polimiosite

definizione

Una polimiosite è probabilmente una di queste immunologica malattia correlata di Cellule muscolari del corpo umano, che può portare a un disagio da moderato a grave.

Leggi anche di più sull'argomento principale miosite e il relativo modulo, il dermatomiosite.

Cause / forme

Ad oggi, il meccanismo esatto della malattia non è noto. Finora sei da un cosiddetto autoimmunological Si presumeva che la causa della malattia fosse dovuta a una reazione eccessiva dell'uomo Sistema immunitario contro endogeno Celle in corrispondenza Degenerazioni cellulari i muscoli possono venire.
In ogni caso, sembra corretto che ci sia un'infiltrazione della malattia globuli bianchi entra nelle cellule muscolari. Questi hanno precedentemente lasciato il vaso sanguigno e migrano nelle cellule muscolari. Perché questo accade non è noto.
La discussione sull'esatto meccanismo di sviluppo è ancora in corso oggi e la scienza sta attualmente assumendo varie cause non ancora completamente spiegate per cui si verifica questo quadro clinico. Oltre alle cellule muscolari possono anche Cellule della pelle essere influenzato. In questo caso si parla di uno dermatomiosite.
Secondo la nomenclatura attuale cinque diviso in diversi gruppi. In un gruppo uno sarà il idiopatica polimiosite assegnato. Al gruppo Due conta il dermatomiosite idiopatica. Idiopatico in questo contesto significa che la causa Non è conosciuto. Al gruppo tre diventare Polymyositides riassunti, che sono ancora accompagnati da neoplasie maligne del corpo umano. Questi includono da un lato i cosiddetti neoplastico Sindromi (tumori del il petto e il polmone) ad esempio leucemie.
I bambini soffrono di polimiosite ed è associato ad essa Infiammazione vascolare, si parla di un gruppo quattro polimiosite classificata.
Nel caso di immagini miste, questa polimiosite appartiene al gruppo cinque la divisione.

Sintomi

I sintomi della polimiosite sono vari e quindi non facili da diagnosticare. Il sintomo principale sono Dolori muscolariche si verificano senza una ragione apparente e quello dolorante stesso. Anche uno di accompagnamento Debolezza muscolare può derivarne.
Reclami generali come esaurimento e febbre così come i cambiamenti infiammatori nel Emocromo. Anche reclami nel campo della Giunti possono verificarsi e sono comuni con L'osteoartrite o malattie reumatiche sbaglia.
A seconda di quali gruppi muscolari sono interessati, possono verificarsi reclami corrispondenti in quest'area. È il Laringe o il Muscoli respiratori possono verificarsi disturbi della deglutizione o respirazione; sono piuttosto i muscoli del estremità sono spesso descritti movimenti affetti, alterati e forza ridotta.
In alcuni casi il file pelle. Si parla anche di uno dermatomiosite. In questo caso si tratta di Irritazione della pelle, Arrossamento e Forfora della pelle.
Oltre all'aumento del numero di sangue Valori di infiammazione a volte anche Enzimi muscolari che vengono rilasciati nel sangue a causa del processo immunologico.

diagnosi

La diagnosi di polimiosite è difficile da fare a causa del suo aspetto diverso. Di regola, a un'infezione simil-influenzale, uno malattia reumatologica o uno Reazione al farmaco (per esempio. simvastatina) pensato prima che il sospetto di polimiosite sia diretto.
Quando si effettua una diagnosi, è innanzitutto importante escludere le altre possibili cause. Uno degli strumenti diagnostici più importanti è quello Analisi del sangue, in cui vengono determinati i valori di infiammazione (globuli bianchi, valore di CRP, possibilmente fattori reumatoidi). Solo allora la diagnosi di polimiosite può essere fatta se vista insieme.

Presenza di anticorpi nella polimiosite

Di conseguenza polimiosite una qualche forma di idiopatica miosite ed è quindi una delle malattie autoimmuni, il 90% dei pazienti può avere le cosiddette Anticorpi auto essere trovato nel siero del sangue.
In circa il 60% dei casi, tuttavia, si tratta per lo più di anticorpi diretti contro componenti cellulari molecolari non specifici delle cellule del corpo stesso, solo nel 30% circa si tratta effettivamente di antigeni specifici della miosite o associati alla miosite che il corpo riconosce erroneamente come estranei e combatte .

Gli antigeni specifici della miosite includono i cosiddetti tRNA sintetasi, ad esempio. Mi-2, SRP e Jo-1.
I corrispondenti autoanticorpi specifici per la miosite (MSA), che possono esistere ed essere rilevabili per questi antigeni nel sangue del paziente, sono pertanto gli anticorpi anti-Jo-1, gli anticorpi Mi-2 e gli anticorpi SRP. Gli antigeni associati alla miosite includono PM-Scl, SS-A-Ro.
Questi antigeni sono formati dalle cellule in un'ampia varietà di diversi tipi di danno muscolare e si presentano sulla superficie cellulare. Nei pazienti geneticamente predisposti ad esso, questi antigeni possono quindi essere riconosciuti come estranei dal proprio sistema immunitario, in modo che si verifichi una reazione immunitaria anticorpo-antigene, che porta a una cronica (muscolo-) Il processo infiammatorio conduce.

Analisi del sangue per la polimiosite

Nell'ambito della diagnosi di polimiosite, ad es. anche il valori del sangue determinato, che oltre all'esame obiettivo, la rimozione del tessuto (Biopsia muscolare) e le procedure di imaging (Ecografia, elettromiografia, risonanza magnetica), rappresenta un ulteriore metodo di indagine.

Poiché è un processo infiammatorio (muscolare) innescato dalla reazione autoimmune, il sangue del paziente di solito contiene livelli aumentati di infiammazione (CRP = proteina C-reattiva, ESR = velocità di sedimentazione del sangue).

Si notano anche gli enzimi muscolari elevati che vengono rilasciati nel sangue dalle cellule muscolari danneggiate (CK-MM, GOT, LDH, aldolasi, RF). Il livello di questi valori enzimatici consente inoltre di trarre conclusioni sull'entità della malattia o del danno muscolare e quindi di ottenere un'impressione dello stato attuale della malattia.

Inoltre, nel sangue si possono trovare anche alcuni autoanticorpi coinvolti nella caratteristica reazione autoimmune. Viene fatta una distinzione tra autoanticorpi specifici per la miosite (MSA) e autoanticorpi associati alla miosite (MAA).

terapia

A causa della complessità del quadro clinico, il trattamento della polimiosite è di conseguenza difficile. Come tutte le malattie autoimmuni, i tentativi di trattamento vanno nella direzione di Limitazione del sistema immunitario intrapreso.
Di cortisone e cosiddetto immunosoppressiva le prestazioni del sistema immunitario sono avvitate. Il dolore viene trattato con farmaci antinfiammatori e analgesici (ad es. Ibuprofene o diclofenac). A volte vengono utilizzati anche farmaci noti dalla reumatologia, come MTX.
Uno fisico Protezione può essere utile se il dolore muscolare diventa molto grave. Tuttavia, è necessario assicurarsi che i muscoli non siano a causa di mancanza di esercizio atrofia.
Uno degli ultimi pochi approcci al trattamento è quello Filtro di sangue, dal quale il plasma viene prelevato dal paziente e purificato prima che possa essere nuovamente infuso.

La polimiosite è ereditaria?

La polimiosite rientra nel vasto ombrello della miosite idiopatica, una malattia causata da una reazione autoimmune ai componenti delle cellule muscolari scheletriche del corpo.
Perché il corpo avvia questa reazione sbagliata in alcuni pazienti non è stato ancora completamente chiarito, ma i cluster familiari e alcune caratteristiche ereditarie indicano una possibile componente ereditaria.
Ma oltre al presupposto che la polimiosite sia ereditaria, alcune influenze ambientali (ad es. Infezione virale) e dannoso Malattie tumorali (ad es. cancro al polmone, al seno, allo stomaco, al pancreas) si presume sia il fattore scatenante di questa malattia autoimmune.