plasmocitoma

Tutte le informazioni qui fornite sono solo di natura generale, la terapia del tumore appartiene sempre alle mani di un oncologo esperto!

Sinonimi

mieloma multiplo, malattia di Kahler, malattia di Kahler, malattia di Kahler

definizione

UN mieloma multiplo, che è anche sinonimo di plasmocitoma è indicato è un Malattia maligna (tumore) dei linfociti B.quello al globuli bianchi appartenere..

I linfociti B fanno parte del sistema immunitario umano e entrano principalmente nel Linfonodi e nel sangue prima.

Per definizione, il plasmocitoma è uno dei Linfoma non Hodgkin con bassa malignità (cattiveria) ed è caratterizzato dalla formazione di immunoglobuline difettose.

Sommario

La malattia La malattia di Kahler Come molte malattie, prende il nome dal suo scopritore, il medico viennese Otto Kahler.
La malattia di Kahler è anche medica plasmocitoma o mieloma multiplo chiamato.

Questa è una malattia maligna che colpisce i globuli bianchi nel Midollo osseoche può colpire anche organi esterni al midollo osseo con il progredire della malattia. In questo caso si parla di mieloma multiplo extramidollare.

Plasmacellule appartengono anche al gruppo dei globuli bianchi I leucociti chiamato. Ci sono diversi tipi di globuli bianchi nel nostro corpo, che sono tutti impegnati a combattere gli intrusi (ad esempio virus e batteri).
Le plasmacellule formano le cosiddette immunoglobuline, sostanze che batteri e virus possono marcare per renderle riconoscibili ai fagociti del corpo.
Al mieloma multiplo di solito prolifera un solo tipo di plasmacellule (da qui l'espressione: monoclonale = partendo da un unico tronco). Ciò significa che a un certo punto nel tempo una plasmacellula degenera e si moltiplica. Quindi forma molte immagini identiche della propria cella.
Poiché è importante essere in grado di reagire ai molti e diversi aggressori sul corpo umano, abbiamo bisogno di molte plasmacellule diverse. Tuttavia, poiché le plasmacellule monoclonali producono tutte le stesse immunoglobuline (indicatori di difesa, in parte difettosi o incompleti), una difesa specifica non è più possibile.
Vengono chiamate anche immunoglobuline difettose (repellenti) paraproteine o Proteine ​​M. designato.
Alcune di queste sono catene proteiche incomplete che possono essere rilevate nel sangue con l'aiuto dell'elettroforesi. Anche queste catene proteiche lo faranno Bence Jones albume d'uovo o Proteine ​​di Bence Jones chiamato. Anche i tumori che producono queste proteine ​​lo faranno Catene leggere - mieloma chiamato.
Forme particolarmente degenerate di plasmocitoma non possono più produrre proteine ​​difensive. È il cosiddetto mieloma non secernente.

Il plasmocitoma non determina alcun effetto reale metastasi. I cluster di cellule tumorali possono influenzare gli organi interni. Se il mieloma multiplo cresce fortemente nel midollo osseo, può verificarsi la dissoluzione ossea (lisi). Questo indebolisce l'osso e può portare a cosiddette fratture patologiche. Le fratture patologiche sono fratture causate dalla crescita del tumore.

frequenza

Nel complesso, il plasmocitoma è una malattia rara. L'incidenza, ovvero il tasso di nuovi casi all'anno, è di circa 3 ogni 100.000 abitanti. Gli uomini si ammalano leggermente più spesso delle donne.

Gli uomini sono più frequentemente colpiti rispetto alle donne; un evento prima dei 60 anni è insolito, ma possibile.

causa ultima

Come già descritto sopra, il plasmocitoma / mieloma multiplo appartiene al gruppo dei linfomi non Hodgkin di basso grado. Mezzi maligni bassi: poco maligni. Tuttavia, questo non si riferisce alla previsione, ma al comportamento di crescita.

La causa è considerata la degenerazione maligna di un linfocita B. Questa cellula primordiale si moltiplica in modo incontrollato e crea duplicati identici della propria cellula. Questa relazione genetica può essere dimostrata nel sangue e viene utilizzata per la diagnosi attraverso la rilevazione di anticorpi monoclonali.

Anche dopo un'intensa ricerca, lo sviluppo del plasmocitoma non è stato ancora chiarito in tutte le fasi.
Molti tumori del sangue sono correlati a malattie virali, disturbi del sistema immunitario o chemioterapia. Per il mieloma multiplo, finora non è stata trovata alcuna prova di alcun coinvolgimento di questi fattori nello sviluppo.
Tuttavia, è noto un componente ereditabile.

Sintomi

Non ci sono sintomi specifici che siano sicuramente indicativi di mieloma multiplo. Al sintomi generali conteggio:

• Una caratteristica che si verifica frequentemente è una compromissione delle condizioni generali sensazione generale di malattia, Stanchezza, perdita di peso e una temperatura leggermente elevata
• Entra nella maggior parte dei pazienti Dolore osseo sopra. Spesso sono il primo segno che i pazienti portano dal medico. Questo dolore osseo si verifica particolarmente frequentemente nell'area della colonna vertebrale (Mal di schiena) sopra. Sono causati dalla crescita incontrollata delle cellule tumorali nel osso e la lenta distruzione scheletrica indotta può portarne una Frattura vertebrale venire. Questa distruzione è considerata anche sulla radiografia Danno osseo per riconoscere. Quello nella foto sopra Immagine a raggi X. del cranio mostra dissoluzioni ossee nettamente delimitate (osteolisi), tipici della malattia di Kahler.
• A causa di a livelli di calcio troppo alti oppure l'ispessimento del sangue può causare confusione e nausea Vomito venire. Tuttavia, questo si verifica solo più frequentemente nelle fasi finali della malattia.
• A causa del sistema immunitario disturbato, c'è una maggiore suscettibilità alle infezioni.

Se vengono prodotte catene proteiche, queste possono rene intasare. La conseguenza può essere Insufficienza renale essere.
A causa della sovrapproduzione di anticorpi monoclonali, questi possono essere depositati in tutto il corpo. La cosiddetta amiloide può essere trovata in molti organi. Questo amiloide intasa i dotti renali e impedisce la funzione di filtrazione.

metastasi

Nella maggior parte dei casi il plasmocitoma si diffonde diffusamente in tutto il midollo osseo ed è quindi più o meno rilevabile ovunque. Nelle aree ad alta attività, i cosiddetti focolai osteolitici (danno osseo) sono visibili sulla radiografia.
La diffusione ad altri organi è rara. Nella maggior parte dei casi sono coinvolti i linfonodi.

complicazioni

Di seguito sono elencati i problemi e le complicazioni comuni che possono verificarsi con plasmocitomi / mielomi multipli:

1. Fratture patologiche:
   Le fratture patologiche sono fratture spontanee causate dal danno osseo delle plasmacellule.
   Un improvviso inizio di dolore può essere un segno di una frattura vertebrale. Le osteolisi sono il risultato del rilascio di sostanze messaggere da parte delle plasmacellule degenerate. Questi stimolano le cellule (osteoclasti) che scompongono la sostanza ossea (vedi sopra).
2. Troppo calcio nel sangue:
   Gli attacchi alle ossa possono anche portare ad un aumento del livello di calcio nel sangue (ipercalcemia) e ai sintomi associati come sete, stanchezza, nausea e vomito.
   L'aumento del calcio può essere depositato nei reni durante l'escrezione e quindi portare a danni renali, così come le proteine ​​sopra menzionate (immunoglobuline monoclonali, proteine ​​di Bence Jones). Prima o poi, questi si depositano nei reni e li danneggiano.
3. Le cellule staminali dei globuli rossi vengono spostate dalla crescita tumorale delle plasmacellule nel midollo osseo. Questo porta all'anemia (anemia). Per lo stesso motivo, può svilupparsi anche un deficit di piastrine nel sangue, che aumenta il rischio di sanguinamento. Il sistema immunitario può portare a un'interruzione del sistema immunitario attraverso una ridotta produzione di immunoglobuline. Pertanto, aumenta il rischio di infezione, da cui il paziente si riprende meno rapidamente.

previsione

Come risultato della ricerca medica e delle migliori opzioni terapeutiche, la prognosi per la malattia di Kahler è notevolmente migliorata negli ultimi anni.
Tuttavia, il plasmocitoma è al giorno d'oggi con pochi casi eccezionali non curabile.
I mesi e gli anni di lamentele e tempi senza sintomi stanno diventando sempre più lunghi. Purtroppo in quasi tutti i casi si ha una rinnovata attività della malattia e una cosiddetta recidiva (recidiva).

Una forma di terapia fondamentalmente nuova che renderebbe curabile il plasmocitoma non è attualmente in vista. Tuttavia, con un continuo miglioramento delle opzioni terapeutiche, diventerà possibile un prolungamento del tempo di sopravvivenza.

In alcuni casi, un plasmocitoma può trasformarsi in a leucemia acuta passare oltre. Ciò peggiora la prognosi generale.