Carcinoma del disco ottico

definizione

Il carcinoma del disco ottico è un tumore maligno del disco relativamente raro. Come una papilla (Papilla duodenale maggiore o Papilla Vateri) si denota la bocca del dotto comune del dotto biliare principale (Dotto biliare comune) e dotto pancreatico (Dotto pancreatico) nel duodeno (Duodeno). Il tumore porta alla costrizione della papilla e ai conseguenti disturbi digestivi.

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cause

I carcinomi del disco ottico sono malattie tumorali estremamente rare che si verificano principalmente in pazienti giovani di età compresa tra 20 e 30 anni. Questi sono adenocarcinomi, che sono tumori maligni che derivano dal tessuto ghiandolare del tratto gastrointestinale. Nel caso del carcinoma papillare, i cambiamenti cellulari portano ad un aumento del tessuto ghiandolare nell'area della papilla vateri.

I cambiamenti cellulari sono causati da mutazioni che fanno crescere la cellula in modo incontrollato, non muoiono più e non possono più differenziarsi in un certo tipo di tessuto.

Viene fatta una distinzione tra benigni (Adenoma papillare) e crescite maligne (Carcinoma del disco ottico). Nel corso della malattia, tuttavia, un adenoma papillare benigno si sviluppa spesso in un carcinoma papillare maligno. Si consiglia quindi di rimuovere completamente anche le escrescenze benigne con un intervento chirurgico al fine di mantenere basso il rischio di degenerazione.

La poliposi adenomatosa familiare (FAP) è un fattore di rischio per lo sviluppo di tumori papillari. Questa è una malattia congenita in cui le persone colpite sviluppano numerosi polipi (protuberanze della mucosa) nell'intestino crasso a causa di una mutazione genetica (Guarda anche: Polipi del colon).

Il fumo, l'uso di contraccettivi orali ("pillola anticoncezionale") e le infezioni parassitarie che infestano il fegato (ad es. Infezioni da trematodi epatici) sono ulteriori fattori di rischio. Inoltre, come per molti altri tumori, è probabile che una predisposizione genetica, influenze ambientali e stile di vita giochino un ruolo importante Ruolo.

diagnosi

Nella maggior parte dei casi, il cancro del disco ottico è causato da sintomi concomitanti, come ittero (itterizia) o infiammazione del pancreas (pancreatite acuta) diagnosticato. Il medico eseguirà un'ecografia dell'addome (addome), in cui sono evidenti il ​​riflusso del liquido biliare e le vie biliari allargate.

Il duodeno (Duodeno), le vie biliari e il dotto pancreatico possono essere visualizzati anche dall'interno mediante colangiopancreatografia retrograda endoscopica (ERCP). La diagnosi finale di carcinoma del disco viene effettuata dopo il prelievo di un campione di tessuto (biopsia) con successivo esame dei tessuti da parte di un patologo. Al microscopio, si possono vedere cambiamenti tipici nella morfologia cellulare e disturbi nell'architettura dei tessuti, che suggeriscono un tumore maligno.

Marcatori tumorali

I marker tumorali vengono determinati nell'ambito di un esame del sangue. Valori elevati dei marker CA19-9 e CEA indicano un tumore maligno della papilla, ma sono di per sé insufficienti per la diagnosi e quindi non hanno significato diagnostico. L'aumento di questi marker tumorali può avere anche altre cause innocue. Una procedura di imaging (ERCP, MRI, TC) e una biopsia devono essere eseguite per una chiara diagnosi di carcinoma del disco.

Sintomi concomitanti

I carcinomi del disco ottico spesso rimangono privi di sintomi per molto tempo e possono crescere inosservati. Solo quando il tumore ha raggiunto una certa dimensione si verifica lo spostamento meccanico della papilla nell'area del duodeno, che si traduce in sintomi. I disturbi comuni sono disturbi del drenaggio biliare e infiammazione del pancreas.

I sintomi di accompagnamento di un tumore papillare sono dolore nella parte superiore dell'addome e crampi coliche. I pazienti lamentano una sensazione di pressione e dolore addominale. Il restringimento delle vie biliari (colestasi ostruttiva) il tumore può causare ittero (ittero post-epatico) treno. L'ittero può essere facilmente diagnosticato dai sintomi tipici, come l'ingiallimento della pelle e della sclera (la parte bianca degli occhi).

La bile non può più entrare nell'intestino attraverso il tumore ei pazienti soffrono di disturbi digestivi, diarrea e feci incolori. Di conseguenza, c'è perdita di peso e diminuzione dell'appetito. Altri sintomi aspecifici possono essere febbre improvvisa, affaticamento e una marcata sensazione di debolezza. Durante un esame del sangue, il medico può determinare l'anemia e alti livelli di infiammazione, solitamente causati dall'infiammazione del pancreas (pancreatite acuta).

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metastasi

Se il carcinoma papillare forma tumori figli (metastasi) la prognosi è significativamente peggiore. Il tumore colpisce quindi i linfonodi dell'area, soprattutto lungo i vasi arteriosi. Le cellule tumorali possono diffondersi attraverso il corpo attraverso i vasi linfatici e formare metastasi.

terapia

La rimozione chirurgica del tumore è il trattamento di scelta per il carcinoma papillare. Il tessuto tumorale sulla papilla viene tagliato con un certo margine di sicurezza rispetto al tessuto sano circostante (L'escissione), può essere necessaria anche la rimozione parziale del pancreas e del duodeno. Nel caso di carcinomi più grandi, viene rimossa l'intera parte della testa del pancreas, compresa la cistifellea e il duodeno adiacente (Whipple pancreatoduodenectomia).

Per essere sicuri, vengono rimossi anche i linfonodi che alimentano l'area interessata. Di solito viene scelta una tecnica chirurgica che consenta di preservare lo stomaco. Poiché parti importanti del sistema digerente sono state comunque rimosse, i pazienti devono ricevere una terapia nutrizionale dopo l'operazione per evitare complicazioni.

Tra l'altro, i pasti devono essere consumati in più piccole porzioni durante la giornata e dovrebbero essere piuttosto poveri di grassi. Anche gli enzimi digestivi mancanti dal pancreas rimosso devono essere assunti sotto forma di compresse.

Uno stent può essere inserito nei dotti biliari o pancreatici drenanti nei pazienti in cui il carcinoma papillare è molto avanzato e che quindi non possono più essere operati. Lo stent consente alla secrezione digestiva di defluire senza ostacoli e l'ittero può essere eliminato.

chemioterapia

La chemioterapia rallenta la crescita del cancro del disco, ma non porta una cura permanente. Oltre agli effetti collaterali a volte molto forti, la chemioterapia ha anche un basso tasso di risposta nel carcinoma papillare ed è quindi utilizzata solo a scopo palliativo.

Prognosi: qual è l'aspettativa di vita con il cancro del disco ottico?

La prognosi e quindi l'aspettativa di vita di un carcinoma papillare dipendono dalle dimensioni del tumore e dallo stadio del tumore. Lo stadio del tumore viene determinato utilizzando la cosiddetta classificazione TNM e descrive il tipo di tumore, la sua estensione e se sono coinvolti i linfonodi.

Il tasso di sopravvivenza a 5 anni dopo il successo della rimozione chirurgica del carcinoma è compreso tra il 40 e l'85%, a seconda della posizione esatta. Se le metastasi si sono già formate in altre parti del corpo, la prognosi è peggiore.

Quali sono le possibilità di una cura con il carcinoma del disco ottico?

Nella maggior parte dei casi, i carcinomi del disco ottico si manifestano attraverso i primi sintomi (ittero indolore, pancreatite acuta). La rimozione chirurgica del tessuto tumorale può portare a buone possibilità di guarigione. Dopo la rimozione con successo del carcinoma del disco ottico, il tasso di recidiva è (Tasso di ricorrenza) relativamente basso e la maggior parte dei pazienti è considerata guarita.