kernicterus

Cos'è il kernic terus?

Il kernittero è un aumento dell'accumulo di bilirubina nel cervello che può verificarsi nei neonati. Diverse cause e meccanismi di sviluppo giocano un ruolo qui. L'ittero è l'ittero che può verificarsi nei neonati e negli adulti a causa dell'aumento dei livelli di bilirubina, specialmente negli occhi e nella pelle.

La bilirubina è un prodotto di degradazione dell'emoglobina, che può circolare sempre più liberamente nel sangue a causa di disturbi delle cellule del sangue o dei processi metabolici nel fegato. Se c'è un rapido aumento della bilirubina nei neonati, questo può attraversare la barriera emato-encefalica e portare a gravi danni al cervello. Nel peggiore dei casi, questa malattia del cervello, la cosiddetta "encefalopatia", può anche portare alla morte.

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Cause degli Errori Kernic Kerus

L'ittero può avere numerose cause e, oltre a disturbi delle cellule del sangue, può essere attribuito anche a malattie del fegato o delle vie biliari. La particolarità del kernittero, tuttavia, è che l'ittero è causato principalmente da disturbi delle cellule del sangue, poiché la bilirubina è solo chimicamente in grado di attraversare la barriera emato-encefalica in questa parte della circolazione. Nel neonato, vari processi possono causare la dissoluzione e la distruzione dei globuli rossi, il che a sua volta porta al rilascio di più bilirubina.

Le ragioni di ciò sono:

• Prematurità
• Mancanza di cibo
• Ipotiroidismo
• Trauma alla nascita
• Infezione neonatale
• Incompatibilità del gruppo sanguigno o del fattore rhesus
• Malattie metaboliche del fegato
• Assunzione di determinati farmaci

D'altra parte, potrebbero esserci anche danni alla barriera emato-encefalica, il che significa che livelli di bilirubina normalmente alti possono causare kernittero.

Questo caso può verificarsi con:

• Mancanza di ossigeno
• Ipotermia
• ipoglicemia

del neonato.

Riconosco il kernittero da questi sintomi

I sintomi neurologici in un neonato non sono così chiari come in un adulto, quindi è importante fare attenzione a determinati segni nel comportamento del bambino.

Nelle fasi iniziali del kernittero, il bambino può apparire assonnato e attirare l'attenzione a causa dello scarso consumo di alcol e di uno stile di vita sedentario.

Successivamente i sintomi possono trasformarsi in una maggiore eccitabilità con urla acute e un tono muscolare della colonna vertebrale molto teso. Inoltre, la coscienza del neonato diminuisce, così che nel tempo può verificarsi un coma, con aumento del tono muscolare e convulsioni.

Il kernittero può causare sintomi gravi anche a lungo termine. Ciò include la paralisi spastica di molti muscoli, i disturbi dell'udito, la paralisi di alcuni muscoli oculari e forse un'intelligenza ridotta.

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Diagnosi di kernittero

La diagnosi di kernicterus viene effettuata sulla base di anomalie cliniche e test di laboratorio. Se il neonato ha la pelle gialla prima del 3 ° o dopo il 10 ° giorno di vita, deve essere effettuato un test di laboratorio. Se il livello di bilirubina nel sangue aumenta in modo significativo, è necessario tentare ulteriori test diagnostici per determinare la causa dell'aumento.

Ulteriori valori del sangue possono fornire indizi sul fatto che la causa dell'ittero sia una rottura delle cellule dei globuli rossi, un disturbo degli organi del fegato o una grave malattia metabolica. Alcuni sintomi e anomalie neurologiche nel bambino forniscono evidenza del kernittero e quindi del coinvolgimento del cervello.

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Trattamento del kernittero

La misura terapeutica più importante è la cosiddetta "fototerapia". Il neonato è illuminato con luce blu, per cui la bilirubina viene convertita nel corpo in modo tale da poter essere escreta attraverso l'intestino e i reni. La fototerapia è utile solo in alcuni casi di aumento dei livelli di bilirubina.

Può anche essere associato ad effetti collaterali come diarrea, disidratazione e, nel peggiore dei casi, leucemia a lungo termine.

Al di sopra di un certo livello di bilirubina, la fototerapia è insufficiente, motivo per cui potrebbe essere necessario eseguire una trasfusione di scambio sanguigno. Nel kernittero i valori sono spesso così alti che questa terapia viene eseguita immediatamente nella fase acuta. Il sangue di un donatore che ha lo stesso gruppo sanguigno viene trasfuso.

Al fine di prevenire il kernittero, il bambino dovrebbe ricevere un'alimentazione regolare e adeguata subito dopo la nascita. Sono preferibili il latte materno e una dieta ricca di proteine.

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Quanto dura il kernittero?

È difficile dare un termine generico per la durata del kernittero. Diversi fattori giocano un ruolo qui. Per un breve periodo di tempo, è fondamentale che il trigger del kernittero sia risolto, che i livelli di bilirubina siano bassi e che l'ittero risponda rapidamente alla terapia.

Se non si trova la causa dell'aumento della bilirubina, il kernittero può persistere e progredire nonostante la terapia iniziata. Se possibile, i valori devono essere ridotti entro poche ore o giorni per evitare gravi danni consequenziali. A lungo termine, tuttavia, possono persistere danni irreversibili a causa del kernicterus.

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Decorso della malattia

Il decorso della malattia può essere molto variabile. In linea di principio, il kernittero può essere estremamente acuto o cronico. Il fattore decisivo è quanto sia brillante l'evento causale, quanto aumentano i livelli di bilirubina e quanto bene la terapia tiene sotto controllo l'evento.

Nella maggior parte dei casi, inizia con:

• visibile ingiallimento della pelle e degli occhi

Questo può portare a quanto segue:

• letargo
• Cattivo consumo di alcol
• muscoli flaccidi
• sonnolenza

Solo con una malattia cerebrale progressiva si verifica quanto segue:

• La spasticità
• convulsioni
• urla stridule
• Limitazioni di coscienza fino a un coma

Questa malattia acuta è pericolosa per la vita.

Tuttavia, se sopravvive, il successivo danno al cervello può essere impressionante negli anni a venire. Questi sono principalmente deficit neurologici come:

• Paralisi muscolare
• Perdita dell'udito
• Ritardi nello sviluppo
• Disabilità intellettuali

L'entità completa del danno può essere determinata solo durante la crescita negli anni successivi.

Quanto è contagioso il kernic terus?

Kernicterus non è un processo infettivo e quindi non è contagioso. Tuttavia, alcune circostanze della madre possono provocare kernittero in diversi bambini di seguito. Questa potrebbe essere un'incompatibilità Rhesus, che fa sì che gli anticorpi materni distruggano il sangue del bambino. Tuttavia, questo non è nemmeno un contagio.