Leucemia mieloide acuta (LMA)

Sinonimi in senso lato

Leucemia, cancro del sangue bianco, verghe di Auer, Malattia del sangue

definizione

Questo tipo di leucemia è una delle leucemie acute con un rapido decorso della malattia. È caratterizzato dal fatto che le cellule degenerate provengono da una fase molto precoce di sviluppo, cioè sono immature. Queste cellule derivano da una fila di celle che consistono in Midollo osseo ha origine (mieloide). Le cellule nelle prime fasi di sviluppo sono chiamate blasti. Queste esplosioni si moltiplicano nel midollo osseo e nel sangue.

Maturazione disturbata

Nel contesto della leucemia mieloide acuta esiste a riproduzione incontrollata di immaturi e cellule progenitrici del sangue prive di funzione nel midollo osseo.

Nelle persone sane, c'è una precisa regolazione ed equilibrio tra l'emergenza e la maturazione o la differenziazione in cellule del sangue completamente funzionali. Al contrario, il Maturazione AML disturbata.

Da alcuni anni la terapia della leucemia promielocitica acuta, una forma speciale di LMA, si è avvalsa di questo fatto. L'ATRA chemioterapico promuove la maturazione delle cellule leucemiche in cellule del sangue funzionali.

frequenza

Ci sono da tre a quattro nuovi casi all'anno ogni 100.000 abitanti. Sono soprattutto i pazienti adulti ad essere affetti dalla malattia, qui il numero di nuovi casi è di 15 ogni 100.000 abitanti. Il tasso di AML Leucemia nei bambini è circa il 20% delle leucemie acute.

AML nei bambini

I bambini si ammalano piuttosto raramente sopra leucemia mieloide acuta. Solo il 20% circa delle leucemie infantili ricade in questa sottospecie. La leucemia linfocitica acuta (LLA) può essere osservata molto più frequentemente durante l'infanzia.

In linea di principio, l'AML può manifestarsi a qualsiasi età, ma è particolarmente probabile che neonati e bambini piccoli si ammalino nei primi due anni di vita. Per una causa ancora inspiegabile, i ragazzi si ammalano più spesso delle ragazze. I bambini con sindrome di Down (trisomia 21) hanno un rischio significativamente maggiore di contrarre la malattia. Come con i pazienti adulti, i bambini affetti sviluppano i primi sintomi identici entro poche settimane. I bambini piccoli vengono occasionalmente notati dalla loro riluttanza a giocare e dalla corsa pigra. Per confermare la diagnosi, la puntura del midollo osseo viene eseguita in anestesia. Il componente principale della terapia è la chemioterapia. Se il sistema nervoso centrale è interessato, potrebbe essere necessario irradiare il cranio.

cause

Vedere il capitolo generale sulla leucemia.

Emergenza della malattia

Soprattutto, le irregolarità (aberrazioni) nel genoma umano (set cromosomico) sono state registrate come trigger di AML e i risultati della genetica cellulare sono il fattore più importante per la prognosi del paziente.

Ci sono aberrazioni con una buona previsione e aberrazioni con una scarsa previsione. La crescita incontrollata e incontrollata delle cellule progenitrici degeneri è così pronunciata che altre cellule o cellule progenitrici nel midollo osseo non hanno più spazio per svilupparsi. Queste cellule "normali" vengono quindi spostate. Questo spiega la comune povertà dei globuli rossi (anemia) nei pazienti con LMA. Se più del 30% dei blasti è presente nel midollo osseo, viene fornita la definizione di leucemia acuta.

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Sintomi

C'è una maggiore sudorazione notturna, febbre, Perdita di peso, perdita di appetito, prestazioni scadenti e dolore alle ossa. Viene anche a Anemia (Anemia); i cui sintomi sono pallore della pelle, diminuzione delle prestazioni, Cuore da corsa (Tachicardia) e raramente anche costrizione toracica (Angina pectoris). La crescita spostante delle cellule degenerate porta ad una mancanza di cellule di difesa "normali". Il risultato è un aumento delle infezioni, come del polmone (per esempio. infezione polmonare) o la pelvi renale (Infiammazione pelvica). I pazienti hanno la febbre più spesso. La povertà delle piastrine (trombocitopenia) Si tratta di aumento del sanguinamento, anche dopo i cosiddetti traumi minori, ad es. in attività quotidiane come lavarsi i denti. Il risultato sono sintomi come Gengive sanguinanti, Epistassi e sputare sangue. Sintomi come gengive ingrossate (iperplasia gengivale) o visione doppia si osservano raramente. Il medico curante dovrebbe anche fare un ingrandimento del milza e il fegato (Epatosplenomegalia).
Quindi la leucemia può essere riconosciuta da molti segni diversi.

Leggi di più sull'argomento: Come riconosci la leucemia?

diagnosi

Uno dei primi passi è semplicemente prelevare il sangue. Viene utilizzato per determinare il numero di cellule nelle piastrine del sangue (trombociti), nei globuli rossi (eritrociti) e nei globuli bianchi (leucociti). Poiché il gruppo dei leucociti contiene diversi tipi di cellule (linfociti, granulociti), viene creato un cosiddetto emocromo differenziale, che fornisce un'analisi precisa di queste cellule. Viene quindi riconosciuta una diminuzione o un aumento assoluto o relativo di queste cellule. Nel caso dell'AML, le indagini di cui sopra risultano ad es. un numero basso di globuli rossi (anemia) e un numero elevato di globuli bianchi (leucocitosi).

Leggi di più sull'argomento: Puntura del midollo osseo

Esame microscopico

Un campione di sangue o di midollo osseo può essere analizzato utilizzando il microscopio. Se nelle celle esaminate si trovano i cosiddetti bastoncelli di Auer, l'AML è dimostrato. Questi bastoncini di Auerbach assomigliano ai bastoncini più piccoli del corpo cellulare.

Aspirazione del midollo osseo

Per l'analisi, viene prelevato un campione, preferibilmente dal bacino. Questo campione viene quindi colorato (colorazione citochimica) e ulteriormente analizzato.Inoltre, le cellule rimosse vengono esaminate per la loro genetica al fine di rilevare irregolarità (aberrazioni) che si trova nella genetica cellulare (Genetica cito-molecolare). I risultati citogenetici giocano un ruolo importante nella prognosi. Una connessione (traslocazione) tra i portatori del gene (cromosomi) 8 e 21 deve essere valutata come positiva per la prognosi, mentre la perdita del cromosoma 5 es. ha una prognosi molto brutta.

terapia

Chemioterapia:

Lo scopo di questa terapia è utilizzare sostanze che inibiscono la crescita per distruggere le cellule leucemiche. Il problema che sorge qui è che le sostanze agiscono non solo sulle cellule leucemiche, ma anche su tutte le cellule in rapida crescita nel corpo, ad es. altre cellule che formano il sangue, cellule ciliate (questo è il motivo per cui l'effetto collaterale di La perdita di capelli a chemioterapia) e, particolarmente problematiche, le cellule germinali (es. spermatozoi).

Trapianto di cellule staminali:

Ci sono due modi per farlo Donazione di cellule staminali: Da un lato, familiari o donatori esterni (allogenico), se le caratteristiche del tessuto corrispondono, le cellule staminali vengono rimosse e somministrate al paziente. Da queste cellule staminali si formano quindi cellule del sangue sane "normali". Tuttavia, la chemioterapia ad alte dosi deve essere eseguita in anticipo per distruggere il più possibile tutte le cellule degenerate (per il principio della chemioterapia ad alte dosi, vedere la sezione generale sulla leucemia). D'altra parte, il paziente stesso (autologo), se questo è nel frattempo in una fase di cosiddetta remissione completa, ad es. Quando la maggior parte delle cellule degenerate è stata distrutta, le cellule staminali sane vengono rimosse e gli vengono restituite quando la malattia ritorna. Tuttavia, il trapianto autologo di cellule staminali è ancora agli inizi ed è più probabile che venga utilizzato negli studi clinici.

Farmaci speciali:

La droga gemtuzumab ha mostrato ottimi risultati nel trattamento dell'AML negli ultimi anni.

Cura durante la chemioterapia

Nel contesto della chemioterapia, le persone colpite soffrono di molti forti effetti collaterali. In questa situazione, la migliore cura possibile è molto importante e può alleviare molti effetti collaterali:

• Nausea e vomito: nausea e vomito sono uno dei problemi principali di molti pazienti con leucemia mieloide acuta sottoposti a chemioterapia. Oltre ai farmaci, ad es. Gli oli aromatici, le gomme da masticare o l'aria fresca della stanza forniscono sollievo.
• Prevenire l'infezione
  • Durante la chemioterapia, il sistema immunitario viene temporaneamente soppresso. I pazienti affetti quindi non hanno quasi difese endogene e sono particolarmente suscettibili alle infezioni. Le misure igieniche rigorose sono quindi l'essenziale. In determinate circostanze, può anche essere necessario eseguire il cosiddetto "isolamento inverso" del paziente. Ciò significa che i dipendenti della clinica oi parenti possono entrare nella stanza dell'ospedale solo con indumenti protettivi speciali. L'obiettivo è ridurre il numero di batteri, virus o funghi potenzialmente pericolosi.

Trattamento alternativo

Non è raro che le persone colpite cerchino un trattamento alternativo per la leucemia mieloide acuta. Soprattutto nell'era di Internet, è possibile trovare rapidamente una moltitudine di terapie apparentemente "più delicate", "alternative" o "naturali".

Tuttavia, si può fare questa promessa Dare fede? No, in nessun caso. Solo chemioterapia e Trapianto di midollo osseo fornire un adeguato e promettente terapia dar!

Innanzitutto, molti malati si rivolgono a "offerte di trattamento" alternative per paura dei gravi effetti collaterali della chemioterapia. Tuttavia, poiché l'AML è molto aggressivo, il trattamento deve essere reso altrettanto intenso e aggressivo.

Trattamenti presumibilmente "delicati" o "alternativi" non sono sicuramente un'opzione per professionisti medici seri. Nella peggiore delle ipotesi, i pazienti moriranno cercando di sottoporsi a trattamenti alternativi.

• Chemioterapia: come funziona?
• Effetti collaterali della chemioterapia

Cosa succede se non c'è terapia / trattamento?

Come tutte le leucemie acute, anche la LMA è dovuta a a decorso molto aggressivo della malattia segnato. Se non trattata, porta alla morte entro poche settimane. Ecco perché è estremamente importante dopo diagnosi più rapida subito dopo il trattamento è avviato.

Se si decidesse di non curarsi, ci sarebbe un massiccio aumento delle cellule leucemiche in brevissimo tempo. I globuli sani sarebbero in gran parte spostati. Alla fine, con la perdita di globuli sani, ci sarebbero numerosi sintomi potenzialmente fatali. Questi includono insufficienza multiorgano, avvelenamento del sangue, occlusioni vascolari ed emorragia interna.

Aspettativa di vita / prognosi / possibilità di guarigione

Sfortunatamente, non è possibile fare dichiarazioni generali sulle possibilità di recupero. La prognosi varia e dipende fortemente dai fattori di influenza individuali. Avere così seguenti fattori uno piuttosto influenza negativa sulle previsioni:

• Età> 60 anni
• Conta dei globuli bianchi> 100.000 / microlitro all'inizio della terapia
• Diminuzione della risposta alla terapia ("refrattaria alla terapia")
• Aumento dei cambiamenti cromosomici

Tuttavia, la presenza di uno o più di questi "fattori prognostici negativi" non riduce automaticamente le possibilità di recupero presso AML. Dichiarazioni concrete possono quindi essere rilasciate solo dal medico curante.

Vale anche la pena ricordare che le possibilità di guarigione dall'AML sono notevolmente migliorate negli ultimi decenni.
Ciò è dovuto principalmente ai cosiddetti "studi di ottimizzazione della terapia". In Germania, quasi tutti i pazienti con LMA sono im Quadro di questi studi clinici trattata. Questo dà accesso ai pazienti ultime conoscenze scientifiche e farmaci moderni. Allo stesso tempo, “studio di ottimizzazione della terapia” non significa che i farmaci utilizzati siano sperimentali o in fase di sperimentazione. L'obiettivo è invece quello di trovare le migliori aree di applicazione, dosaggi o combinazioni di agenti chemioterapici approvati e comprovati. La partecipazione agli studi è ovviamente volontaria.

In Germania quasi tutte le cliniche partecipano a studi di ottimizzazione della terapia al fine di migliorare la prognosi dell'AML a lungo termine.