liposarcoma

definizione

Il liposarcoma è un tumore maligno del Il tessuto adiposo.

Calcia come tutti gli altri I sarcomi, relativamente raramente.
Le cellule adipose non si sviluppano secondo la norma, dopodiché le cellule degenerate diventano tumore sorge.

Tra i sarcomi dei tessuti molli, il liposarcoma è il secondo più comune dopo l'istiocitoma fibroso maligno.

I liposarcomi sono circa il 15-20% dei sarcomi dei tessuti molli. Rudolf Virchow è stato il primo a descrivere il liposarcoma come una malattia indipendente nel 1857.

Epidemiologia / Evento

Il tumore di solito si manifesta negli adulti, ma ci sono stati anche casi (circa 60 in totale) in cui sono stati colpiti bambini e adolescenti.

L'età media di esordio è 50 anni. I liposarcomi si verificano più spesso tra i 50 ei 70 anni.

Gli uomini hanno una probabilità leggermente maggiore di avere il liposarcoma rispetto alle donne. L'incidenza è di circa 2,5 nuovi casi / 1.000.000 di abitanti / anno.

cause

Una chiara spiegazione della causa dello sviluppo di un liposarcoma non è ancora nota ed è attualmente in fase di ricerca.

La maggior parte dei tumori insorge "de novo“Da una degenerazione di cellule progenitrici embrionali.
Tuttavia, ci sono teorie sulle possibili cause: si presume che ci sia una connessione con il precedente Radioterapia con radiazioni ionizzanti.

In singoli casi, un liposarcoma si è sviluppato da un lipoma o da una cicatrice da ustione. Anche se il liposarcoma può avere cause genetiche non è ancora chiaramente confermato, ma si sospetta.

localizzazione

Molto spesso, i liposarcomi si sviluppano profondamente Tessuto molle degli arti inferiori (principalmente sulla coscia).
Secondo il più delle volte, arrivano nell'estremità superiore e nella retroperitoneo di fronte.
Possono anche verificarsi sul tronco del corpo.

Si verifica nel 15-20% dei casi metastasi che si trovano più comunemente nei polmoni. Le metastasi possono essere trovate anche nel peritoneo, il diaframma, il Pericardio, del fegato, le ossa e i linfonodi.

Evento sulla coscia

I liposarcomi sono particolarmente comuni (40%) sulla coscia. Le persone colpite notano una piccola protuberanza o gonfiore sotto la pelle. Di solito, il tumore alla coscia non causa dolore.

I test di imaging come TC, ecografia e risonanza magnetica possono fornire indizi sul fatto che si tratti di un liposarcoma o di un innocuo tumore adiposo (lipoma). Inoltre, vengono determinate le dimensioni effettive e l'estensione del tumore nel tessuto circostante. Per un esame più dettagliato, è necessario prelevare un campione di tessuto per determinare il grado di malignità.

Evento sullo stomaco

I liposarcomi possono anche formarsi nella cavità addominale o colpire il tratto gastrointestinale. Normalmente, le escrescenze di grasso qui inizialmente si presentano come una massa indolore e richiede più tempo che altrove per essere notate e trattate.

I liposarcomi che si verificano nella cavità addominale possono crescere inosservati per un lungo periodo di tempo e diventare molto grandi senza alcun gonfiore esterno. Spesso il paziente si accorge del dolore e si reca dal medico solo quando il tumore ha raggiunto dimensioni considerevoli e preme sugli organi o sui vasi circostanti nell'addome.

I sintomi del liposarcoma nell'addome non sono specifici e dipendono dagli organi interessati. I sintomi vanno dal dolore addominale che non può essere localizzato con precisione, problemi digestivi, costipazione e nausea, all'anemia.

Se il liposarcoma non può essere rimosso chirurgicamente perché è molto grande e può essere cresciuto insieme ad altri organi o grandi vasi nell'addome, al paziente viene somministrata la radioterapia. Lo scopo di questo trattamento è quello di ridurre le dimensioni del tumore in modo che possa poi essere completamente rimosso chirurgicamente.

patologia

I liposarcomi possono essere molto grandi e pesanti, a seconda della loro posizione. Tumori di diversi chilogrammi Il peso non è raro.

In casi estremi, possono pesare fino a 30 kg.
Innanzitutto alcune parole sul "immagine macroscopica“Del tumore, cioè, come appare il tumore se visto ad occhio nudo.

Spesso il tumore appare inizialmente ben incapsulato e limitato, ma occasionalmente si trova in prossimità del tumore principale nessun deposito di tumore trovato.
I liposarcomi sono di colore giallastro (proprio come il tessuto adiposo stesso) e una struttura gelatinosa-mucosa.

Ci sono spesso nel tumore stesso Necrosi (aree di cellule morte), emorragie (emorragia) e calcificazioni.
Il istologico (microscopico) L'immagine del tumore descrive ciò che vedi quando tagli il tumore rimosso in strati sottili e li guardi al microscopio.

Quando si guardano le cosiddette immagini in sezione, si possono distinguere diversi sottotipi. Queste classificazioni dei sottotipi vengono utilizzate anche per stimare una prognosi.

Qui si indica il grado di dedifferenziazione. Più le cellule sono dedifferenziate, maggiore è la differenza tra le cellule tumorali degenerate e le cellule sane e peggiore è la prognosi per l'ulteriore decorso.

Il "ben differenziato“ (= poco dedifferenziato) Il liposarcoma è il più comune al 40-45%.

Le cellule differiscono molto poco dal tessuto adiposo sano maturo.
La dedifferenziazione è moderatamente avanzata. Sinonimi per "ben differenziato“I liposarcoma sono tumori atipici o lipomatosi lipoma atipico.

Il "Myxoids / cella rotonda“Il liposarcoma è il secondo più comune al 30-35%. La dedifferenziazione è già da moderatamente a molto avanzata.

Il "Pleomorphs“Il liposarcoma rappresenta il 5% dei liposarcomi. La dedifferenziazione delle cellule è molto avanzata.

Il "dedifferenziato“Come suggerisce il nome, anche il liposarcoma è altamente dedifferenziato. Ma questo accade solo molto raramente.

Sintomi

I liposarcomi rimangono spesso asintomatici per molto tempo e quindi passano inosservati.

A seconda della posizione, i sintomi possono variare.
Di solito il primo è tessuto solido a crescita lenta percepito. A seconda della profondità del liposarcoma, prima o poi si noterà questo aumento di tessuto.

Se il tumore si sviluppa nel retroperitoneo, ad esempio, di solito viene diagnosticato molto tardi perché non viene quasi notato lì.

Il sintomo principale per i tumori localizzati retroperitonealmente sono Fastidio addominale (Fastidio addominale), poiché il tumore inizia a premere sugli organi mentre cresce.
Il gonfiore degli arti viene solitamente notato abbastanza presto.

Il tumore è adiacente Tratti nervosi può premere su di loro mentre cresce e quindi diventare evidente attraverso la tenerezza.

siamo Vasi sanguigni Nelle vicinanze può accadere che questi vengano compressi e ciò può causare fastidio al flusso sanguigno nella zona interessata.
Più grande diventa il tumore, più è probabile che possa portare a menomazioni funzionali (Se hai un tumore alla coscia, ad esempio, la gamba non può più essere completamente piegata).

Sintomi generali, come fanno con molti Tumori può essere presente anche nel liposarcoma. Questi includono, tra gli altri Perdita di peso, sudorazione notturna, affaticamento, stanchezza, nausea e vomito.

Il dolore come sintomo

I liposarcomi di solito causano dolore solo quando il tumore restringe gli organi o pizzica i nervi. A seconda della posizione e delle dimensioni del tumore, può esercitare una pressione su vari organi, che è evidente attraverso il dolore all'addome.

Il dolore può anche verificarsi quando il liposarcoma comprime un nervo, che spesso causa formicolio e intorpidimento nella zona interessata della pelle.

Può un liposarcoma metastatizzare?

Un liposarkoma può metastatizzare. Durante il processo, vengono staccati piccoli nidi di cellule tumorali, che possono entrare nel flusso sanguigno e quindi diffondersi in tutto il corpo e formare metastasi.

I liposarcomi metastatizzano particolarmente frequentemente ai polmoni, ma possono essere colpiti anche ossa, fegato, peritoneo, diaframma e pericardio.

Le piccole metastasi spesso non possono essere rilevate dalla TC o dalla RM.

diagnosi

Se si nota un aumento del tessuto, metodi di imaging come Tomografia computerizzata (CT), il Risonanza magnetica (MRI), angiografia o Scintigrafia applicato.

Dovrebbero mostrare quanto è grande il tumore e come si relaziona alle strutture circostanti (Vasi, nervi, organi) in modo da poter valutare le possibilità di rimozione. Inoltre, viene verificato se le metastasi si sono già formate in altre regioni.

Se la diagnosi deve essere assicurata, di solito è una biopsia con successivo esame istopatologico necessario.
A seconda delle dimensioni della proliferazione tissutale, viene rimossa solo una parte del nodo o addirittura l'intero.

Dopo la rimozione, questo viene tagliato in strati sottili, che vengono quindi esaminati da un patologo esperto al microscopio.

Oltre all'esame istologico, viene eseguito un esame immunoistochimico, che aiuta a distinguere il presunto liposarcoma da altri sarcomi.
Vengono utilizzate diverse tecniche di tintura. Esprimere liposarcomi ben differenziati Vimentin e S-100. Se viene espressa solo la vimentina, questo è un segno di un tumore scarsamente differenziato.

Diagnostica con ultrasuoni

Usando un'ecografia dall'addome, il medico può valutare se si è formato un liposarcoma e se si sono sviluppate metastasi. Le metastasi colpiscono principalmente i polmoni, ma possono anche verificarsi sul fegato, sul diaframma, sul peritoneo o sul pericardio.

I liposarcomi possono essere facilmente visualizzati e diagnosticati con gli ultrasuoni, ma informazioni più precise sulla malignità possono essere fornite solo da un esame istologico da parte del patologo.

Diagnostica con MRI

Prima di prelevare un campione di tessuto (biopsia) per l'esame istologico del tumore, è necessario eseguire una risonanza magnetica. La tomografia a risonanza magnetica (MRT) è un metodo di imaging ad alta risoluzione utilizzato per valutare con precisione la diffusione del tumore.

Può anche essere determinato se i vasi sanguigni sono già stati infettati. Tuttavia, una diagnosi definitiva può essere fatta solo esaminando una biopsia.

terapia

Se la posizione del tumore lo consente, ha più senso rimuoverlo completamente chirurgicamente. Questa è anche la migliore prevenzione contro una ricaduta (= Ricorrenza) del tumore.

Qui deve essere fornito un margine di sicurezza sufficiente in modo che le cellule tumorali non vengano trasferite ad altri tessuti durante l'operazione e possano continuare a crescere lì.
Se la rimozione non è possibile perché si è già infiltrata in altre aree (significa è diventato questo) o la dedifferenziazione del liposarcoma è troppo avanzata, a radioterapia essere eseguita.

Anche se il liposarcoma è considerato il sarcoma più sensibile alle radiazioni, gli studi scientifici non hanno ancora riscontrato alcun aumento del tempo di sopravvivenza con la radioterapia. Se si sono già formate metastasi, c'è un'alta probabilità che si formino chemioterapia seguire, ma questo è attualmente ancora in fase di ricerca.

previsione

In linea di principio, il liposarcoma è curabile.

Tuttavia, le possibilità di recupero dipendono dalle dimensioni e dalle condizioni delle cellule (vedi patologia) del tumore. Un altro importante fattore prognostico è se le metastasi si sono già formate. Al "ben differenziato“Per il liposarcoma, la prognosi è generalmente molto buona.

Il tasso di sopravvivenza a 5 anni è dell'88-100%. Ciò significa che dopo 5 anni l'88-100% dei malati è ancora vivo.
La buona prognosi deriva anche dal fatto che questa forma metastasi raramente modulo. Al "Myxoids / cella rotonda“Il liposarcoma ha una prognosi peggiore. Il tasso di sopravvivenza a 5 anni è solo del 50% circa.

Il "Pleomorphs“Il liposarcoma ha la prognosi peggiore. Il tasso di sopravvivenza a 5 anni è solo del 20%. Il meno comune "dedifferenziato“Liposarcoma.

I liposarcomi hanno un alto tasso di recidiva (Tasso di ricaduta) di circa il 50%.

Possibilità di recupero

Nel caso del liposarcoma, il tumore è suddiviso in uno specifico stadio tumorale, in base al quale viene eseguita un'ulteriore terapia. Un fattore decisivo per la guarigione è se il tumore è solo in un punto o se le metastasi si sono già formate e distribuite nel corpo sotto forma di tumori figli.

Nel 50% dei casi, un liposarcoma può essere completamente rimosso chirurgicamente. La rimozione completa è importante e ha un enorme impatto sulla guarigione, poiché i tumori rimossi in modo incompleto ricrescono rapidamente e causano ricadute. In generale, si può osservare un alto tasso di recidiva del 50% con i liposarcomi e il 15-20% dei pazienti sviluppa metastasi, che colpiscono principalmente i polmoni, in rari casi le ossa o il fegato.

Se l'operazione riesce a rimuovere completamente chirurgicamente sia il tumore primitivo che le metastasi esistenti, il paziente può rimanere libero dal tumore a lungo termine. Il trattamento tempestivo è spesso promettente e può anche portare alla guarigione.

In linea di principio, il liposarcoma è curabile, ma le possibilità di guarigione dipendono dal decorso della malattia individuale del paziente. La dimensione e il grado di differenziazione del tumore giocano un ruolo importante.

Il grado di differenziazione viene determinato microscopicamente utilizzando campioni di tessuto e descrive quanto sono cambiate le cellule rispetto al tessuto adiposo sano. Il tasso di sopravvivenza è fortemente associato al grado di differenziazione. Nei tumori ben differenziati, il 75% dei pazienti non ha avuto ricadute cinque anni dopo la diagnosi iniziale. Con tumori moderatamente differenziati è solo il 50% e con tumori scarsamente differenziati il ​​25%.

Diagnosi differenziali

Prima della diagnosi "liposarcoma“Finalmente è fatto, vanno prese in considerazione anche altre diagnosi o queste vanno escluse.

Le diagnosi differenziali includono, tra le altre angiofibromi cellulari, tumori fibrosi, schwannomi maligni, rhabdomyosarcomas, leiomiosarcomi, e istiocitomi fibrosi.

Poiché il liposarcoma stesso è così raro, il cambiamento di tessuto può anche essere una metastasi di un altro tumore.