Leucemia linfocitica acuta (LLA)

Sinonimi in senso lato

Leucemia, cancro del sangue bianco, virus HTLV I e HTLV II, virus I e II della leucemia a cellule T umane, tedesco: virus I e II della leucemia a cellule T di Humanes, Cromosoma Philadelphia

definizione

Le cellule degenerate di questo tipo appartengono agli stadi preliminari delle cellule linfatiche (linfociti). Anche in questo tipo di leucemia ci si può aspettare un decorso acuto, cioè rapido della malattia. Colpisce principalmente le prime fasi dello sviluppo cellulare.

frequenza

È il tumore del sangue bianco più comune nei bambini. È solo la quinta leucemia più comune negli adulti. Tuttavia, dall'età di 80 anni, vengono registrati nuovi casi simili a quelli dell'infanzia.

Puoi trovare ulteriori informazioni su questo argomento qui: Leucemia nei bambini

cause

La maggior parte delle cause possono essere trovate nel capitolo generale sulla leucemia. In ALL (leucemia linfoblastica acuta) gioca anche I virus un ruolo importante nella creazione. I virus HTLV I e HTLV II (virus della leucemia a cellule T umane I e II, tedesco: virus della leucemia a cellule T umane I e II) sono ritenuti responsabili dello sviluppo di questo tipo di leucemia in Giappone e nei Caraibi. Altre cause sono ancora le irregolarità (aberrazioni) nei portatori del gene (cromosomi). Una connessione atipica (traslocazione) tra i cromosomi 9 e 22, che porta al cosiddetto Cromosoma Philadelphia porta alla crescita incontrollata delle cellule colpite. Questa formazione del cromosoma Philadelphia sopra descritto è responsabile di 1/5 della LLA (leucemia linfoblastica acuta) negli adulti e di circa il 5% di tutta la LLA infantile (leucemia linfoblastica acuta).

Sintomi

I sintomi di TUTTI sono molto diverso e sono difficili da restringere con precisione. In linea di principio, i sintomi (anemia, suscettibilità alle infezioni, pallore, ecc.) Sono gli stessi di quelli del AML (Leucemia mieloide acuta) si verificano. Tuttavia, sintomi come mal di testa o paralisi perché questo tipo di leucemia è spesso il meningi (Meningi) colpite. Il Linfonodi sono anche palpabili più spesso che con AML (leucemia mieloide acuta). Ci sono quindi in alcune regioni, ad es. palpazione dei linfonodi ovali rotondi nel collo, nell'ascella o nell'inguine.

Senza un esame del sangue, la malattia non può essere diagnosticata in modo affidabile. I cambiamenti in tutte e tre le file di globuli possono essere rilevati nel sangue:

1. Diminuzione dei globuli rossi (anemia)

2. piastrine basse nel sangue (trombocitopenia)

3. Aumento (leucocitosi) e diminuzione (leucocitopenia) dei globuli bianchi

Come puoi vedere, su leucemia si verificano molti sintomi aspecifici che possono destare il sospetto della malattia.

diagnosi

Le procedure sono le stesse descritte per la LMA (leucemia mieloide acuta). Quindi dovrebbe essere dopo un prelievo di sangue Emocromo differenziale da cui è possibile leggere il numero esatto di piastrine e globuli rossi e bianchi.

Ciò che dovrebbe essere sottolineato qui è l'enorme importanza delle analisi genetiche al fine di rilevare le irregolarità nei portatori del gene (Aberrazioni cromosomiche), poiché sono molto importanti per la prognosi. Una differenza rispetto alla LMA (leucemia mieloide acuta) nella diagnostica è che con ALL (leucemia linfoblastica acuta), l'infestazione del sistema nervoso centrale dovrebbe prestare attenzione. Quindi dovrebbero esserci forature dell'acqua nervosa (Punture di CSF) o Registrazioni di tomografia computerizzata della testa (cosiddetto CCT) per rilevare un'infestazione delle meningi o dell'acqua nervosa. Per ottenere ingrandimenti dei linfonodi per quello occhio Per rilevare aree invisibili, è necessario realizzare immagini di tomografia computerizzata dell'addome, inclusi eventuali ingrandimenti dell'addome milza (Splenomegaie) o il fegato (Epatomegalia).

corso

A differenza delle leucemie croniche, i sintomi delle leucemie acute si sviluppano all'interno poco tempo. I sintomi spesso progrediscono rapidamente entro pochi giorni.

All'inizio ci sono principalmente sintomi dovuti alla crescente restrizione della normale formazione del sangue. Coloro che ne sono colpiti ne soffrono Anemia con sorprendente Pallore della pelle e prestazioni ridotte. Circa un terzo dei pazienti soffre di una diagnosi insufficiente al momento della diagnosi emorragia (es. gengive e sangue dal naso) e ricorrenti e gravi infezioni. Quasi il 60% è indolore all'inizio della malattia Gonfiore dei linfonodi o trova una milza ingrossata.

Maggiori informazioni sull'argomento su: Anemia

Nel corso del processo, le cellule leucemiche "migrano" in vari organi e quindi si diffondono in tutto il corpo. Possibili sintomi possono includere Dolore osseo (in caso di coinvolgimento osseo) e mal di testa (se il sistema nervoso è interessato). Di regola, tuttavia, l'infiltrazione negli organi avviene solo in una fase avanzata. Solo circa il 9% delle persone colpite soffre di leucemia degli organi all'inizio di TUTTO.

Nel corso del tempo continua a verificarsi frequentemente Perdita di peso e perdita di appetito.

Poiché la leucemia linfoblastica acuta non trattata è sempre fatale avvio rapido della terapia indispensabile. Poiché si tratta di una malattia molto aggressiva, il trattamento deve essere altrettanto intensivo. A tale scopo, vari agenti chemioterapici vengono utilizzati per formare un cosiddetto "polichemioterapia"Combinato.

Maggiori informazioni sull'argomento su: chemioterapia

Vari effetti collaterali possono essere osservati nel corso della terapia. Spesso all'inizio Nausea e vomito in primo piano. Spesso c'è un'infiammazione della mucosa orale (mucosite).

Successivamente, i pazienti spesso soffrono di gravi, a volte infezioni potenzialmente letali. Successivamente, ad es.ci sono anche danni temporanei ai nervi o ai reni.

Di solito la durata del trattamento è intorno da uno e mezzo a due anni.

TUTTO nei bambini

Circa l'80% delle leucemie infantili appartiene al gruppo delle leucemie linfatiche acute. Quindi la malattia è il tumore del sangue più comune nei bambini. Nel complesso, rappresenta anche circa un terzo di tutti i tumori infantili! Con circa 500-600 nuovi casi all'anno, è ancora una delle malattie rare.

Le persone colpite sviluppano i primi sintomi entro poche settimane. Molti bambini tendono a fallire all'inizio reclami non specifici sopra. Questi includono un aumento Stanchezza, febbre o pelle notevolmente pallida. I bambini piccoli, in particolare, spesso perdono interesse per il gioco e appaiono "noiosi".

Non è raro che siano piccoli, puntiformi Sanguinamento della pelle scoprire. Il medico poi parla di "petecchie“.

Poiché le cellule leucemiche danneggiano anche il sistema immunitario, molti dei giovani pazienti soffrono di recidive, a volte acuto infezioni.

In linea di principio, l'ALL, soprattutto con i bambini piccoli, è un vero "camaleonte" con molti sintomi diversi. Questi includono ad es. Dolore osseo o fastidio addominale superiore.

Ci sono ad es. se gli esami del sangue indicano evidenza di TUTTI, la diagnosi è confermata da Puntura del midollo osseo.

A questo punto, al più tardi, i bambini affetti saranno trasferiti a un clinica pediatrica specializzata (Oncologia pediatrica / Ematologia) di cui.

Esami successivi, come Ecografia o risonanza magnetica, sono essenziali per la pianificazione del trattamento imminente e possono escludere l'infestazione di altri organi.

Uno è essenziale iniziare la terapia il prima possibile, poiché TUTTO progredisce rapidamente e, se non trattato, porta alla morte in breve tempo. Il focus del trattamento è il chemioterapia. Le cellule leucemiche possono molto spesso essere soppresse combinando diverse sostanze. Inoltre, possono essere utilizzati radiazioni, anticorpi o trapianti di midollo osseo.

Fortunatamente, la prognosi per la leucemia linfoblastica acuta nei bambini è migliorata significativamente negli ultimi decenni. Cosi 'sono cinque anni dopo la diagnosi, per esempio 90% libero da malattie!

terapia

Sono anche gli stessi schemi di AML (UN.kute myeloic L.eucemia), cioè chemioterapia, donazione di cellule staminali estranee o auto-staminali (ancora sperimentale).

Una differenza rispetto al AML (un'kute myeloic L.eucemia) consiste nel fatto che il ALLES (UN.kute lymphatic L.eucemia), vanno considerate anche le meningi. Quindi dovresti anche somministrare farmaci che vengono somministrati direttamente sul posto e lavorano sul posto, come quello Methotrexateo considerare di irradiare l'area interessata. Ancora una volta, il farmaco gioca un ruolo imatinib gioca un ruolo importante se il cromosoma Philadelphia sopra descritto è responsabile del tumore. Negli ultimi anni il chemioterapia ottimi risultati nel trattamento di ALLES (UN.kute lymphatic L.eukemia).

Ulteriori informazioni su questo argomento sono disponibili: Effetti collaterali della chemioterapia

Possibilità di recupero

Poiché la leucemia linfoblastica acuta (LLA) è un quadro clinico molto misto, può esserlo nessuna dichiarazione generalmente valida sulla prognosi o diminuire l'aspettativa di vita.

Nel corso del tempo, tuttavia, alcuni cosiddetti "Fattori di rischio" da stabilire. In parole povere, questi fattori consentono una valutazione approssimativa di quanto bene la malattia risponde alla terapia e quanto è alto il rischio di recidiva della malattia (ricaduta).

Perché in fondo: meglio è Risposta alla terapia, maggiori sono le possibilità di recupero. Pertanto, prima di iniziare la terapia, i possibili fattori di rischio vengono accuratamente identificati e il trattamento viene adeguato di conseguenza.

I seguenti fattori di rischio svolgono un ruolo nella leucemia linfoblastica acuta:

1. Età

bambini tra i 2 ei 10 anni di età hanno migliore previsione. Inoltre, la leucemia linfoblastica acuta è la forma più comune di leucemia in questa fascia di età!

Una malattia deve essere valutata piuttosto sfavorevolmente prima del 1 ° anno di vita e dopo il 50 ° anno di vita. Inoltre, con l'età, il numero di altri Malattia preesistente, ad esempio. La pressione alta o diabete aumenta. Eventuali precedenti malattie di questo tipo possono ridurre la tollerabilità della terapia della leucemia aggressiva.

2. sottotipo

Ci sono numerosi sottogruppi all'interno del quadro clinico della leucemia linfoblastica acuta. Per fare questa precisa classificazione, a Immunotyping. In questo complesso processo, le cellule leucemiche vengono assegnate a un livello preciso nella serie delle cellule del sangue. Ci sono ad es. Leucemie originate dai linfociti B, i cosiddetti "Leucemia a cellule B.". D'altra parte, le cellule tumorali maligne possono anche essere derivate dai linfociti T. Poi si parla di un "Leucemia a cellule T.'.

Le ulteriori classificazioni della leucemia linfoblastica acuta sono complesse e multistrato e fanno anche sudare alcuni professionisti medici. In linea di principio, tuttavia, i seguenti sottotipi sono considerati meno validi:

• pro-B-ALL
• inizio T-ALL
• maturo T-ALL

3. Modello di infestazione

Nel corso della malattia, le cellule leucemiche possono in linea di principio tutti gli organi e le regioni del corpo infestato. Meno la malattia si diffonde nel corpo quando viene diagnosticata per la prima volta, maggiori sono le possibilità di guarigione. Ha la leucemia, ad es. Se parti del sistema nervoso, come le meningi, sono già colpite (meningiosi leucaemica), la prognosi è piuttosto sfavorevole.

4. Conta dei globuli bianchi

Leucociti, meglio conosciuti come "globuli bianchi“Gioca un ruolo importante nel corso della leucemia linfoblastica acuta. Se sono massicciamente aumentati all'inizio, ciò indica una forma aggressiva della malattia e, a lungo termine, una prognosi peggiore.

In sintesi, tuttavia, si deve affermare che la prognosi di ALL im Caso individuale deve essere determinato. Dichiarazioni generali sull'aspettativa di vita sono difficilmente possibili con una malattia così complessa e possono essere prese in considerazione solo con la considerazione individuale di numerosi aspetti.