Insufficienza epatica

definizione

Sotto uno Insufficienza epatica si comprende una restrizione delle funzioni metaboliche del fegato. L'insufficienza epatica rappresenta quindi il risultato o la condizione di molte malattie o danni d'organo che possono compromettere la funzione metabolica del fegato. Visto in questa luce, è difficile separare rigorosamente l'insufficienza epatica dall'insufficienza epatica.

Il Insufficienza epatica rappresenta la massima estensione e quindi la condizione più grave dell'insufficienza epatica, che si verifica molto spesso nel quadro malattia epatica cronica ancora cirrosi alcolica del fegato o più cronica Epatite virale ma può anche essere espressione di danni acuti, ad esempio tossici, al fegato.

  • Insufficienza epatica
  • Funzioni del fegato

cause

Se gli epatociti (cellule del fegato) sono strutturalmente danneggiati o l'afflusso di sangue al fegato è compromesso, si verifica un'insufficienza epatica. Le cause possono essere molto diverse. La causa più comune di danno epatico cronico in Germania è l'abuso di alcol. Il consumo cronico di alcol porta alla cirrosi epatica alcolica attraverso vari stadi intermedi. In questa fase, il danno al fegato non può più essere invertito (irreversibile) e l'insufficienza epatica che è anch'essa irreversibile si traduce.
Oltre al danno epatico tossico per l'alcol, dovrebbe essere menzionato anche il danno epatico dovuto all'epatite virale. Principalmente i virus dell'epatite B, C e D conducono attraverso varie vie di trasmissione all'epatite virale cronica o acuta, che può essere accompagnata da insufficienza epatica da lieve a grave. Nel peggiore dei casi, l'epatite virale porta anche a cirrosi epatica con insufficienza epatica irreversibile.
Altre cause di insufficienza epatica sono altre malattie infiammatorie come la PBC (principalmente cirrosi a buon mercato), PSC (cirrosi sclerosante primaria), Epatite autoimmune e malattie parassitarie (leishmaniosi, schistosomiasi, malaria). Le cause tossiche includono la steatosi epatica non alcolica e varie tossine, come il veleno del fungo del tappo della morte, ma anche farmaci come metotrexato, amiodarone e paracetamolo.
Anche una serie di diverse malattie metaboliche possono essere la causa dell'insufficienza epatica e, se non trattate, a volte anche trattate, sono regolarmente associate a questa.
Questi includono, ad esempio.

  • Malattia di Wilson (malattia da accumulo di rame)
  • emocromatosi (malattia da accumulo di ferro)
  • il deficit di alfa-1 antitripsina
  • Malattie da accumulo di glicogeno
    e
  • fibrosi cistica. Tuttavia, questo quadro clinico è molto raro.

Infine, malattie del sistema vascolare come la cirrosi cardiaca, la sindrome di Budd-Chiari e il morbo di Osler devono essere citate come causa dell'insufficienza epatica.

Maggiori informazioni sulla rara malattia del fegato su: Sindrome di Budd-Chiari

Sintomi

Con insufficienza epatica, si verificano sintomi aspecifici come affaticamento o fastidio addominale superiore. Possono verificarsi prurito diffuso e ittero (pelle e sclerosi terica). La causa del prurito non è ancora completamente compresa. A causa della deposizione di prodotti metabolici della bilirubina (un prodotto di degradazione del sangue) nella pelle e nella sclera, diventa gialla. In caso di cirrosi epatica sottostante, compaiono i tipici segni cutanei del fegato come eritema palmare e plantare (eruzioni cutanee sul palmo o dorso della mano), spider naevi (sottili disegni vascolari) o caput medusae (espansione delle vene nella zona dell'ombelico). Tuttavia, questi segni cutanei epatici non sono obbligatori per l'insufficienza epatica.
L'insufficienza epatica porta ad una limitazione di importanti funzioni metaboliche del fegato. Esiste un disturbo della coagulazione nel senso di una maggiore tendenza a sanguinare, poiché nel fegato si formano meno fattori di coagulazione. Inoltre, c'è una carenza di albumina, che porta a edema e ascite (ascite) conduce. Inoltre, l'aumento della pressione (ipertensione portale) nella vena del fegato (Vena porta) alla formazione di varici esofagee (espansione delle vene nell'esofago) e talvolta a emorragie pericolose per la vita fino a shock da carenza di volume. Tale ipertensione portale risulta, ad esempio, da una cirrosi epatica che esiste da anni.
Inoltre, l'insufficienza epatica porta a uno squilibrio tra testosterone ed estrogeni, così che negli uomini possono verificarsi ginecomastia (femminilizzazione) e una perdita di peli secondari nel senso di calvizie allo stomaco e al torace. Questi cambiamenti sono dovuti a una diminuzione degli effetti ormonali del testosterone. Nelle donne, questa sproporzione porta all'amenorrea (mancanza di sanguinamento mestruale).
Entrambi i sessi sono affetti dalla libido e dalla disfunzione erettile. In caso di insufficienza epatica, il fegato non svolge più compiti importanti come la disintossicazione dell'ammoniaca, per cui questo prodotto metabolico si deposita sempre più nell'organismo. Nel contesto dell'encefalopatia epatica, questo può portare a disturbi della coscienza o addirittura al coma epatico. Ci sono varie limitazioni della coscienza, un tremore alle mani (tremore) e nel peggiore dei casi fino al coma. Un'altra complicazione dell'insufficienza epatica è la sindrome epatorenale, in cui si verifica un'insufficienza renale acuta con una diminuzione della produzione di urina. Il meccanismo responsabile della sua formazione non è ancora del tutto compreso.

diagnosi

Oltre all'esame obiettivo, la diagnosi di insufficienza epatica comprende la diagnostica di laboratorio e l'esame mediante apparato. L'esame obiettivo può mostrare segni di insufficienza epatica o indicazioni della causa sottostante (ad es. Cirrosi epatica). Nel ispezione (Osservazione), ad esempio, pelle e terus sclerico (ingiallimento degli occhi), un aumento della circonferenza addominale dovuto all'ascite o segni classici della pelle del fegato come un Eritema palmare (Eruzione cutanea sul palmo) o Spider naevi (disegni di navi fini). Tuttavia, questi caratteri possono anche mancare.
Il fegato può essere ingrandito e palpabile sotto l'arco costale destro (Guarda anche: fegato gonfio) e ha una struttura irregolare. Nella fase finale della cirrosi epatica, tuttavia, il fegato è persino ridotto di dimensioni, nel senso di un restringimento del fegato.
La diagnostica di laboratorio e l'imaging mediante l'ecografia sono più importanti dell'esame obiettivo. Per il laboratorio è necessario un prelievo di sangue, con l'aiuto del quale si può dedurre il tipo e l'entità dell'insufficienza epatica attraverso l'aumento / diminuzione di alcuni valori epatici e parametri di sintesi (vedi sezione valori di laboratorio). Nell'esame ecografico (ecografia) può impressionare un organo ingrandito. Il contorno del fegato è irregolare e l'angolo del fegato è arrotondato. La forma dell'organo può essere descritta come paffuta e biconvessa. La struttura del tessuto è disomogenea, il che significa che ci sono aree più chiare e più scure nell'organo. Questa disomogeneità può essere molto forte ma anche molto sottile. Nella fase avanzata della cirrosi epatica, l'organo viene ridotto di dimensioni dai risultati degli ultrasuoni. Queste descrizioni sono più chiare se si confronta l'immagine di un fegato sano con l'immagine di un fegato con insufficienza epatica. Se i risultati non sono chiari o per chiarire una massa sospetta, ad esempio un tumore, può essere eseguita una TC del fegato. In casi eccezionali, se la causa non è chiara, viene eseguita una biopsia epatica per chiarire la causa.

terapia

Il trattamento dell'insufficienza epatica dipende sia dalla causa che dalla sua gravità. A volte ci sono eventi acuti come l'avvelenamento che può essere risolto con un antidoto o misure come la separazione del plasma sanguigno. Tuttavia, l'abuso di alcol nel contesto del danno epatico alcol-tossico o anche della cirrosi epatica alcolica è molto spesso responsabile dell'insufficienza epatica. Quindi la priorità assoluta è l'astinenza dall'alcol come misura terapeutica.
Altre malattie causali richiedono misure terapeutiche speciali. Nell'emocromatosi, ad esempio, il salasso (preleva una grande quantità di sangue) in primo luogo, si tratta la malattia di Wilson con Agenti chelanti (forma complessi non assorbibili con il rame tossico). È quindi importante trattare la malattia sottostante.
Altrettanto importante è la gestione clinica e ambulatoriale delle conseguenze e dei sintomi dell'insufficienza epatica e la riduzione delle influenze che possono danneggiare il fegato. Medicinali come l'amiodarone o altre influenze epatiche (alcol) devono essere ridotti o, se necessario, interrotti. È necessaria anche una dieta equilibrata. Contrariamente alla vecchia dottrina, una restrizione proteica non è necessaria. Se mancano fattori di coagulazione, questi possono essere sostituiti o somministrata vitamina K. L'ascite e altri edemi vengono trattati con diuretici. Se c'è una marcata mancanza di albumina, l'albumina può essere sostituita. Se l'ipertensione portale (pressione sanguigna alta nella vena epatica) si è sviluppata come parte dell'insufficienza epatica, questa può essere ridotta con un beta-bloccante (ad es. Propanololo). Questo è importante per la formazione di circuiti di bypass che lo sono anche Varici esofagee (Le vene varicose nell'esofago) possono portare alla prevenzione.
Con complicazioni come una encefalopatia epatica (Danno o disfunzione del cervello a causa di gravi danni al fegato) sono necessarie misure ambulatoriali o ospedaliere. Dipende dalla gravità dell'encefalopatia. L'encefalopatia epatica è un danno cerebrale causato dai depositi di ammoniaca. Stabilizzazione circolatoria, prevenzione di fattori tossici per il fegato e somministrazione di lattulosio (Lassativi) sono in primo piano qui.
Una sindrome epatorenale, in cui si verifica un'insufficienza renale, richiede cure mediche intensive e la somministrazione di terlipressina e albumina. In caso di insufficienza epatica acuta nel senso della forma massima di insufficienza epatica, è necessaria una cura medica intensiva.
Se l'insufficienza epatica non può essere risolta con le misure di cui sopra e la malattia è progredita al punto che si verifica un'insufficienza epatica a lungo termine, solo un trapianto di fegato è curativo. Procedure sostitutive come la dialisi epatica possono essere utilizzate per colmare il tempo necessario al trapianto di organi. Tuttavia, questa non è una soluzione permanente.

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Valori di laboratorio / valori del sangue

La determinazione dei vari parametri di laboratorio è essenziale per la diagnosi e la pianificazione della terapia dell'insufficienza epatica. Innanzitutto, viene fatta una distinzione tra i parametri che indicano un danno al tessuto epatico e quelli che rilevano un disturbo di sintesi (produzione di enzimi e proteine) nel fegato. Inoltre, altri valori del sangue vengono utilizzati per valutare la gravità del quadro clinico.

Scopri di più su questo argomento qui: Il cambiamento dei valori del sangue.

1. Danni al tessuto epatico

Per valutare il danno tissutale al fegato, vengono determinate le cosiddette transaminasi (GPT e GOT), il GLDH, la fosfatasi alcalina, la gamma-GT, nonché la bilirubina e l'ammoniaca. Questi parametri possono essere aumentati a diversi livelli e forniscono parzialmente informazioni sulla causa dell'insufficienza epatica. La gamma-GT è aumentata in caso di danno da alcol, ad esempio, mentre un aumento della fosfatasi alcalina può essere un'indicazione della presenza di cirrosi biliare. I valori standard possono essere trovati nei risultati di laboratorio, poiché sono inclusi come standard.

2. Performance di sintesi

Per valutare le prestazioni di sintesi del fegato, vengono determinati il ​​valore Quick e INR, l'albumina e le proteine ​​totali nonché la colinesterasi. Il valore Quick e l'INR sono parametri per la coagulazione nel sangue umano. In caso di insufficienza epatica, il valore Quick può essere ridotto e l'INR aumentato. Questi cambiamenti si verificano perché i fattori di coagulazione sono sintetizzati nel fegato. In caso di insufficienza epatica, si riducono. Anche l'albumina viene ridotta, poiché questa non è più prodotta a sufficienza nel fegato insufficiente. La colinesterasi funge da parametro di progressione nelle malattie epatiche croniche ed è anche ridotta nell'insufficienza epatica.

Scopri di più sull'argomento qui: Carenza di colinesterasi

3. Altri parametri

Nell'emocromo, ad esempio, la cirrosi epatica può portare a una riduzione delle piastrine (trombocitopenia) e uno anemia (Per esempio Carenza di vitamina B 12) venire. In caso di encefalopatia epatica, particolare attenzione viene prestata alla determinazione di ammoniaca, glucosio ed elettroliti (es. Potassio). Nella sindrome epatorenale, c'è un aumento della creatinina sierica.

Ulteriori informazioni possono essere trovate qui: La bilirubina

Child-Pugh

I criteri Child-Pugh vengono utilizzati per valutare la prognosi della cirrosi epatica. Sono utilizzati per regolare la terapia e per stimare meglio la sopravvivenza del paziente. Ci sono cinque categorie. Per ciascuna delle categorie vengono assegnati da uno a tre punti. Il risultato è un valore massimo di 15 e un valore minimo di 5. Le singole categorie che vengono valutate sono la concentrazione di albumina nel siero (g / dl), la concentrazione di bilirubina nel siero in mg / dl, il valore Quick in% e quello Presenza e gravità di ascite (acqua nell'addome) ed encefalopatia epatica.

L'albumina, la bilirubina e il valore Quick sono una misura di quanto bene il fegato svolge le sue funzioni metaboliche e sintetiche. In caso di insufficienza epatica diminuiscono il digiuno e l'albumina e aumenta la bilirubina.

L'ascite e l'encefalopatia epatica sono le conseguenze dell'insufficienza epatica e indicano anche la gravità della funzionalità epatica compromessa. Ci sono tre fasi della classificazione Child-Pugh, vale a dire Child A (5-6 punti), Child B (7-9 punti) e Child C (10-15 punti). Più alto è il punteggio, peggiore è la prognosi del paziente.

Continua a leggere: Fasi della cirrosi epatica

Disturbo della coagulazione

Nel contesto dell'insufficienza epatica, ad esempio dovuta alla cirrosi epatica, si verifica un disturbo della coagulazione acquisito. Questa tendenza a sanguinare è chiamata a diatesi emorragica. Ciò è dovuto al fatto che nel fegato si formano importanti fattori di coagulazione. Se il fegato non funziona bene nella sua sintesi, mancano i fattori di coagulazione.
Questi sono principalmente i fattori di coagulazione II, VII, IX e X, che si formano nel fegato in funzione della vitamina K. Ciò aumenta notevolmente la tendenza al sanguinamento. Questo può essere particolarmente pericoloso se sono presenti anche varici esofagee.
Questi sono molto comuni nelle persone con cirrosi e possono causare emorragie pericolose per la vita se scoppiano. Tale disturbo della coagulazione viene monitorato con l'ausilio dei parametri di laboratorio INR e Quick value e trattato sostituendo i fattori della coagulazione.

Ulteriori informazioni sono disponibili nel nostro argomento: Disturbo della coagulazione e Xarelto®