Cirrosi biliare primitiva
Definizione di cirrosi biliare primaria
La cirrosi biliare primaria è una colestatico cronico Malattia del fegatoche si presume sia autoimmune.
Epidemiologia / frequenza
Colpisce principalmente le donne di età superiore ai 40 anni. Costituiscono il 90% dei pazienti. Ogni anno si ammalano circa 5 / 100.000 persone, mentre la prevalenza è di 40-80 / 100.000 persone.
La causa principale è la cirrosi biliare
Lo sviluppo autoimmune della malattia è probabilmente causato principalmente dalla cirrosi biliare. Spesso va con altre malattie autoimmuni come reumatismo mano nella mano.
Questi sintomi possono indicare cirrosi biliare primitiva
- prurito
- Ittero (ingiallimento della pelle e degli occhi)
- esaurimento agonizzante
- Deposizione di xantoma
- Gomito
- Palms
- Tendine d'Achille,
- Palpebra superiore e inferiore
- Scolorimento scuro della pelle dovuto alla deposizione di melanina
In molti casi di cirrosi biliare primitiva, tuttavia, non si verificano sintomi per un lungo periodo di tempo e solo un valore epatico elevato (Gamma GT) durante un esame di routine indica la malattia.
complicazioni
- steatorrea
- Carenza di vitamine per le vitamine liposolubili
- osteoporosi
- Calcoli biliari
Diagnosi
Nel siero l'aumento Gamma GT nella cirrosi biliare primaria c'è anche la cosiddetta AMA (UN.NTImitochondrial UN.anticorpi) e anticorpi contro i dotti biliari. Se ci sono ancora dubbi dopo aver valutato l'emocromo, una puntura di fegato può confermare la diagnosi.
terapia
È disponibile un farmaco che può aiutare a ridurre il tempo a un eventuale Trapianto di fegato può essere prolungato dall'escrezione di Acidi biliari è aumentato. Vengono anche utilizzate forme di terapia specifiche per te sistema immunitario e quindi rallentare la progressione della malattia autoimmune. Un trapianto di fegato è indicato nelle fasi avanzate. Anche il prurito e la carenza di vitamine possono essere trattati con farmaci.
previsione
Il cosiddetto valore di bilirubina viene utilizzato come parametro prognostico. Maggiore è il valore, minore è il tasso di sopravvivenza.
Dopo il trapianto di fegato, il tasso di sopravvivenza è buono ed è del 70-90%.
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Ulteriori informazioni
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