sindrome di Sjogren

Inglese: sindrome di Sjogren

definizione

La sindrome di Sjögren (nota anche come sindrome di Sjögren-Larsson) fu descritta per la prima volta nel 1933 dall'oculista svedese Henrik Sjögren. È una secchezza degli occhi e della bocca associata a una malattia reumatica, la poliartrite cronica.

introduzione

La sindrome di Sjögren è una malattia autoimmune descritta per la prima volta nel 1933, in cui il sistema immunitario del corpo è diretto principalmente contro le ghiandole salivari e lacrimali. Appartiene alle cosiddette collagenosi.

La sindrome di Sjögren porta sintomi come

• occhio secco (sintomo principale),
• membrane mucose secche in bocca, naso e gola, nonché
• Disagio articolare con esso. La causa dell'insorgenza di questa malattia è ancora oggi sconosciuta.

La malattia viene rilevata mediante un esame del sangue in cui vengono rilevati autoanticorpi, cioè anticorpi contro il proprio corpo.

Il trattamento è stato difficile fino ad oggi a causa della causalità inspiegabile. I reclami sono trattati: collirio per gli occhi asciutti, bere molto contro la bocca secca, antidolorifici e coinvolgimento doloroso delle articolazioni. Inoltre, possono essere utilizzati anche farmaci antinfiammatori.
La prognosi è generalmente buona, ma dipende dalle comorbidità.

Qual è la classificazione della sindrome di Sjogren?

• Fastidio agli occhi
  Almeno una risposta positiva a una delle domande 1-3 nel catalogo delle domande allegato di seguito.
  
• Disagio nella zona della bocca
  Almeno una risposta positiva a una delle domande 4-6 nel catalogo delle domande allegato di seguito.
  
• Reperti oculari
  Test di Schirmer o Rose-Begal positivo.
  
• Risultati dei tessuti
  Almeno 1 focolaio di cellule linfoidi (> 50 cellule mononucleate) per 4 mm² di tessuto delle ghiandole salivari
  
• Coinvolgimento delle ghiandole salivari
  Almeno un risultato positivo nei seguenti 3 test:
  • Scintigrafia delle ghiandole salivari,
  • Scialografia parotidea
  • salivazione non stimolata (<1,5 ml / 15 minuti).
    
• Rilevamento di autoanticorpi
  Almeno un risultato positivo:
  • Anticorpi SS-A / Ro o SS-B / La
  • Anticorpi antinucleari (ANA)
  • Fattori reumatoidi

Se ci sono malattie come linfoma, AIDS, sarcoide o malattia del trapianto contro l'ospite, questi criteri di classificazione non vengono utilizzati.

Se le malattie sopra menzionate non sono presenti e non sono note altre malattie reumatiche, c'è una probabilità superiore al 90% che la sindrome di Sjögren primaria sia presente non appena vengono soddisfatti 4 dei 6 criteri (il punto 6 indica solo che è presente di anticorpi SS-A / Ro obbligatori).

Se è nota un'altra malattia (reumatica) (come l'artrite reumatoide (artrite reumatoide), il lupus eritematoso o la sclerodermia), c'è una probabilità del 90% che la sindrome di Sjögren secondaria esista se il primo o il secondo criterio è soddisfatto e il sesto criterio e due dei criteri 3, 4 e 5 sono soddisfatti.

Si discute che la diagnosi di sindrome di Sjögren secondaria può essere considerata confermata non appena esistono sintomi tipici (come problemi di siccità) e anticorpi SS-A / Ro o SS-B / La. In queste circostanze, non è obbligatorio eseguire ulteriori esami come una biopsia labiale.

Riconoscere la sindrome di Sjogren

Vivere con la sindrome di Sjogren.

Le principali lamentele dei pazienti colpiti sono la secchezza degli occhi, della bocca e di altre mucose.

• Coinvolgimento degli occhi:
  Fisiologicamente, la superficie dei nostri occhi è bagnata dal film lacrimale. Il film lacrimale è costituito da diversi componenti, che vengono rilasciati da diverse ghiandole.
  Se questo film lacrimale è insufficiente, appare l'immagine dell '"occhio secco".
  Le seguenti caratteristiche sono tipiche:

  Se questi sintomi si verificano e non possono essere spiegati da allergie o simili, deve essere presa in considerazione anche la sindrome di Sjögren.

  • Secchezza degli occhi
  • Sensazione di corpo estraneo negli occhi ("Sabbia negli occhi“)
  • Occhi rossi e irritati
  • aumento delle lacrime negli occhi
    
• Coinvolgimento della bocca:
  Non solo la ghiandola lacrimale è interessata, ma anche le ghiandole salivari, che sono responsabili della secrezione di saliva nella cavità orale (Ghiandole salivari della parotide, della mascella e della lingua).
  I seguenti sintomi si verificano qui:
  • Secchezza in bocca e in gola
  • Bere frequente
  • Infiammazione della mucosa e delle gengive
    
• Altri organi sociali:
  Possono essere colpite anche altre membrane mucose del corpo: naso, trachea e bronchi. Il coinvolgimento degli organi include, ad esempio: articolazioni, muscoli e polmoni. Altri organi sono raramente o molto raramente colpiti.

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Come viene diagnosticata la sindrome di Sjogren?

Il sospetto viene espresso dal medico, di solito un oculista, otorinolaringoiatra o dentista, sulla base dei reclami descritti.
Per garantire la diagnosi vengono eseguiti test anticorpali. Qui vengono rilevati gli autoanticorpi SS-A e SS-B, tipici della sindrome di Sjögren.

Un articolo dettagliato su molti diversi autoanticorpi e sulle malattie autoimmuni da loro causate può essere trovato su: Autoanticorpi

Come fa il medico a informarsi sulla sindrome di Sjogren?

1. Hai sofferto di occhi e bocca asciutti quotidiani e stressanti per più di tre mesi?
   
2. Senti spesso un corpo estraneo (sabbia) nei tuoi occhi?
   
3. Usi sostituti lacrimali più di 3 volte al giorno?
   
4. Soffri di bocca secca quotidiana per più di tre mesi?
   
5. Da adulto, hai avuto gonfiore ricorrente o permanente delle ghiandole salivari?
   
6. Sei costretto a bere qualcosa per ingoiare cibo secco?

La sindrome di Sjogren può avere mal di testa?

Oltre ai classici sintomi della sindrome di Sjogren, come secchezza delle fauci e secchezza oculare, le persone colpite possono soffrire di una serie di altri disturbi. Molti pazienti soffrono di mal di testa, che può variare in gravità. Nella sindrome di Sjogren possono verificarsi anche attacchi simili all'emicrania con nausea e sensibilità alla luce.

Ulteriori informazioni su: Cosa fare contro il mal di testa

La caduta dei capelli può verificarsi nella sindrome di Sjogren?

La caduta dei capelli può essere un segno di carenza di ferro nelle persone con sindrome di Sjogren. La secchezza della pelle e delle mucose spesso porta a piccoli sanguinamenti e anche la coagulazione del sangue può essere compromessa. Se le persone perdono sangue regolarmente, questo può manifestarsi in una carenza di ferro. La caduta dei capelli può anche essere innescata da vari farmaci che vengono utilizzati nel trattamento della sindrome di Sjogren (ad esempio, immunosoppressori o citostatici).

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Trattamento della sindrome di Sjogren

Come viene trattata la sindrome di Sjogren?

Una terapia causale per la sindrome di Sjogren non è ancora possibile - la causa non può essere combattuta. Vengono trattati solo i sintomi.
Qui le varie discipline mediche vanno di pari passo.

L'oftalmologo prescrive sostituti lacrimali, le cosiddette "lacrime artificiali", per mantenere gli occhi umidi.
Il dentista consiglia prodotti salivari come gocce di limone non zuccherate o collutori.
Per problemi articolari possono essere somministrati antidolorifici o farmaci antinfiammatori.

In generale, dovresti assicurarti di bere almeno 1,5 litri di liquidi al giorno.

Quali nuovi trattamenti ci sono per la sindrome di Sjogren?

Sebbene ci siano una serie di approcci farmacologici e non farmacologici utilizzati per fornire sollievo sintomatico, la sindrome di Sjogren non è ancora considerata curabile.
Tuttavia, sono state recentemente studiate nuove opzioni terapeutiche intese a controllare l'attività della malattia e migliorare la qualità della vita dei pazienti.

I nuovi trattamenti sono le cosiddette terapie biologiche e farmaci ("biologici"), che hanno un effetto immunomodulatore. Ciò significa che vengono utilizzati farmaci per cercare di modulare il sistema immunitario in modo che non sia più attivo contro le strutture stesse del corpo.

Nessun farmaco di quest'area è attualmente approvato per il trattamento della sindrome di Sjögren, ma è attualmente in corso una ricerca intensiva in quest'area, quindi c'è speranza per migliori opzioni terapeutiche nel prossimo futuro.

Quali rimedi omeopatici aiutano con la sindrome di Sjogren?

Da un punto di vista scientifico, i preparati omeopatici non offrono un sostituto terapeutico adeguato per la sindrome di Sjögren e non sono affatto sufficienti per prevenire o rallentare la progressione della malattia.

Tuttavia, approcci terapeutici alternativi possono migliorare la qualità della vita e aiutare ad alleviare i sintomi. La terapia omeopatica può essere pianificata e accompagnata da un omeopata esperto. In caso di infiammazione e peggioramento acuto dei sintomi, consultare immediatamente un medico.

Che ruolo giocano i valori del sangue e gli anticorpi nella sindrome di Sjogren?

Per fare una diagnosi, il medico preleva un campione di sangue, che viene quindi testato per vari valori di laboratorio e anticorpi. In genere, la sindrome di Sjogren ne mostra uno ipergammaglobulinemia policlonale. Ciò significa che le cellule immunitarie nel sangue producono sempre più determinati anticorpi (gamma globbuline).

Tuttavia, questo da solo non è conclusivo per la presenza della sindrome di Sjogren, poiché l'ipergammaglobulinemia in molte malattie, ad es. Malattie infettive o malattie infiammatorie intestinali. A causa dell'elevato numero di anticorpi nel sangue, aumenta anche la velocità di sedimentazione degli eritrociti (ESR).
I pazienti possono anche essere carenti di globuli rossi (anemia), globuli bianchi (leucopenia) e / o piastrine (trombocitopenia).

Il 50-80% dei pazienti con sindrome di Sjögren mostra un rilevamento positivo di alcuni autoanticorpi, gli ANA (anticorpi antinucleari). Si tratta di anticorpi prodotti dalle cellule immunitarie e diretti contro i nuclei cellulari del corpo. Gli anticorpi normalmente proteggono il corpo da sostanze estranee come batteri o virus. Un rilevamento positivo di ANA può quindi essere un'indicazione di una malattia autoimmune in cui il sistema immunitario riconosce erroneamente le strutture del corpo come estranee e le distrugge.

Altri autoanticorpi che suggeriscono la sindrome di Sjogren sono gli anticorpi SS-A e gli anticorpi SS-B. Queste proteine ​​prendono di mira altri componenti del nucleo cellulare. In alcuni pazienti sono anche evidenti anticorpi contro componenti delle ghiandole salivari o cosiddetti fattori reumatici.

Il livello di anticorpi nel sangue non consente di trarre conclusioni sulla gravità della malattia, poiché ciò dipende principalmente dai sintomi clinici. Un risultato di laboratorio positivo deve essere sempre valutato insieme ai sintomi clinici per poter fare la diagnosi finale della sindrome di Sjogren.

Scopri di più su: Valori del sangue

Prevenire la sindrome di Sjogren

Quali sono le cause della sindrome di Sjogren?

In quasi il 50% delle persone colpite, la malattia si manifesta da sola, cioè senza altre malattie concomitanti: la cosiddetta sindrome di Sjögren primaria. La sindrome di Sjogren secondaria di solito ha una malattia reumatica sottostante (ad esempio, poliartrite cronica).

La causa esatta è sconosciuta. Si sospetta un malfunzionamento del sistema immunitario. Questo sembra essere diretto contro le cellule del corpo, una cosiddetta malattia autoimmune.

Come puoi prevenire la sindrome di Sjogren?

La sindrome di Sjogren non può essere prevenuta. È un malfunzionamento del sistema immunitario, che nel contesto di questa malattia si rivolge contro il proprio corpo e cerca di combatterlo.
Ad oggi, l'origine di questa malattia autoimmune non è completamente compresa, quindi non è possibile adottare misure preventive.

Corso della sindrome di Sjogren

Qual è il decorso della sindrome di Sjogren?

La sindrome di Sjogren è una malattia cronica che non è stata ancora curata. Ciò significa che i pazienti dovranno convivere con la malattia per tutta la vita. Tuttavia, la sindrome di Sjogren ha una prognosi relativamente buona perché la malattia progredisce molto lentamente.

All'inizio della sindrome di Sjogren primaria, di solito sono colpite le ghiandole salivari e lacrimali. Il tessuto viene attaccato dai globuli bianchi (linfociti) e alla fine distrutto. Ciò si nota attraverso il fastidio agli occhi e alla bocca (disidratazione).

Nel corso della malattia vengono colpiti anche altri organi come la pelle, il sistema nervoso, le articolazioni e gli organi interni. Di conseguenza, le persone colpite hanno spesso una qualità della vita notevolmente ridotta.

Il decorso della sindrome di Sjögren secondaria, che si manifesta come parte di altre malattie (ad es. Artrite reumatoide o epatite B cronica), è determinato dalla malattia sottostante. Farmaci e terapia adeguata (ad es. Somministrazione di lacrime artificiali o saliva) possono alleviare i sintomi e migliorare significativamente la qualità della vita.

La malattia non è di per sé fatale. I pazienti con sindrome di Sjogren spesso muoiono di malattie cardiovascolari, infezioni o linfomi (cancro della ghiandola linfatica).

Qual è la prognosi per la sindrome di Sjogren?

Di regola, la prognosi per la sindrome di Sjögren è buona, ma dipende dalle malattie di accompagnamento che si verificano, come l'interessamento articolare, ecc.

La sindrome di Sjogren influisce sull'aspettativa di vita?

Nella maggior parte dei casi, la sindrome di Sjögren è benigna, poiché la malattia progredisce molto lentamente nonostante la mancanza di opzioni di guarigione fino ad ora e quindi ha una prognosi relativamente favorevole. Di conseguenza, la maggior parte dei pazienti non ha un'aspettativa di vita ridotta. Tuttavia, l'aspettativa di vita dipende in gran parte dal coinvolgimento di altri organi. Oltre alle ghiandole lacrimali e salivari, nonché a varie altre ghiandole (come le ghiandole sudoripare), anche il sistema nervoso o gli organi interni possono essere colpiti dalla malattia.

Soprattutto le persone che hanno la sindrome di Sjogren con coinvolgimento polmonare hanno una probabilità quattro volte maggiore di morire prematuramente a causa della malattia. Inoltre, con la sindrome di Sjögren, il rischio di sviluppare vari tumori maligni dei linfonodi (ad es. Linfoma non Hodgkin, linfoma MALT o linfoma della zona marginale) è significativamente aumentato.

Che cos'è una riacutizzazione della sindrome di Sjogren?

La sindrome di Sjogren può progredire lentamente e gradualmente o progredire in modo rapido.
Recidivante significa che l'attività della malattia è permanente, ma i sintomi non sono sempre ugualmente pronunciati. Le nuove infiammazioni innescano un "aumento" caratterizzato da sintomi acuti come secchezza degli occhi e della bocca. Le persone colpite si sentono poi sconfitte, impotenti e stanche.

La spinta è spesso preceduta da un maggiore sforzo fisico o da richieste eccessive, ma non deve essere necessariamente così. Il consumo di alcol, bevande contenenti caffeina (caffè e tè) o cibi con un alto contenuto di zuccheri possono anche causare un'accensione infiammatoria nel corpo e innescare una riacutizzazione.

Ulteriori domande sulla sindrome di Sjogren

Qual è la dieta giusta per la sindrome di Sjogren?

Nella sindrome di Sjogren, ci sono processi infiammatori nel corpo che prendono di mira le ghiandole e una serie di altri organi. Una dieta sana ed equilibrata può migliorare i sintomi, supportare il trattamento e migliorare la qualità della vita del paziente.

La caratteristica principale della malattia è la secchezza degli occhi e della bocca. Per questo motivo, i pazienti dovrebbero bere più liquidi possibile, evitando caffè con caffeina, tè verde e nero, poiché attingono l'acqua dal corpo. Lo stesso vale per alcol e cibi piccanti. Anche le bevande zuccherate peggiorano i sintomi, motivo per cui le persone colpite dovrebbero ricorrere ad acqua, tè non zuccherati o succhi di frutta altamente diluiti.

Le gomme da masticare senza zucchero o le pastiglie possono stimolare la produzione di saliva da parte delle ghiandole, quindi sono buone scelte.

Molte persone hanno bisogno di cambiare le proprie abitudini alimentari dopo la diagnosi della sindrome di Sjogren. Spesso sono presenti anche una o più intolleranze alimentari (es. Al glutine).

I pasti dovrebbero consistere principalmente in

• tante verdure fresche,
• Pesce,
• Olio d'oliva e
• Frutta.

I pazienti devono limitare il loro consumo eccessivo di carne, latticini, alimenti trasformati e alimenti contenenti zucchero. Ciò garantisce che vitamine, minerali e oligoelementi possano essere assorbiti dal corpo.

Ulteriori informazioni sulla corretta alimentazione su: Ecco come funziona una sana alimentazione

Quali cambiamenti della pelle ci sono nella sindrome di Sjörgren?

Caratteristici della sindrome di Sjörgren sono i cambiamenti nelle mucose e nella pelle. La malattia distrugge gradualmente le ghiandole del corpo. Di conseguenza, le mucose si seccano e la pelle diventa secca e squamosa. Nella sindrome di Sjogren, sono comuni cambiamenti della pelle viola, arrossamento infiammatorio della pelle (eritema anulare), pomfi e prurito.

Come effetto collaterale, alcuni pazienti sviluppano la cosiddetta sindrome di Raynaud. Ciò porta a un ridotto flusso sanguigno alle dita, il che significa che la pelle nelle aree interessate diventa solo bianca. Quindi il colore cambia in blu a causa della mancanza di ossigeno nel tessuto e c'è un aumento reattivo del flusso sanguigno, le dita diventano rosse e dolorose.

A causa delle tre tipiche colorazioni della pelle (bianco-blu-rosso), la sindrome di Raynaud è anche nota come "fenomeno tricolore". Questo disturbo circolatorio può durare per diverse ore ed è spesso innescato dal freddo o dallo stress nei pazienti di Sjogren.

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Esiste una carta d'identità per disabilità per la sindrome di Sjogren?

I pazienti affetti dalla sindrome di Sjogren hanno la possibilità di richiedere il permesso di una persona gravemente disabile. Il grado di disabilità (GdB) dipende dalle limitazioni fisiche nella vita quotidiana. A seconda dei reclami di cui soffre l'interessato, ci sono diversi numeri di punti che corrispondono al GdB (ad esempio 30 punti corrispondono a un GdB di 30). Un medico esperto determina individualmente il grado di disabilità.

La Sindrome di Sjogren è ereditaria?

La causa esatta della sindrome di Sjögren non è ancora chiara, ma ci sono prove crescenti che, oltre alle influenze ambientali e ai fattori ormonali, anche i componenti genetici contribuiscono allo sviluppo della malattia. Tuttavia, il rischio di trasmettere la sindrome di Sjogren al bambino è relativamente basso all'1-3%.

È sicuro rimanere incinta con la sindrome di Sjogren?

Poiché le donne di mezza età in particolare sono colpite dalla malattia, accade spesso che le pazienti siano o vogliano rimanere incinte. Se è presente la sindrome di Sjögren, il desiderio di avere figli dovrebbe essere pianificato attentamente con il medico curante e il ginecologo, poiché il trattamento della malattia di solito deve essere cambiato durante la gravidanza. Molti farmaci che vengono utilizzati nella sindrome di Sjögren devono essere sospesi perché sono considerati dannosi per i germi o la sicurezza di questi preparati durante la gravidanza è insufficiente.

Rispetto alla popolazione normale, le donne con sindrome di Sjogren primaria non hanno un aumentato rischio di aborto spontaneo o parto prematuro.
Nella sindrome di Sjögren secondaria, questo fattore dipende in gran parte dalla malattia sottostante.

In casi estremamente rari, durante la gravidanza, gli autoanticorpi della madre possono essere trasferiti al flusso sanguigno del bambino. Ciò può provocare aritmie e lo sviluppo di linfomi a cellule B (un tumore maligno dei linfonodi) nel bambino.

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È possibile avere figli nonostante la sindrome di Sjogren?

La presenza della sindrome di Sjogren non significa che le donne colpite non debbano avere figli. Il rischio di parto prematuro o aborto spontaneo durante la gravidanza non è aumentato dalla malattia e anche il rischio di trasmettere la malattia al bambino è relativamente basso.

Tuttavia, le donne che vogliono avere figli dovrebbero essere consapevoli che allevare un figlio può essere uno straordinario peso psicologico e fisico, soprattutto se non si è completamente in forma fisica. In ogni caso, le pazienti devono parlare con il proprio medico della pianificazione familiare in modo che il farmaco possa essere interrotto prima del concepimento e un'opzione di trattamento alternativa possa essere considerata durante la gravidanza.

Cosa dovrebbe essere considerato nella sindrome di Sjogren con tiroidite di Hashimoto?

Una malattia autoimmune come la sindrome di Sjogren si verifica spesso insieme ad altre malattie e viceversa. Più del 20% dei pazienti con tiroidite di Hashimoto soffre anche della sindrome di Sjogren.

Se la sindrome di Sjogren si manifesta insieme alla malattia di Hashimoto, si parla di "sindrome di Sjogren secondaria" (al contrario della sindrome di Sjogren primaria, che si manifesta senza comorbidità). La tiroidite di Hashimoto è anche una malattia autoimmune che causa infiammazione cronica della ghiandola tiroidea. Di conseguenza, la ghiandola tiroidea diventa ipoattiva ei pazienti si sentono esausti e stanchi.

L'esatta relazione tra le due malattie non è ancora completamente compresa, ma i processi autoimmuni giocano un ruolo importante in entrambi i casi.

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