plasmaferesi non è efficace quanto l'immunoassorbimento e ha quindi perso la sua importanza. Diversi farmaci e misure sono spesso combinati tra loro.

Inoltre, la base del trattamento del pemfigo volgare costituisce le istruzioni per un'attenta manipolazione della pelle. I pazienti devono prendersi cura della propria pelle di conseguenza ed evitare un'eccessiva esposizione cutanea. Ad esempio, non indossare indumenti troppo stretti, evitare l'esposizione a una forte luce solare e gli sport che comportano il contatto con la pelle.

È curabile?

La prognosi da allora è migliorata. Poiché la causa non è ancora del tutto compresa, non è possibile una cura completa. Ma con determinati farmaci e misure, i processi distruttivi nel corpo possono essere soppressi. Questo può rallentare e alleviare il decorso della malattia. La durata e la qualità dei pazienti potrebbero così essere aumentate molte volte. Tuttavia, il 5-10% dei pazienti in tutto il mondo continua a morire a causa della malattia.

Quando sarò di nuovo in salute?

Il pemfigo volgare è una condizione cronica della pelle che si manifesta in fasi intermittenti. Ciò significa che ci sono fasi in cui i sintomi sono più gravi e fasi in cui i sintomi sono meno pronunciati. Ma la malattia stessa persiste a causa del suo decorso cronico.

Alcuni autori dividono la malattia in due fasi.
Di conseguenza, la prima fase dura Fase iniziale, circa fino a un anno.
La fase successiva lo farà Fase di generalizzazione chiamato, che può apparire più e più volte in batch.

Nel complesso, la malattia può avere una durata diversa. Se non trattato, il pemfigo volgare cronico è risultato fatale nella maggior parte dei casi dopo 1-3 anni. La durata della malattia dipende dalla gravità del danno cutaneo. Gli studi hanno dimostrato che i primi 5 anni di malattia sono particolarmente gravi. Successivamente, la prognosi, la durata e la qualità della vita possono migliorare.