collagenosi

definizione

Il termine "collagenosi" descrive un gruppo di malattie di origine autoimmune. Ciò significa che il sistema immunitario della persona innesca una reazione di difesa contro le cellule del corpo.
Nel caso delle collagenosi, questa reazione di difesa è diretta contro le cellule del tessuto connettivo. Poiché il tessuto connettivo si trova ovunque nel corpo, praticamente qualsiasi organo può essere colpito. Spesso ci sono sintomi della pelle e problemi articolari.

Leggi di più sotto: Malattia autoimmune - che cos'è?

cause

Non è noto il motivo per cui si sviluppano malattie autoimmuni.
Di solito il sistema di difesa del corpo viene utilizzato per identificare ed eliminare le cellule estranee. Nel caso delle malattie autoimmuni, questa reazione di difesa è diretta contro le cellule del corpo. Nel caso della polimiosite e della dermatomiosite, che appartengono alle collagenosi, viene discussa una genesi paraneoplatica (cioè correlata al tumore) o virale. Tuttavia, queste teorie non sono state ancora chiarite definitivamente.
Una volta che il sistema immunitario ha iniziato a innescare una risposta immunitaria, si verifica una reazione infiammatoria. Se, come nel caso delle collagenosi, le cellule del tessuto connettivo vengono attaccate, ad esempio, le cellule infiammatorie vi migrano e, a lungo termine, si verifica un rimodellamento fibrotico. Puoi immaginare questo rimodellamento come una cicatrice in un luogo precedentemente danneggiato. Poiché il “tessuto cicatriziale” non è più il tessuto originario dell'organo, tale rimodellamento è associato a una perdita di funzionalità, a seconda dell'entità.

Diagnosi

La diagnosi si basa sull'aspetto clinico e su un esame di laboratorio. Poiché esistono varie malattie che appartengono alla collagenosi, non viene fatta la diagnosi di “collagenosi”, ma quella della rispettiva malattia. I seguenti quadri clinici appartengono alle collagenosi:

• Lupus eritematoso
• Polimiosite e dermatomiosite
• sclerodermia
• sindrome di Sjogren

Nel test di laboratorio vengono rilevati anticorpi specifici nel sangue, i cosiddetti anticorpi antinucleari (ANA).

Sintomi

A seconda della malattia, i sintomi possono presentarsi in modo diverso (leggi l'articolo corrispondente per la rispettiva malattia, vedi sopra). Tuttavia, le collagenosi hanno alcuni sintomi clinici in comune. Possono verificarsi sintomi generali come febbre e perdita di peso. Le collagenosi sono spesso associate a problemi articolari e infiammazioni muscolari. Anche i sintomi della pelle sono comuni. Uno di questi è la cosiddetta sindrome di Raynaud, un disturbo circolatorio nelle mani. Quando fa freddo, le dita diventano prima bianche, poi blu e poi rosse.

Puoi saperne di più su: Sindrome di Raynaud

Poiché il tessuto connettivo viene attaccato nelle collagenosi, qualsiasi organo può essere colpito dalla malattia. Ad esempio, può verificarsi un'infiammazione del pericardio, nota come pericardite. Se i polmoni sono colpiti, la membrana polmonare può infiammarsi. Questo è noto come pleurite. Se l'infiammazione persiste a lungo, può svilupparsi la fibrosi polmonare. Anche i reni o il cervello possono essere influenzati dall'infiammazione.

terapia

Il principio della terapia è alleviare i sintomi dell'infiammazione e sopprimere il sistema immunitario. Non esiste un trattamento causale che elimini la causa della malattia. Esistono anche una serie di misure generali che possono contenere i reclami. Ciò include evitare il freddo in presenza della sindrome di Raynaud, l'attuazione coerente della fisioterapia e il trattamento psicoterapeutico di accompagnamento.
I farmaci antinfiammatori del gruppo dei FANS, compreso l'ibuprofene, possono essere utilizzati contro l'infiammazione. Un altro gruppo di farmaci di uso frequente sono i glucocorticoidi, che sono utilizzati in numerose malattie autoimmuni perché hanno un effetto immunosoppressivo. Altri farmaci che modulano il sistema immunitario includono azatioprina e metotrexato.

Maggiori informazioni sul gruppo di farmaci qui immunosoppressori

Durata e previsione

Le collagenosi sono malattie croniche per le quali non è attualmente disponibile alcuna terapia causale. Con alcune collagenosi, la malattia può arrestarsi da sola, ma la tendenza all'autoguarigione è generalmente piuttosto bassa. La malattia spesso progredisce lentamente, in modo che il livello di sofferenza per le persone colpite sia tollerabile a lungo. La prognosi dipende dalla gravità e dalla posizione del danno. In particolare, l'espressione negli organi polmoni, cuore e reni gioca un ruolo determinante nel decorso della malattia. Se sono colpiti in ritardo o solo leggermente, la prognosi è significativamente migliore rispetto al caso di una manifestazione di malattia grave in questi organi.

Decorso della malattia

Il decorso della malattia è molto variabile. La maggior parte delle malattie del collagene si manifesta nella mezza età adulta. In molti casi i sintomi aumentano solo molto gradualmente. È possibile che alcune collagenosi siano visibili solo attraverso i sintomi della pelle. Tuttavia, è anche possibile un decorso sistemico, che richiede una terapia immunosoppressiva più aggressiva. Il decorso della malattia dipende dalle condizioni degli organi colpiti. Se organi vitali come reni, cuore o polmoni subiscono un grave rimodellamento fibrotico, la funzione di questi organi può deteriorarsi rapidamente. Se le articolazioni e la pelle sono i principali luoghi di manifestazione, molte delle persone colpite possono condurre una vita in gran parte senza restrizioni con una terapia appropriata. Tuttavia, non si può fare alcuna dichiarazione generale sul decorso, poiché le collagenosi possono produrre un quadro dei sintomi molto variabile.

Quanto è contagioso?

Non vi è alcun rischio di infezione da collagenosi. Si sospetta che la polimiosite e la dermatomiosite abbiano un'origine virale della malattia a causa di un'infezione da virus Coxsackie. Le malattie virali sono spesso contagiose. Tuttavia, l'infezione con il virus non significa che il quadro clinico della collagenosi si sviluppi da esso. Si ritiene che il sistema immunitario sia "modellato" in modo improprio dal virus, inducendolo ad attaccare le cellule del corpo. Come ciò avvenga nei singoli casi non è stato ancora adeguatamente studiato.